Atsetonemichesky sindrom

Atsetonemichesky sindrom (sindrom povraćanja atsetonemicheskoy ciklički, ne-dijabetička ketoacidoza) - patoloških stanja povezanih s povećanom razinom u krvi ketona (acetona, b-hidroksibutirne kiseline, acetooctene kiseline) zbog metaboličkih poremećaja aminokiselina i masti. Na atsetonemicheskom sindrom u djece kažu u slučaju ponavljajućih krizama atsetonemicheskih.

U pedijatriji razlikovati primarni (idiopatski) atsetonemichesky sindrom, koji je samo i patologija sindroma sekundarni atsetonemichesky, za nekoliko popratnih bolesti. Do razvoja sindroma primarne atsetonemicheskogo imaju tendenciju da oko 5% djece u dobi od 1 godine do 12-13 godina-omjera djevojčica i dječaka je 11: 9.

Sekundarna giperketonemiya mogu se pojaviti u dekompenziranom dijabetesa u djece, hipoglikemije inzulina izazvane, hiperinzulinizma, tireotoksikoza, Cushingova bolest, glikogen bolest TBI, tumori mozga u Sella toksični oštećenje jetre, zarazne toksikoza, hemolitička anemija, leukemija, gladovanje i dr. države. Budući da se tijek i prognoza sindrom sekundarne atsetonemicheskogo definiran primarni bolesti u budućnosti ćemo se usredotočiti na primarnoj nedi- jabetičnom ketoacidoze.

Razlozi atsetonemicheskogo sindrom

U srcu atsetonemicheskogo razvoja sindroma je apsolutni ili relativni nedostatak ugljikohidrata u prehrani djeteta, odnosno prevalencija masnih kiselina i ketogenic aminokiselina. Razvoj atsetonemicheskogo sindrom potiče neispravnost jetrenih enzima uključenih u oksidativnim procesima. Osim toga, značajke metabolizma u djece su takve da postoji smanjenje ketoliza - korištenje proces ketonskih tijela.

U apsolutnom ili relativnom nedostatak ugljikohidrata energetskih potreba tijela nadoknaditi snage lipolizu u obliku višak slobodnih masnih kiselina. U uvjetima normalnog metabolizma u jetri je transformacija slobodnih masnih kiselina u acetil metabolita-koenzima A, što je dalje uključeni u resynthesis masnih kiselina i kolesterola obrazovanja. Samo mali dio acetil-koenzima A konzumira u formiranju ketonskih tijela.

Kada poboljšana lipolizu količine acetil-koenzima A i pretjerano, aktivnost enzima za katalizu formiranje masnih kiselina i kolesterola nedovoljna. Stoga, uporaba acetil-koenzima A pojavljuje prvenstveno ketoliza.

Velika količina ketona (acetona, b-hidroksibutirne kiseline, acetooctene kiseline) uzrokuje poremećaj kiseline, baze i vode elektrolita ima toksični učinak na središnji živčani sustav i gastrointestinalni trakt, što se odražava u klinici atsetonemicheskogo sindroma.

Čimbenici Provokativni atsetonemichesky sindrom može djelovati psiho-emocionalni stres, trovanja, bol, izlaganje suncu, infekcije (SARS, gastroenteritis, upala pluća, CNS). Važnu ulogu u razvoju sindroma atsetonemicheskogo igrati almimentarnye čimbenika - glad, prejedanje, prekomjerna konzumacija proteina i masti hrane s deficitom od ugljikohidrata. Atsetonemichesky sindroma novorođenčadi je obično povezan s javljaju u trudna kasno trovanje - nefropatija.

Simptomi atsetonemicheskogo sindrom

Atsetonemichesky sindrom je čest među djecom s anomalije ustava (Neuro artritisa dijateza). Takva djeca se razlikuju razdražljivost i brzi iscrpljenost živčani sustav-oni imaju lean stas, često previše sramežljivi da pate neuroze i nemirna sna. U isto vrijeme u djeteta s poremećajem neuro artritisa ustav bržim vršnjacima razvijaju govor, pamćenje i druge kognitivne procese. Djeca s neuro artritisa dijateza skloni metaboličkih poremećaja purina i mokraćne kiseline, i u odrasloj dobi vjerojatno razviti urolitijaze, giht, artritis, glomerulonefritis, gojaznost, dijabetes drugi tip.

Tipične manifestacije sindroma su atsetonemicheskogo atsetonemicheskie kriza. Te krize u atsetonemicheskom sindrom može razviti naglo ili preko preteča sljedeće (tzv aure): letargija ili uznemirenost, gubitak apetita, mučnina, migrena et al.

