Reyeov sindrom

Reyevog sindroma (bijela bolesti jetre, Reyevog sindroma) - akutna progresivni encefalopatija, javljaju u djece mlađe od 16 godina. Pojedinačni slučajevi opisani u odraslih. Po prvi puta sve pojedinosti sindrom klinika dao je 1963. australsku patologa Reyeov, nakon čega je bolest i dobila ime po njemu, te je priznata kao nezavisna Nozologija. U početku, stručnjaci u području neurologije i pedijatrije Reye sindrom povezan samo u slučajevima akutne encefalopatije nastaju nakon uzimanja aspirina na pozadini virusne infekcije. Kasnije opisano m, N. Ray-kao bolest. U tom smislu, trenutno klasificiran aspirin povezane ili klasična i atipične Reyeov sindrom Reyeov reyeov sindrom koji obuhvaća nalik sindromi.

Najčešće sindrom javlja u djece u dobi od 5 do 14 godina između, bez obzira na spol djeteta. Incidencija varira: u Velikoj Britaniji u djece mlađe od 18 godina bilo je 0,1 slučajeva na 100 tisuća u SAD-u - 1 na 100 tisuća u 80 godina došlo je do značajnog smanjenja pobola nakon uvođenja ograničenja o uporabi aspirina kod djece ...

Uzroci Reye sindrom

Etiopatogenezi sindroma nije istražen do kraja. Klasični Reyeov sindrom javlja se kao rezultat primanje kao antipiretika lijekovi kiselina djeca salicilna bolesni SARS i druge virusne infekcije (često gripa, varičela, herpes, parainfluence). Treba naglasiti da se ne radi o predoziranja salicilate i njihove recepcije u preporučenim dozama starosti. Etiofaktorami Reyeov-like sindroma mogu biti i drugi lijekovi gipoglitsin, valproat, endotoksina, bakterije, insekticida i drugih tvari koje djeluju kao mitohondrijske otrova. Prema studijama u Velikoj Britaniji, 10% Reye sindrom uz kongenitalnim metaboličkim poremećajima (dismetabolism masnih kiselina karnitintransferazy nedostatak, abnormalnosti u uree ciklusu, na štetu glitserinkinazy i sur.).

Glavni supstrat patomehanizam Reye sindrom je poremećaj funkcioniranja mitohondrija, što dovodi do stanične apoptoze (smrt). Okidači mitohondrijske bolesti može napraviti razne egzogenih (lijekovi, itd .. tvari) i endogene (dismetaboličke poremećaje) činitelji. Pretpostavlja se da Reyeov sindrom javlja u djece s nasljednom supkliničkom oštećenjem mitohondrijskog enzima. Poznato je da je nakon usisavanja i druge salicilate. Tvari njihovih metabolita u jetru, gdje djeluje toksično djelovanje na mitohondrije. Rezultat je apoptoza hepatocita, masne jetre i kršenje njegovog detoksikacija funkcije. To je popraćeno naglim porastom koncentracije jetrenih transaminaza i amonijaka u nekoliko navrata u krvi veća od normalne. Ti metaboliti imaju toksično djelovanje na moždanom tkivu, što je dovelo do razvoja brzo progresivna i toksična encefalopatija cephaledema.

Morfološki Reyevog sindroma karakterizira mala kapljica FH, imaju zajednički karakter, a posebno očituje na periferiji jetre lobules. Izražena u blagom masne degeneracije kod ostalih tjelesnih organa: gušterače, srčanog mišića, epitel bubrežne tubula. U moždanih tkiva označena degenerativne promjene neurona i astrociti edem.

Simptomi Reye sindrom

Klasični Reyeov sindrom pokazuje prosjek 3 dana nakon virusne infekcije, iako ovaj period može varirati od 12 sati do 21 dana. Varicella sindrom debi pada na 4-5 dana osip. Obavezna simptom je povraćanje. U pravilu, to je višestruka u prirodi. 24-48 sati nakon početka povraćanje uočene promjene u ponašanju, u rasponu od razdražljivost i neobična uzbude do inhibicije i pospanost. Dijete prestaje pričati, ne želi jesti i piti u kontakt s njim teško. Vrlo brzo pacijent prestaje se voditi u okolišu i na vrijeme, tu je delirijum. Te države su u pratnji hiperventilacije. Dijete tada pada u koga, koji u početku ima povremenih tip i ne više od 3 sata traje, a onda može trajati od 1-4 dana do nekoliko tjedana. U posljednjoj fazi sindroma dolazi do zatajenja disanja.

