Alveolarni proteinosis

Alveolarni proteinosis - intersticijske plućne bolesti s plućnim promjena tkiva uslijed taloženja na unutrašnjoj površini alveola protein-lipid supstrata. prevalencije bolesti je niska - 0,2 slučajeva na milijun stanovnika 1 .. U većini slučajeva, bolest se manifestira u dobi od 30-50 godina između, iako se može pojaviti u djece i starijih bolesnika. Među zabilježenih slučajeva jasnu dominaciju muškaraca - odnos muškaraca i žena je 5: 1. Alveolarni proteinosis mogu biti primarni (idiopatski) ili sekundarni (razviti na pozadini postojeće bolesti), kongenitalni ili stečeni. Pluta u pulmologiju razlikovati akutnu i kroničnu alveola proteinosis.

Uzroci alveolarne proteinosis

Protein-lipid tvar nagomilavanja u pluća tijekom alveolarne proteinosis sastoji od fosfolipida, PAT „pjena” alveolarni makrofazi (lipid-natovaren granule), žitarice, eozinofilnih imunoglobulina i proteina alveolarne tekućina. Plućne površinski (antiatelektatichesky faktor) predstavljen 90% lipidne frakcije, kao i mali broj proteina i polisaharida luče epitelnim stanicama pluća vrećice - alveolocytes tipa II. Pokriva u obliku tankog filma na unutrašnju površinu alveola, regulira površinsku napetost na granici faza zrak-tekućina, sprečavanje spadenie alveole tijekom disanja. Površinski aktivno sredstvo olakšava difuziju i apsorpciju kisika, regulira izmjena vode u plućima ima baktericidno i imunomodulacijski učinke. Katabolizam surfaktant je u punom ciklusu recirkulcijskih alveolocytes i njegova fagocitozu od strane alveolarnih makrofaga. Ključni čimbenik u regulaciji ovog postupka služi granulocita makrofaga faktor stimulacije kolonija (GM-CSF).

Mehanizam razvoja alveolarnog proteinosis je povezana s prekomjernom modificiranog surfaktanta, njegova potpuna apsorpcija alveolarni makrofazi, deficijencije GM-CSF. Hvatanje velikih količina površinski alveolarni makrofazi dovodi do degenerativnih promjena i disfunkcije, što doprinosi daljnjem progresivnog nakupljanja suviška protein-lipid tvari u alveole.

Različiti oblici alveolarne proteinosis imaju svoje odrednice. Kongenitalna alveolarni proteinosis uzrokovana mutacijama gena dovodi do plućne patologije metabolizma, posebno poremećaj sinteze tipa površinski B ili C, proteina receptora nepravilnosti u GM-CSF.

Koji se najčešće pojavljuje idiopatska alveolarni proteinosis razvija u prisutnosti autoantitijela na GM-CSF izaziva oštećenje njegove strukture i smanjuje funkcionalnu aktivnost. Rijetki oblici alveolarnoj sekundarne proteinosis povezane s nedostatkom i funkcijski poremećaj alveolarni makrofazi. Razlog za ovo stanje može biti kronično virusnim ili bakterijskim infekcijama (naročito uzrokovanih Pneumocystis, mikobakterija, gljivice), (profvrednosti produženo inhaliranje polutanata u proizvodnji teških metala, silicij, aluminij, Plastika) hemoblastoze, smanjen imunitet.

Simptomi alveolarni proteinosis

Klinički razvoj alveolarni proteinosis koraka 3 se izolira. U početnoj fazi I izražen funkcionalnih poremećaja i bez kliničkih manifestacija, patologija otkrivena tijekom rutinskog rendgenskim pregleda. Faza II je karakterizirana pojavom respiratorno zatajenje Ja razini, povećana radiološke promjene u plućima. Sljedeći, korak III prikazan razvili kliničku sliku napredovanja zatajenja disanja u II mjeri susjedni sekundarne infekcije i bronhitis. U koraku u terminal tvori može plućna srce.