Tipičan klinika atsetonemicheskogo krize karakterizira multiple ili nekontrolirano povraćanje koji se javlja kada pokušate hraniti ili voda dijete. Na pozadini povraćanje u atsetonemicheskom sindrom brzo razviti znakove trovanja i dehidracije (hipotonije, slabost, blijede kože sa flush).

stimulacija motora i dijete anksioznost zamjenjuju se pospanost i slabostyu- u teškim atsetonemicheskogo sindromom i mogućim meningealni simptoma konvulzije. Naznačen time, groznica (37,5-38,5 ° C), abdominalne grčeve, proljev ili odgoditi stolicu. Iz usta djeteta od kože, mokraće, povraća miris acetona.

Prvi napadi atsetonemicheskogo sindromom obično se pojavljuju u dobi od 2-3 godine između povećavaju na 7 godina i potpuno nestaju u 12-13 godina.

Dijagnoza atsetonemicheskogo sindrom

Priznanje atsetonemicheskogo sindrom doprinosi proučavanju povijesti i pritužbi, kliničkih simptoma, laboratorijskih rezultata. Svakako razlikovati sindrom primarne i sekundarne atsetonemichesky.

Objektivan pregled djeteta sa sindromom atsetonemicheskim tijekom krize pokazala slabljenje srca tonova, tahikardija, aritmija- Xerosis i sluznica, smanjena turgor kože, smanjena slezovydeleniya- tahipneu, hepatomegaly, smanjenje urina.

CBC s atsetonemicheskom sindrom karakteriziran leukocitoza, neutrofilija ubrzana ESR urina - ketonurija različitim stupnjevima (s + u ++++). U biokemiskoj analizi krvi hiponatrijemija se može vidjeti (s gubitkom izvanstaničnoj tekućini) ili (hipernatrijemiju s gubitkom intracelularne tekućine), hiper- ili hipokalijemijom, povišene razine mokraćne kiseline i uree, normo- ili umjerene hipoglikemija.

Diferencijalna dijagnoza sindroma primarne atsetonemicheskogo izvedena sa sekundarnom ketoacidoze, akutni abdomen (upala slijepog crijeva u djece, upala trbušne maramiceneurokirurške), bolesti (meningitis, encefalitis, edem mozga) i trovanja crijevne infekcije. U tom smislu, dijete treba dodatno konzultirati pedijatrijsku endocrinologist, dječju kirurgiju, pedijatrijski neurolog, dječji zarazne stručnjaka bolesti, pedijatrijsku gastroenterolog.

atsetonemicheskogo sindrom liječenje

Glavna područja liječenja su reljef atsetonemicheskogo kriza sindrom i terapija održavanja u interictal razdoblju, s ciljem smanjenja broja egzacerbacije.

Kada atsetonemicheskih krize hospitalizaciju djeteta. Proizvedeno prehrani ispravak: strogo ograničena na masti, preporučuje se probavljivih ugljikohidrata i puno frakcijskim piće. Prikladna formulacija klistir s otopinom natrijevog hidrogenkarbonata, a za neutralizaciju porcija ketona uhvaćen u crijevima. Oralni rehidracije u atsetonemicheskom sindrom zaluži mineralne vode, a kombinirane otopine (Regidron, Tsitorglyukosolan et al.). Kada je eksprimiran dehidracija odvija infuzije - intravenoznog davanja od 5% slane otopine glukoze. Simptomatska terapija obuhvaća davanje lijekova protiv povraćanja, antispazmotike sedativa. Uz pravilan tretman, simptomi atsetonemicheskogo kriza jenjava za 2-5 dana.

U promatranju interictal razdoblje s atsetonemicheskim sindrom djeteta provodi pedijatra. Treba organizirati pravilnu prehranu (biljka mlijeko prehrane, ograničiti namirnice koje su bogate mastima), sprječavanje zaraznih bolesti i psiho-emocionalnim preopterećenja, noseći vodu i popuštanja postupci (kupke, kontrast tuševi, douches, rubdowns), adekvatnu sna i izloženosti na svježi zrak.

Dijete sa sindromom pokazuju atsetonemicheskim preventivnih tečajeva multivitamina, jetrene enzime, sedaciju, massazha- kontrola coprogram. Kontrolirati urin acetona preporučeni neovisno ispitati ketona u mokraći sadržaja koji dijagnostički test traka.

Djeca s atsetonemicheskim sindromom trebaju biti popraćeni pedijatra endokrinologa, proći godišnji pregled glukoze u krvi, bubrega ultrazvukom i abdomena ultrazvukom.