Anomalija od Chiari

Chiari anomalija javlja prema različitim izvorima imaju 3-8 osobe na 100.000 stanovnika. Ovisno o vrsti Chiarijev anomalije može dijagnosticirati u prvih nekoliko dana nakon poroda ili postati neočekivano naći u odraslog bolesnika. U 80% slučajeva Chiari anomalija u kombinaciji s siringomijeliju.

Uzroci Chiarijev anomalije

Do sada Chiari anomalija ostaje bolest, koja je etiologija u neurologiji ne postoji konsenzus. Neki autori smatraju da Chiari anomalija povezana sa smanjenom veličinom stražnjeg trend, što dovodi do činjenice da je struktura raspoređeni u njemu, oni počinju izlaziti kroz foramena magnuma. Drugi istraživači sugeriraju da Chiari anomalija razvija kao rezultat povećane veličine mozga, koji je u isto vrijeme kao i ona gura posteriorno Fossa sadržaja kroz foramena magnuma.

Izaziva prijelaz lagano izražen anomalije u klinički oblik može izražen hidrocefalus, na kojoj su komore povećanjem povećava ukupan volumen mozga. Od anomalija Chiarijev uz displazija koštanih struktura craniovertebral prijelaz popraćeno nerazvijenost ligamentous uređaja to područje, bilo traumatska ozljeda mozga može dovesti do pogoršanje hernije cerebralne krajnika u foramena magnuma sa manifestaciju kliničke bolesti.

Klasifikacija Chiari anomalija

Chiari anomalija se dijeli na 4 vrste:

Chiari sam sindrom naznačen time izostanka cerebralne krajnika ispod foramena magnuma. Obično se manifestira u adolescenata ili odraslih. Često popraćena gidromieliey - nakupljanje cerebrospinalnog likvora u središnji kanal leđne moždine.

Anomalija Chiari II Ona se pojavljuje u prvim danima nakon rođenja. Osim malog mozga krajnika u ovoj patologiji preko foramena magnuma i nalazi se crv mali mozak, medulla i IV klijetku. Anomalija od Chiarijev tipa II češće u kombinaciji s gidromieliey od prve vrste, te u većini slučajeva povezano je s myelomeningocele - kongenitalne leđne kila.

Chiari anomalija III naznačen time, da visi, kroz foramen magnum cerebelum i medulu oblongatu, meningocele raspoređeni u potiljak području.

Chiari anomalija IV je hipoplazija (nerazvijenost) iz malog mozga i ne prati njegov pomak u repne smjeru. Neki autori ovaj atribut anomalija na Dandy-Walker sindromom, u kojem je hipoplazija malog mozga u kombinaciji s prisutnošću prirođene ciste na stražnjem trend i hidrocefalus.

Anomalija Chiari Chiari II i III se često opaža u kombinaciji s drugim displazija živčanog sustava: heterotopije korteksa polymicrogyria, abnormalnosti corpus callosum, cista Mozhandi rupa, kink vodovoda, hipoplazije subkortikalnih struktura za identifikaciju i srpastih malom mozgu.

Simptomi Chiarijev anomalije

Najčešće susrećemo u kliničkoj praksi Chiarijev tipa I anomalije. To se manifestira likvornogipertenzionnym, tserebellobulbarnym i syringomyelic sindroma, kao i poraz od kranijalni živci. Obično sam Chiari anomalija očituje u pubertetu ili odraslih.

Za likvornogipertenzionnogo sindrom, koji je popraćeno Chiarijev I anomalije karakteriziran glavobolja glave i vrata, čime se povećava tijekom kihanja, kašljanja, naprezanje ili napetost u mišićima vrata. Povraćanje se može dogoditi, neovisno o unosu hrane i svoje prirode. Na ispitivanju, bolesnici s Chiarijev anomalije otkrila povećanje tonusa mišića vrata. Među promatranim cerebelarni poremećaji govora poremećaja (ataxiophemia), Nistagmus, cerebralna ataksija.

Poraz moždano njemu smješten jezgre kranijalni živci i njihovi korijeni se pojaviti smanjenje vidne oštrine, diplopija, gutanje poremećaj, gubitak sluha po tipu kohlearni neuritis, sistem vrtoglavica s iluzijom rotacije okolnih objekata, uho buke, sindroma apneje sna, rekurentni kratki gubitak svijesti, Ortostatska hipotenzija. Pacijenti koji imaju Chiari anomalija, postoji rastući vrtoglavice i zujanje u ušima s glavom okreće. Okreće glavu u tih bolesnika može izazvati nesvjesticu. Postoji svibanj biti atrofičnih promjena jezika i pol grkljana pareza, u pratnji promuklost i otežano disanje. Tetraparesis moguće s velikim smanjenjem mišićne snage u gornjim ekstremitetima, nego u donjem dijelu.