Vodeći simptomi, odrediti klinike alveolarni proteinosis, zagovaraju povećanje otežano disanje i kašalj. U početku, nedostatak zraka javlja se samo na pozadini fizičke aktivnosti, a onda počinje smetati sama. Lik kašalj - uz neproduktivnog raspodjelu ograničenih sputum, prvi - sluzav, a zatim - gnojna. Hemoptiza s alveolarne proteinosis je rijetkost. U akutnoj razdoblju niskog stupnja groznica, slabost, znojenje, gubitak težine, umor, a ponekad i bol u prsima. U dugoj cijanoza može promatrati kao manifestaciju zatajenje dišnog sustava simptom „Hipokratove prstiju”.

Dijagnoza alveolarne proteinosis

Fizikalni pregled donjeg pluća auscultated oslabljena vezikularne disanje i Krepitacijski mali, skraćenje udaraljke zvuk je otkrivena. Promjene u krvi - nespecifični policitemija, -globulinemiya, povećana aktivnost LDH, visoki kolesterol, Ca, serumski proteini tenzida A i D. Prisutnost sputuma određuje PAS + materijala. Analiza plinova u krvi u bolesnika s teškim alveolarne proteinosis ukazuju arterija gipoksemiyu- u blagom se javlja tek nakon fizičkog napora.

Radiografija i CT pluća vizualizirati bilateralne šire male žarišne sjene u bazalnim i bazalnog segmente skloni spojiti smanjenje transparentnosti (fenomen „mat”). U terminalnoj fazi označena intersticijska fibroza i degenerativne promjene. Spirometrija otkriva restriktivna tipa respiratornog zatajenja, smanjenje ZHOL.

Analiza bronhijalna washings njihove vode otkriva mutna boje, visok sadržaj proteina, PAS-pozitivno bojanje, visoku razinu T-limfocita, smanjena alveolarnih makrofaga. Otvorene, ili thoracoscopic transbronchial biopsija pluća histoloških biopsije potvrdila prisutnost eksudata proteina lipida u alveole i površinski aktivne ploče u alveolarni makrofazi.

Alveolarni proteinosis razliku od drugih rasprostranjenih procesa u plućima (tuberkuloza, sarkoidoza, bolesti Hammam bogata fibrozno alveolitis, rak bronhoalveolarna, Goodpasteur sindrom, leiomyomatosis, kollagenozov, reumatoidni vaskulitis, zračenje plućnih lezija), sekundarni proteinosis razvija u pozadini bolesti (hematološkihleukemija, limfoma).

Tretman i prognozu alveolarne proteinosis

Ako nema ili manje manifestacije alveolarne proteinosis liječenje ne može provesti. U slučaju teške kliničke postići poboljšanje općeg stanja i kako bi se osigurala dugotrajna remisija pomaže provesti terapijsko bronhoalveolsko ispiranje fiziološkom otopinom i lijekove (heparin, tripsin, streptazoy, acetilcisteina). Primjena sistemskih kortikosteroida i imunosupresiva nema terapeutski učinak, ali se može povećati rizik sekundarnih infekcija. Antibiotska terapija navedeno samo u prisutnosti bakterijskih komplikacija.

Bronhoalveolarni se izvodi u općoj anesteziji i mehaničke ventilacije. Svjetlo oprana naizmjence, i do 15 puta svaki. Uz daljnji brzi akumulacija kompleksa antigen-lipida u alveolama zahtijevaju ponavljanje tretmana kroz 06/12/24 mjeseci. Nakon bronhoalveolarna postupcima ispiranja su poboljšani kliničke i funkcionalne indeksa, pozitivne dinamike rendgenskim slikama. Transplantacija pluća nije pogodan kao alveolarni proteinosis ponavlja u transplantiranog organa.

Tijekom alveolarne proteinosis relativno povoljna. Bolest napreduje polako i spontano remisije i moguće ponovno, 5 godina stopa preživljavanja - 80%. Neodgovarajuća terapija, dodavanje sekundarnog superinfekcije značajno pogoršati prognozu. Smrti kod alveolarne proteinosis povezana s razvojem teškog respiratornog zatajenja i dekompenziranom plućne srca. Prevencija je eliminirati pušenje, izloženost izazivanja profesionalne i domaćih faktora. U remisiji pacijenata alveolarne proteinosis primijetio pulmolog.