Reyeov sindrom

Reyeov sindrom - rijedak, ali vrlo opasna bolest, karakterizirana oštećenjem mozga i nakupljanje masnoća u jetri. To je prvi put opisana 1963. godine od strane znanstvenika Reyeov, Morgan i osnovna. Prema statističkim podacima, patologije razvija u djece i adolescenata zaraženih virusnim infekcijama u omjeru 2: 100 000 slučajeva bolesti u odraslih je rijetko zabilježena, iako nije isključeno.

Do sada, klinički kriteriji Reye sindrom uključuju ne-upalne geneze encefalopatije kod pacijenta od 16 godina, uz porast ALT, AST, ili amonijak je više od tri puta, ili jetrena steatoza, ili dva od tih simptoma u isto vrijeme. „Klasična” Reyevog sindroma obično je povezana s poviješću aspirin „atipične” - s urođenih pogrešaka u metabolizmu (metabolizmu amino kiselina, masne kiseline i organske kiseline, enzimi koji su uključeni u proizvodnju uree ciklusa ornitin i slično). Reyeov nalik (atipične) oblici bolesti su snimljene samo za djecu do pet godina.

Od 1973. smrtnost u Reye sindrom smanjen za gotovo polovicu, a trenutno je u prosjeku manji od 20%, dok je u skupini do pet godina (osobito u djece mlađe od jedne godine) umire svaki drugi pacijent. Više nego često ne dovodi do tragičnog ishoda kasne dijagnoze i hospitalizaciju. Ishod ovisi o mnogim čimbenicima, osobito o brzini ispravne dijagnoze, terapijski početak proceduralne procesa o stupnju ozbiljnosti.

Uzroci i patogeneza Reye sindrom

Još uvijek nije razumio precizne uzroke koji dovode do razvoja Reye sindrom. Smatra se da je osnova za sve procese leži mitohondrijsku oštećenja i poremećaje u njihovoj funkciji, da budemo precizni - neuspjeh ATP sinteza - spoj koji je glavni izvor energije za stanice i omogućuje sve metaboličke procese u tijelu. U mitohondrijske kvar može uzrokovati mnoštvo vanjskih i unutarnjih razloga :. lijekovi, infekcija, toksina, kongenitalne anomalije, itd Zabilježeno mitohondrijsku štetu u svim organima i tkivima, ali posebno u jetri i mozgu.

Brojna klinička istraživanja provedena na spoju Gastroenterology, toksikologije, hepatologiju, virologije i ostalih znanosti, također su se pokazale utjecaj priprema acetilsalicilna kiselina u liječenju virusnih infekcija na učestalost Reye sindrom. U svim slučajevima pacijenti zabilježene prije zaraznih bolesti: gripa, varičela, šarlahna groznica i drugi. Osim toga, opasnost od Reye sindrom povećava 35 puta, ako je liječenje tih bolesti koristi aspirin. To se pripisuje toksičnog efekta lijeka na stanicama cijelog organizma, posebno u stanicama jetre i mozga. slučajeva smanjiti trajanje, težinu i opseg bolesnika sa zatajenjem bolest na aspirin ili zamijeniti ga s još antipiretik i anti-upalni lijekovi su također zabilježene, što još jednom dokazuje štetne učinke lijekova.

Simptomi Reye sindrom

U većini slučajeva simptomi Reye sindrom pojaviti nakon što je pacijent u potpunosti oporavio, bio bolestan zaraze virusom, ali ponekad klinički znakovi razviti na dan 5. infekcije. Prve manifestacije Reye sindrom su slični bolesti probavnog trakta: mučnina, povraćanje, proljev, toliko primarna žalba na gastroenterolog. Postupno povećanje veličine jetre, dosegnuvši najviše na 5-7 dana bolesti, ali se ne pojavljuje žutica. Nekoliko dana kasnije manifestiraju neurološkim simptomima: dezorijentiranost, smetenost, mamurluk, razdražljivost, kratkoća daha, cephaledema, paraliza i konvulzije, koma.

Klinički znakovi Reye sindrom je u velikoj mjeri ovisi o dobi bolesnika. Sindrom se često razvija u djetinjstvu, ali ponekad utječe na odrasle osobe. U dojenčadi, u većini slučajeva određuje konvulzije koje se javljaju zbog nedostatka glukoze ili moždanog udara, također su registrirani respiratorni distres, proljev. Povraćanje je gotovo uvijek prisutan. Starija djeca s Reye sindrom uglavnom utječe od nekontroliranog povraćanje, konvulzije, respiratornog zatajenja i svijesti. Ovi simptomi su tipični za odrasle. Sve manifestacije traje oko 1-2 tjedna, a zatim postupno nestati. Nažalost, 50% patologije dovodi do smrti.

