Kronične leukemije

Kronična leukemija - kronične mijeloproliferativni i limfoproliferativne bolesti karakterizirane prekomjernom povećanje broja hematopoetskih stanica koje zadržavaju sposobnost diferencijacije. Za razliku od akutna leukemija, u kojoj je slabo diferencirani hematopoetskih stanica, kronična leukemija supstrat tumor predstavljen sazrijevanje ili zrele stanice. Za sve vrste kronične leukemije karakterizira dulje faze monoklonovoy benigni tumor.

Kronične leukemije utječu uglavnom odrasle dobi 40-50 godina-ljudi obolijevaju češće. Udio kronične limfocitne leukemije račune za oko 30% slučajeva kronične mijeloične leukemije - 20% svih oblika leukemija. kronična limfocitna leukemija u hematologije dijagnosticiran u 2 puta veću vjerojatnost od kronična mijelogena leukemija. Leukemija kod djece pojaviti u kroničnom varijanti je izuzetno rijetko - u 1-2% slučajeva.

Uzroci kronične leukemije

Pravi uzroci koji dovode do razvoja kronične leukemije su nepoznati. Trenutno je najveće priznanje virusne-genetska teorija leukemija. Prema toj hipotezi, neki virusi (uključujući i - Ebstein-Barr virus, retrovirusi i dr.) koji se mogu prodrijeti u nezrelih hematopoetskih stanica i uzrok im nesmetano podjele. To ne dovodi u pitanje i uloga nasljeđivanja u nastanku leukemije, jer je poznato da se bolest često radi u obitelji. Osim toga, kronična mijelogena leukemija u 95% slučajeva povezanih s anomalija kromosoma 22 (ili Ph Philadelphia kromosomu), fragment dugog kraka je translocirana u kromosom 9..

Najvažniji predisponirajući čimbenici za različite vrste i oblike kronične leukemije su učinci na visokim dozama zračenja, X-zrake, proizvodnju kemijskih opasnosti (boje, lakovi i dr.), Lijekovi (soli zlata, antibiotici, citostatici droge), dugogodišnje iskustvo pušenja. Rizik od kronične limfocitne leukemije povećava s produljenim dodirom s pesticidima i herbicidima, i kronične mijeloične leukemije - na zračenja zračenjem.

Patogeneza kronične limfocitne leukemije, značajnu ulogu igra imunološkim mehanizmima - to je vidljivo po čestim kombinaciji s autoimunih hemolitička anemija i trombocitopenija, collagenosis. Međutim, većina bolesnika s kroničnom leukemijom uzrokovati značajne čimbenike identificiran nije moguće.

Klasifikacija kronične leukemije

Ovisno o porijeklu stanica tumora supstrata i kronične leukemije su podijeljeni u limfocitne, granulocitne mijelocitna () i monocitni.

Skupina kronične limfocitne leukemije podrijetla su kronična limfocitna leukemija, Sezarijev bolesti (koža lymphomatosis), leukemiju vlasastih stanica, paraproteinemic hematoloških malignih (multiplog mijeloma, Waldenstrom makroglobulinemija, bolest svjetlo lanci, bolest teških lanaca).

Kronična mijelocitna leukemija izvor obuhvaća sljedeće oblike: kronične mijelogene leukemije, erythremia, policitemija, . Kronična erythromyelosis i druge kronične leukemije monocitne porijekla obuhvaćaju kroničnu monocitnu leukemiju te bolešću.

U svom razvoju procesa tumorske odvija u dvije faze: kronične leukemije (monoklonovuyu benigne) i poliklonalna (malignih). Tijekom kronične leukemije uvjetno podijeliti u tri stadija: početno, rasklopljen i terminala.

Simptomi kronične mijeloične leukemije

U prvom razdoblju su kliničke manifestacije kronične mijeloične leukemije odsutni ili nespecifičnog, hematoloških promjena otkrivenih slučajno pri krvi. U pre-klinički razdoblju, eventualno povećanje slabost, slabost, znojenje, subfebrilan, bol u lijevom gornjem kvadrantu.

Dnevna kronične mijeloidne leukemije u rasklopljenom fazi obilježen progresivnim hiperplazija jetre i slezene, anoreksija, gubitak težine, jaka bol u kostima i artralgija. Karakterizira formiranje leukemijskih infiltrata u kožu, sluznicu usne šupljine (leukemije parodontitis), Gastrointestinalnog trakta. Hemoragijskog sindrom se manifestira hematuriju, menoragija, metroragije, krvarenje nakon vađenja zuba, krvavo proljev. U slučaju spajanja sekundarne infekcije (upala pluća, tuberkuloza, sepsa, etc.) krivulje temperatura postane napornog prirode.

Krajnji stupanj kronične mijeloidne leukemije javlja s oštrim pogoršanje svih simptoma i teške opijenosti. Tijekom tog perioda može razviti loše podvrgnuti terapiji i po život opasno stanje - jakoj krizi kada se zbog naglog povećanja broja visokih stanica tijekom bolest postaje slična akutne leukemije. Blast krizu karakterizira agresivnih simptoma: kože leykemidy, teška krvarenje, sekundarne infekcije, groznica, moguće slezene ruptura.

