Gaye-Wernicke sindrom

Gayet-Wernicke sindrom je dobio ime po francuskom liječniku Gaye i njemačke neuropsihijatra Wernicke. Prvi je opisao bolest koja se zove „difuznog encefalopatija„Drugo - opisao sličnu kliničku sliku pod nazivom” Gornji akutni encefalopatija”, jer je vjerovao da upalni procesi su osnova za to. Gaye-Wernicke encefalopatija javlja pretežno kod muškaraca u dobi od 30-50 godina, uglavnom u razdoblju od 35 do 45 godina. Međutim, trenutni literatura o neurologiji jedinici može se naći opise sindroma u dobi od 30 godina. Iako je alkoholizam nije jedini razlog najčešće Gayet-Wernicke sindrom javlja upravo na temelju alkoholizam, te stoga pripada akutna alkoholna encefalopatija.

Razlozi sindrom Gayet-Wernicke

Prema modernim konceptima, Gayet-Wernicke sindrom uzrokovan teškim nedostatak u tijelu tiamina (vitamina B1). Potonji je kofaktor više enzima koji djeluju na različite metaboličke procese u organizmu. Kao rezultat toga, B1 nedostatak inhibiran biokemijske reakcije koje pruža tih enzima. Posljedica je smanjenje iskorištenja glukoze od strane živčanih stanica, tj. E. Njihova energija gladovanje i ekstracelularnog akumulacija glutamata. Glutamat djeluje kao aktivator ionski kanal receptora moždanih neurona. Njegova povišena koncentracija vodi hiperaktivacije kanala kroz koje se stanice živčanog prima ione kalcija. Višak međustaničnog kalcija dovodi do aktiviranja brojnih enzima koji uništavaju strukturne elemente u stanici, prvenstveno mitohondrije i iniciranje apoptozu (samouništenje) neuronima.

Svojstvo periventrivulyarnoe oštećenja moždanog tkiva u klijetki III i IV, vodovod. Uglavnom utječe na moždano strukturu i diencephalon, crv mali mozak mediodorsal talamusa jezgru. Posljednjeg vežu prati patologije Gayet-Wernicke sindrom je poremećaja pamćenja.

Uzrok bolesti može biti bilo koji patološki procesi koji dovode do nedostatka tiamina. Na primjer, hypovitaminosis, Gastrointestinalne bolesti s sindromom malapsorpcijom, produljena post, nedovoljna za parenteralnu prehranu, konstanta povraćanje, AIDS, neki helminthiases, raka, što dovodi do kaheksije raka, i tako dalje. Međutim, u većini slučajeva Gayet-Wernicke sindrom je povezan s kroničnim alkoholizmom. Trajanje alkohola prije sindrom varira od 6 do 20 godina, žena može biti 3-4 godina. Tipično, Gayet-Wernicke sindrom očituje u trećem ili na kraju druge faze alkoholizma kada svakodnevno pijenje traje mjesecima. Tako 30-50% bolesnika ima povijest već postoje alkoholna psihoze.

Simptome sindroma Gayet-Wernicke

U pravilu, Gayet-Wernicke sindrom debi nakon prodromalnom razdoblja, trajanje koja varira u prosjeku od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Prodromni može promatrati astenija, anoreksija s averziju prema određenim jelima, stolice nestabilnost (zatvor, naizmjenično sa proljev), Mučnina i povraćanje, abdominalgii, poremećaji spavanja, grčevi u prstima udova i teladi, smanjen vid, vrtoglavica. U nekim slučajevima, Gaye-Wernicke sindrom bez prodromalnog prvijenac na pozadini akutne somatske i infektivnih bolesti, sindroma apstinencije.

Svojstvo trijada manifestacija akutnog encefalopatije Gayet-Wernicke obzir: zbunjenost, ataksija, okulomotorni poremećaji (oftalmoplegije). Međutim, to se događa samo u 35% bolesnika. U većini slučajeva postoji nemogućnost koncentracije, pospanost, dezorijentiranost, nedostatak koherentne razmišljanja, razumijevanja i percepcije poremećaja. Ako Gayet-Wernicke sindrom debi u pozadini povlačenje sindrom, dostupan delirijum tremens, uz psihomotoričku agitaciju. Ataksija obično se izražava u mjeri Abaza - nesposobnost da hodaju ili čak stajati. To je mješovita: u mozgu, vestibularni i osjetljivost. Potonji je zbog polineuropatija, utvrditi prisutnost koja je u 80% slučajeva. Poremećaji oka uključuju strabizam, horizontalni nistagmus, opuštene gornjeg kapka, discoordination prijateljski pokreti očiju yablok- u kasnijim fazama - miozom.