Uzorak bolesti dozvoljeno Lovejoy i drugi stručnjaci identificirati glavne korake Reye sindrom. U fazi 0 svibanj pokazuju znakove steatozom jetri, ali nema kliničke manifestacije. Stadij 1 karakterizira povraćanje, pospanost, vrtoglavica, disfunkcije jetre, smrt u ovoj fazi se oko 5%. 2. stupanj Reye sindrom očituje orijentacije, delirij, respiratorni distres, konvulzije, abnormalnog rada jetre, agresivnog ponašanja, uznemirenost, lupanje srca, groznica, znojenje i proširene zjenice.

Treća faza je uvredljiv komy- označena kratkoća daha, promjene u zjenice refleksa, oštećenom funkcijom jetre. Tijekom tog razdoblja, ona ubila oko 50-60% bolesnika. Dana 4. fazi Reye sindrom, postoji nedostatak većine refleksa (tetive, pupilarni i tako dalje. P.) i reakcija na podražaje, poremećajima disanja, produbljivanje koma. Smrtnost u ovoj skupini bolesnika bila je 95%.

Dijagnoza Reye sindrom

Vrlo je teško dijagnosticirati pacijenta samo na temelju kliničkih manifestacija, jer Reyeov sindrom nema posebnih znakova. Važno je održavati visoku budnost o ovoj bolesti i potrebu provođenja hitnih mjera za spas života pacijenta.

Laboratorijska dijagnostika Reye sindrom je za obavljanje biokemijske analize krvi. Rani znak patologije karakterističan je porast koncentracije amonij u krvi, a na kraju 3-4 dana, razina smanjuje na normalu. Pacijenti navedeno povećanje serumskih transaminaza, bilirubina i alkalne fosfataze aktivnosti ne mijenja. Djeca s Reye sindrom pokazala hipoglikemija (smanjenje koncentracije glukoze u krvi), hypoalbuminaemia (Albumin neuspjeh) gipoprotrobinemiya (pad razine protrombin) smanjenje broja faktora zgrušavanja krvi.

Često biopsija tkiva jetre: pomaže otkriti masna degeneracija stanica. Za Reye sindrom karakterizira odsutnost znakova upale i nekroze. Kako bi se utvrdilo neurološke promjene učiniti EEG, CT mozga. Kako bi se isključila infekcija u živčanom sustavu provode studiju cerebrospinalnog likvora.

Reyeov sindrom Liječenje

Terapijske mjere ne mogu zaustaviti razvoj Reye sindrom, oni su usmjereni samo na održavanje vitalnih funkcija. Pacijenti zahtijevaju obvezno bolničko liječenje za intenzivnu njegu, kućno liječenje je moguće.

Tretman bolesnika s Reye sindrom u stanju kome je namijenjen sprečavanje tragičan ishod i negativne komplikacije, kao što su povećana intrakranijskog tlaka. Intrakranijski tlak ne smije biti veća od 15 tora, a stope rasta primijenjuje intravenskom injekcijom od manitola i furosemid i drugih lijekova. Za prevenciju upalnih procesa u tkivu mozga daje kortikosteroide.

Osim toga, pacijenti s Reye sindrom označavaju koncentrirane otopine glukoze kako bi se za nedostatak, također provesti korekciju zgrušavanja krvi davanjem vitamina K, svježe smrznute plazme. Ponekad se koristi za transfuziju krvi ili dijalizu. Istovremeno s postupcima stalno mjerenje vitalnih parametara :. tlak, puls, brzina disanja, itd identificiranje kršenja provode korekcije.

Predviđanje i sprečavanje Reye sindrom

Nedavno je došlo do tendencija da se poboljšati prognozu Reye sindrom. Prema podacima za statistiku, tu je smanjenje smrtnosti, s iznimkom djece i bolesnika na 4. stadiju bolesti. Brzo otkrivanje i pravovremeno liječenje - temelj uspješnog ishoda bolesti.

Sveukupno Prognoza Reyeov sindrom ovisi o stupnju promjene u središnjem živčanom sustavu, a stopa progresije bolesti. Pacijenti koji su prevladane akutne faze bolesti, većina šupljine oporaviti. Ponekad se može pokazati znakove oštećenja moždanih stanica: zaostalost, konvulzije, patologija perifernih živaca, itd dodjeljuje niz znakova koji pokazuje lošu prognozu: .. trenutačnu promjenu prva tri, rano pojavu konvulzija, značajan porast razine amonijaka (iznad 300 mg / ml), rast cerebrospinalnog fluida pod tlakom, slabe rezultate elektroencefalogram. Reyeov sindrom gotovo nikad ne razviju dva puta u jednoj osobi.

Kako spriječiti razvoj bolesti, važno je obratiti pažnju na opće stanje djeteta. Ako postoji nepovoljan simptoma, trebali biste odmah se obratite liječniku, a ne samo-liječiti. Što prije početka liječenja, bolje šanse za uspješan oporavak. Također je potrebno isključiti pripreme acetilsalicilnu kiselinu za liječenje virusnih infekcija.