Simptomi kronične limfoidne leukemije

Za dugo vremena jedini znak kronične limfocitne leukemije limfocitoza može biti i do 40-50%, što je blagi porast od jedne ili dvije skupine čvorova. U proširenom razdoblju limfadenitis Potrebno je generalizirani oblik: povećana ne samo periferne već i medijastinuma, mezenterijskom, retroperitonealnog čvorova. A tu je spleno- hepatomegaly- Mogući kompresije choledoch povećani limfni čvorovi s razvojem žutice, kao i gornju šuplju venu na razvoj edema i vrat, lice, ruke (SVC sindrom). Ossalgia smetaju uporni, svrbež kože, učestale infekcije.

Ozbiljnosti općeg stanja bolesnika s kronične limfocitne leukemije uzrokovana napredovanjem opijenosti (slabost, znojenje, groznica, anoreksija) i anemic sindrom (vrtoglavica, kratkoća daha, lupanje srca, nesvjestica).

Završni stadij kronična limfocitna leukemija naznačen ulaskom sindroma imunodeficijencije i hemoragične. Tijekom tog razdoblja, razvoj tešku intoksikaciju, postoje krvarenja pod kožu i sluznicu, nosni, desni, krvarenje iz maternice. Imunodeficijencije zbog nemogućnosti funkcionalno nezrelih bijelih krvnih stanica obavlja njihovo zaštitne funkcije, što se očituje sindrom infektivnih komplikacija. Pacijenti s kroničnim limfocitna leukemija, česti su infekcije pluća (bronhitis, bakterijska upala pluća, kvrgav zapaljenje plućne maramice) gljivične lezije kože i sluznica, apscesi i celulitis mekog tkiva, pijelonefritis, herpes infekcije, sepsa.

Uzgoj degenerativne promjene unutarnjih organa, kaheksija, zatajenja bubrega. Smrtnim ishodom u bolesnika s kroničnom limfoidne leukemije dolazi od teških zaraznih i septičke komplikacije, krvarenje, anemija, pothranjenost. Transformacija kroničnom limfatičnom leukemijom akutne leukemije ili limfosarkoma (ne-Hodgkinova limfoma).

Dijagnoza kronične leukemije

U paušalnom dijagnoza je uspostavljena na temelju analize hemogram, s rezultatom da pacijent treba odmah poslana na hematolog. Tipično za kronične mijeloidne leukemije promjene uključuju: anemija, prisutnost granulocita i myeloblasts jedinica u različitim stadijima tijekom differentsirovki- blastic visokim brojem stanica se povećava za više od 20%. Kronične limfocitne leukemije određivanjem hematoloških znakove strše označen leukocitozu i limfocitoza, prisutnost lymphoblasts i stanica-stanica Botkina košaricu.

Kako bi se utvrdilo tumora morfologija supstrata prikazana izvođenja uboda sternalnim trepanobiopsy, limfnog čvora biopsiju. U točkaste koštane srži u kronične mijeloidne leukemije myelokaryocytes povećane količine zbog nezrelih stanica u granulocitne ryada- trepanobioptate određen mijeloične supstitucija masno tkivo. Kronične limfoidne leukemije karakterizira oštar porast myelogram limfocitne metaplazijom.

Za procjenu težine limfoproliferacijskih sindroma instrumentalni pregledi se koriste: ultrazvuk limfnih čvorova, slezene, prsima radiografije Lymphoscintigraphy, MDCT trbuha i brojnih drugih.

Tretman i prognozu kronične leukemije

U ranom pretkliničkim liječenja fazi je neučinkovit, tako da pacijenti podložni dinamičan promatranja. Obscherezhimnye aktivnosti uključuju isključenje tjelesnog preopterećenja, stres, izlaganje suncu, te electroprocedures teplolecheniya- punom utvrđenog hranu, duge šetnje na svježem zraku.

U dodijeljen kemoterapije proširila mijeloične leukemije razdoblja (mielosan, mielobromol, hidroksiurea, itd), s izrazitim splenomegalija provodi slezene zračenje. Ova taktika, iako to ne dovodi do potpunog izlječenja, ali znatno usporava napredovanje bolesti i odgađa početak eksplozije krize. Osim terapije lijekovima za moguća kronična mijelocitička leukemija koristi postupak leukafereza. U nekim slučajevima izlječenje se postiže pomoću transplantacije koštane srži.

U prijelazu kronične mijeloične leukemije u terminalnoj fazi imenovani visoke doze kemoterapije. U prosjeku, nakon dijagnoze bolesnika s kronične mijeloične leukemije žive 3-5 godina, u nekim slučajevima - 10-15 godina.

Kronične limfocitne leukemije također provesti terapije sa citostaticima (hlorbutin, ciklofosfamid), ponekad u kombinaciji s terapijom sa steroidima, zračenje limfnim čvorovima, slezeni, kože. Uz značajan porast u slezeni splenectomy izvodi. Primijenjena transplantacija matičnih stanica, ali njegova učinkovitost se tek treba potvrditi. Očekivano trajanje života pacijenata s kronične limfocitne leukemije može biti u rasponu od 2-3 godina (s teškim stalno progresivnih oblika) do 20-25 godina (relativno povoljno naravno).