Neliječena encefalopatija Gayet-Wernicke često dovodi do koma i smrt. Na pozadini terapije je postupan regresije koji od gore navedenih simptoma. Na prvom mjestu to nestaje oftalmoplegije. To se može dogoditi nekoliko sati nakon početka primjene vitamina B1, u nekim slučajevima - za 2-3 dana. U nedostatku takve dinamike trebali razmotriti dijagnozu. Poremećaji svijesti su regresiju sporije. U tom kontekstu, postupno nazire problema s asimilaciju novih informacija i pamćenja (fiksacija amnezije, lažna sjećanja) Dijelovi Korsakov sindrom klinici.

Od okulomotorni funkcije u polovini pacijenata do upornog horizontalnoj nistagmus nastale preračunom gledati u stranu. Slično tome vertikalne nistagmus može se promatrati tijekom 2-4 mjeseci. Regresija ataksija i vestibularnih poremećaja može trajati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Oko 50% pacijenata zadržano ostalog uporni ataksija, hodanje je nespretan i spor.

Sindrom Dijagnoza Gaye-Wernicke

Uspostaviti dijagnozu „Gaia-Wernicke sindrom” neurolog omogućiti povijest podataka, karakterističnu kliničku sliku, rezolucija simptoma na pozadini tiamina terapije. Na pregledu, obratite pozornost na znakove kronične pothranjenosti (pothranjene, Xerosis i smanjenje svoje elastičnosti, noktiju deformacija i m, str.). U neurološkom statusu označen poremećaj svijesti, mješoviti ataksija, oftalmoplegije, polineuropatija, znakovi autonomnog disfunkcije (hiperhidroza, tahikardija, hipotenzija, Ortostatska hipotenzija).

U biokemijskoj analizi krvi može biti značajan pad transketolase aktivnosti i povećanje koncentracije piruvata. Nakon lumbalne punkcije cerebrospinalne istraga tekućine utvrdi da je to točno. Na otkriva pleocytosis ili sadržaj proteina većim od 1000 g / l treba razmišljati o razvoju komplikacija. Kalorijska Test dijagnosticira prisustvo gotovo simetričnih bilateralnih vestibularnih poremećaja.

U pola slučajeva Gayet-Wernicke sindrom pratnji općeg usporavanja EEG valova. REG često određuje difuzno smanjenje moždanog krvotoka. CT mozga, u pravilu, ne može otkriti patološke promjene moždanih tkiva. MR mozga otkriva hyperintense prostor u medijalni talamičkih jezgri, mamilarni spoj zrnca, zidovi III ventrikula, mrežaste formacije, siva tvar koja okružuje Silvio vodovod, krov mozga. Pogođena područja imaju tendenciju da se akumuliraju kontrast primjenjuje tijekom dodatnog kontrasta tijekom MR. U tim područjima može se odrediti znakove petehialnim krvarenja i citotoksične edem.

Tretman i prognozu Gayet-Wernicke sindrom

Gaye-Wernicke sindrom hitna stanja. To zahtijeva hitnu hospitalizaciju i rani početak terapije s vitaminom B1. Tiamin se primjenjuje intravenski dva puta dnevno, a zatim premjestiti na intramuskularno davanje. Paralelno s tim je propisana i ostali vitamini B: B6, C, PP. Delirium je znak za barbamyl, klorpromazin, seduksena, haloperidol, itd .. Psychotropics. Kao antioksidans se koristi za liječenje cytoflavin infuzije. Ako je potrebno, terapija se provodi uz sudjelovanje psihijatra ili psihijatar. U budućnosti, kako bi poboljšali Mnemonički funkcije propisane nootropici tečajevi (Piracetam, gammalon, aminalona, ​​Ginkgo biloba) i kardiovaskularni lijekovi (trental, cavinton), ponovite tijek terapije tiamina.

Gayet-Wernicke sindrom je ozbiljan prognoza. U 15-20% bolesnika hospitaliziranih umrijeti, često iz zatajenje jetre ili pojačana infekcije (plućna tuberkuloza, teško upala pluća, sepsa). Ako Wernicke encefalopatija Gaye, ima alkoholno genezu, a zatim promatrati svoju transformaciju u Korsakofim psihoze, što je dokaz psiho-organski sindrom te je povezan s kroničnim alkoholnom encefalopatije.