U slučajevima kada je anomalija Chiarijev I kombinira s siringomijeliju tu syringomyelic sindrom: senzorne poremećaji disociranom tipa, ukočenost, razaranja mišića prsni poremećaje neyroartropatii, nestanak trbušne refleksa. Međutim, neki autori ukazuju na raskorak između veličine i položaja cista syringomyelic prevalencije poremećaja osjetljivosti, težini pareza i propadanja mišića.

Anomalija Chiari Chiari II i III imaju slične kliničke manifestacije koje su vidljive s prvim minutama života. Anomalija Chiari II prati bučan disanja (kongenitalna stridor) kratko prestanka disanja, bilateralna neuropatske ždrijela pareza, umanjena gutanja refluks tekuće hrane u nos. Novorođenčadi Chiari II anomalija manifestira kao nistagmus, povećan tonus mišića u gornjim ekstremitetima, cijanozu kože, javlja tijekom hranjenja. poremećaji kretanja može se izraziti u različitim stupnjevima i napredak na quadriplegia. Chiari anomalija III ima više snažan tijek i često nije u skladu s život povrede razvoj fetusa.

Dijagnoza Chiari anomalija

Neurološki pregled i standardni popis neurološkim pregledima (EEG, Echo-EG REG) ne daju posebne dokaze za postavljanje dijagnoze „Chiari anomalija”. Tipično, oni detektiraju samo značajne znakove povećanog intrakranijskog tlaka, tj. E. hidrocefalus. Rendgenski lubanje otkriva samo koštane poremećaje koji mogu biti povezani s Chiari nepravilnost. Stoga, prije nego uvođenje prakse u neurološkim metodama istraživanja tomografsku dijagnoza ove bolesti je neurolog velike teškoće. Sada, liječnici su mogli staviti ove pacijente točnu dijagnozu.

Treba napomenuti da je MSCT i CT mozga uz dobru vizualizaciju koštanih struktura craniovertebral prijelaz ne daje dobar pokazatelj mekih tkiva formacija posterior Fossa. Dakle, jedini pouzdan način za dijagnosticiranje Chiari anomalija danas je magnetska rezonancija. Njegova provedba zahtijeva pacijenta nepokretnost, tako mala djeca se održava u stanju sna uzrokovane lijekovima. Osim MR mozga za otkrivanje i syringomyelic meningocele ciste mora i MR kralježnice, pogotovo vratne i torakalne. U tom slučaju, MRI studije treba biti usmjerena ne samo dijagnosticirati Chiari anomalija, ali i tražiti druge kongenitalne malformacije živčanog sustava, koji je često u kombinaciji s njim.

Chiari anomalija liječenje

Asimptomatski Chiari anomalija ne treba liječenje. U slučajevima u kojima se pojavljuje samo anomalija Chiarijeva prisutnost bol u vratu i okcipitalnog regija, provodi konzervativnu terapiju, uključujući analgetika, protuupalnih lijekova i miorelaksirutee. Ako Chiari abnormalnost uz neuroloških poremećaja (pareze, osjetljivost i tonusa mišića poremećaja, poremećaja u kranijalni živci i tako dalje.) Ili se ne mogu provesti na konzervativnu terapiju sindroma boli, koji pokazuje njegovu kirurško liječenje.

Najčešće u tretman Chiari anomalija vrijedi craniovertebral dekompresije. Rad obuhvaća širi foramen uklanjanjem dijela okcipitalnog kosti- kompresije eliminira stabljike i leđne moždine zbog resekcija cerebralne krajnika i stražnje polovice prve dvije vratne pozvonkov- normalizira cirkulaciju likvoru šivanja dura mater u flasterima iz umjetnog materijala ili transplantata. U nekim slučajevima, Chiari anomalija tretira korištenjem postupaka zaobići dizajnirane za drenažu likvora iz proširenog središnjeg kanala leđne moždine. Cerebrospinalna tekućina može prelijevati u prsima ili trbušne šupljine (lyumboperitonealnoe odvodnje).

Prognoza Chiari anomalija

Važan prognostički značaj tipa na koju se Chiari anomalija. U nekim slučajevima, anomalija Chiari mogu tijekom života pacijenta za održavanje asimptomatski. Chiari III anomalija u većini slučajeva fatalne. Kada su neurološki simptomi anomalija Chiari I, kao i anomalije Chiarijev II od velike je važnosti pravodobno kirurško liječenje, kao što je nastao neurološki nedostatak loše obnovljena, čak i nakon uspješne operacije. Prema različitim podacima craniovertebral kirurški učinkovitost dekompresijske je 50-85%.