Atipične Reyeov sindrom ima sličnu kliniku, ali obično čini njegov debi u prvih 5 godina života. Često se formira na pozadini prirođenih metaboličkih poremećaja. U osnovi bilo koja vrsta Reye sindrom karakterizira brzo napredovanje i bez intenzivnog liječenja dovodi do smrti. U nekim slučajevima može doći do blagog za spontanim i zaustavljanje progresije simptoma.

Dijagnoza Reye sindrom

Sumnja Reyeov sindrom pedijatar ili neurolog omogućuju otkrivanje povijesti zbog virusne infekcije, aspirin i drugih izvora mitohondrijske toksina, tipični klinički bolesti (povraćanje i zatim psiho-neurološka oštećenja), povećanje jetre. Reyeov sindrom pomaže provjeriti biokemijske pretrage krvi, jetrene enzime, ultrazvuk trbuha, biopsija jetre, proučavanje cerebrospinalnog likvora.

Biokemija krvi utvrđuje povećanje AST i ALT u 3 puta ili više (u nekim slučajevima i do 20 puta) s normalnim bilirubin. Pathognomonic značajka je nagli porast razine amonijaka. U 40% slučajeva je hipoglikemija, u pravilu, djeca ispod 5 godina starosti. Krv koncentracija elektrolita može varirati ovisno o stupnju dehidracije i povraćanje zbog razvoja ne-piti. U većini slučajeva, Reyeov sindrom je u pratnji kršenje koagulacijski sustav, koji se ogleda u ovim koagulacije. Klinička analiza krvi ostaje u granicama normale, ponekad je blagi porast bijelih krvnih stanica.

Kako bi se eliminirala infektivnog patologija CNS provodi lumbalna punkcija. Ispitivanje cerebrospinalne tekućine ukazuje na njegovu sterilnost i ne otkriva značajne abnormalnosti u svojoj strukturi, uklanjanje i zarazne upalne prirode encefalopatije. Ultrazvuk abdomena definira uvećani jetre - hepatomegaly, ona difuzno povećana echogenicity uplotnennost- i strukturne promjene mogu biti slične gušterača. Ako Reyeov sindrom ne može ugraditi u skladu sa gornjim dijagnostičkim metodama, biopsije jetre izvodi. Morfološka pregled biopsije uzorka otkriva tipičnu sliku sindroma: odsutnost upalnih promjena i znacima teške steatozom.

Reyeov sindrom je dijagnoza isključenosti. Diferencijalna dijagnoza virusnih infekcija, encefalitis, meningitis, različiti sindrom intoksikacija, atipične ICH i tako dalje. Nakon oporavka djece koji su imali sindrom su poslani na konzultacije genetici kako bi se izbjegla njihova imaju prirođene metaboličke bolesti.

Tretman i prognozu Reye sindrom

Sumnja na Reye sindrom je indikacija za hitnu hospitalizaciju u intenzivnoj terapiji. Liječenje je simptomatsko i više usmjerena na olakšanje u tijelu patoloških procesa i održavanje vitalnih organa. Kortikosteroidi koji se koriste (uglavnom prednizon), infuzija elektrolita i vitamina K, manitol za olakšanje od moždanog edema. Intravenska tekućine s jedne strane je neophodno za brzu uklanjanje amonijaka i drugih otrovnih tvari iz tijela, as druge strane je ograničen zbog rizika od progresije moždanog edema. Ispravlja cirkulacijom poremećaji i poremećaji hemostaze. Kada respiratorni poremećaji proizvesti dušnika intubaciju s hiperventilacijom. Tretman se provodi uz stalno praćenje krvnog tlaka, plinova u krvi, intrakranijalnog tlaka.

Sindrom smrtnost u početnoj fazi iznosi 5%, u kome intermittent - 50-60%, u posljednjem stupnju - 95%. Uzrok smrti je obično oticanje mozga, barem - respiratorne insuficijencije, gastrorrhagia zbog koagulopatija otkazivanje srca, sepsa ili OPN. Ako Reyeov sindrom otkriven u ranoj fazi i odmah započeti odgovarajuću terapiju, moguće je očekivati ​​povoljan ishod. S poboljšanim metodama dijagnosticiranja i liječenja, stopa smrtnosti je smanjena sa 40% zabilježenih u 1970.. 20% u 1990-ima. Preživjeli djeca obično se promatraju potpuni neuro-psihološki oporavak.

Spriječi pojava sindroma odricanja omogućuje uporabe salicilata u djece. Trenutno, u mnogim zemljama politika zamjene salicilata droga paracetamol ili ibuprofen, ako je potrebno, antipiretik terapije.