Spina bifida

spina bifida - kongenitalne anomalije leđne moždine, na kojoj se formira na razini jedne ili više kralješaka koštanog nedostatka, formira kanal kralješnice. Kanal prolazi leđne moždine koja može prolabirovat na razini defekta nastaje oblikovanje prirođene kralješnice kila. U suvremenom neurologiji i neonatologiju spina bifida također iz latinskog termina spina bifida. Prevalencija to malformacije leđne Stanovništvo prema nekim izvorima i do 20%. Učestalost pojavljivanja prirođenih spinalnih kile manje od 1 slučaju po 3000 novorođenčadi. Najčešći anomalija je lokaliziran u lumbosacral kralježnice. 99% prirođenih kralježnice hernije nastaju u stražnjem spinalnog kanala. Sadržaj hernije može varirati. Prinos hernial sac u tkivu leđne moždine opažena u 75% slučajeva.

Uzroci spina bifida

Spina bifida uzrokovana poremećajima u formiranju neuralne cijevi, koja se odvija na trećem tjednu trudnoće i završava na 23-og dana od trudnoće. Spina bifida je multifaktorijalna bolest. Njegov razvoj mogao igrati ulogu nasljednih mehanizama spontanih mutacija i izloženosti teratogenima. Potonji uključuju intrauterino infekcija (bolesti slinovnice, ospice, rubeole, herpes), Hiperglikemija dijabetes, konstanta pregrijanje trudna tijela (insolacije, hot kace, saune), recepcija trudnice sa farmaceutski teratogeni nuspojava (npr antibiotici, antikonvulzivi), nedostatak folne kiseline, (toksičnostiovisnost, alkoholizam, narkomanija, rizik na poslu) zračenja. Situacija je složen i činjenica da je često u ovoj ranoj fazi trudnoće žena ne zna o svojoj trudnoći i nije u skladu s potrebnom zaštitnom režimu, koji je usmjeren na maksimalnu otklanjanje mogućih teratogeni učinci.

Klasifikacija spina bifida

Dodijeliti skriveni i otvoren je spina bifida. Latentna (spina bifida occulta) je mala oštećenja kosti (na primjer, u obliku luka rascjep kralješci) bez formiranja cerebrospinalna kila. Otvoren spina bifida (spina bifida aperta) sadrži rahishizis i hernije leđne moždine. Bilo koja vrsta spina bifida može biti povezana s rastom punjenje fibro-masnog tkiva koštanih defekata, prodire u subarahnoidni prostor i uzrokuje kompresiju leđne moždine.

Ovisno o sadržaju kila ulici su 4 oblika kongenitalne leđne kila. Kada meningocele u hernijskoj vreći je cerebrospinalna tekućina (CSF). Meningoradikulotsele osim otopine sadrži leđne moždine. Kada myelomeningocele kila sastoji cerebrospinalne tekućine membrana i tkivu leđne moždine. Mielotsistotsele - je potpuni gubitak segmenta leđne moždine sa školjkama, u pratnji everzije i proširenje spinalnog kanala. Rahishizis - spina bifida u najtežim slučajevima, kada duljina velikog koštanog defekta u kombinaciji s rascjepom kralježnice membrane i kožu. U tom slučaju leđna moždina je vidljiv kroz zurenje rupa u kralježnici. Ova patologija dovodi do smrti.

Simptomi spina bifida

Skrivena spina bifida je obično asimptomatski. Kliničke manifestacije očituje u slučajevima proliferaciju fibro masnih tkiva s kompresije korijena i drugih objekata leđne moždine. Najčešći klinički debi u adolescenciji. Karakterizira radikularne boli po vrsti išijas, da pacijentima sami opisuju kao osjećaj prolaska električne struje. Na koži u području oštećenja kosti, obično postoji hrpa kosu i / ili lentigo, ponekad - papiloma.

Meningocele karakterizira vidljiva ispupčen kičme, prekriven sa stanjivanjem sloja kože. Takva spina bifida nastaje bez razvoja neuroloških deficita. Meningoradikulotsele predstavlja izbočenje okupacione područje 4 do 5 kralješka. Znakova neuroloških poremećaja koji su uključeni ovisi o broju korijena u hernijskoj vreće i lokalizacije kila. Klinika može varirati od blagog do teškog smanjenja pareza u mišićne snage, dodira i prsni poremećaja. Myelomeningocele i mielotsistotsele raspona od 6 do 8, a kralješci ne upija u kožu, naznačen teškim paraliza, nedostatak osjetljivosti, urinarna inkontinencija, encopresis.

Često u pratnji spina bifida hidrocefalus. Može se kombinirati s drugim malformacijama: Chiari anomalija, zakrivljenost kralješnice (skolioza, kifoze) clubfoot, rođenja limb deformacije, hip displazija, kongenitalnu srčanu bolest, višekratnik dermatofibrom, lipom, teratoma.

Komplikacije spina bifida

spina bifida s hernije opasne infekcije kila ulici. Tipično, takva komplikacija javlja u nedostatku kožu preko hernije. Osim toga, infekcija se može pojaviti u diskontinuiteta i drugih grešaka stanjivanje kože koja pokriva kila. U takvim slučajevima, crvenilo kila tkiva ulici i okolne kože. Opasnost od zaraze širenje upale moždanih ovojnica s razvojem meningitis, hit infekcije u krvi s nastankom sepsa.

Još jedna komplikacija prirođenih kralježnice kile mogu biti jaz kila sac isteka likvoru (liquorrhea), što dovodi do pada tlaka i alkohol također otvara vrata za kontrolu infekcije. Osim toga, spina bifida može biti komplicirano povećanjem kompresije leđne moždine, na kraju dovodi do ireverzibilnih promjena u tkiva kralježnice.

Dijagnoza je spina bifida

Skrivena spina bifida često ne dijagnosticira tijekom svog života. Dijagnoza kongenitalne cerebrospinalnog kila neonatologa instaliran zajedno s neurologa u klinici i rezultata palpacijom - osjećaj iz koštanog defekta kralježnice. Specifikacija dijagnoze provodi se uz pomoć CT i MR kralježnice. CT kralježnice sve otkriva postojeće koštanih defekata i deformacije, MRI - dobivanje informacija o stanju leđne moždine i njegove membrane postaviti sadržaj hernije ulici. Mlađa djeca CT se ne provodi zbog visoke izloženosti radijaciji. U nedostatku mogućnosti za ispitivanje tomografske kralježnice X-zrake se koriste.

Obvezni studija provedena somatskih organa za otkrivanje kongenitalne anomalije u kombinaciji. U tu svrhu imenuje biokemijske analize krvi i urina, urography, CT bubrega, prsima X-ray, ultrazvuk srca, abdomena ultrazvukom, MSCT abdomena X-zrake kosti i zglobove. Za dijagnozu je potrebno može se dodijeliti različite stručnjake: nefrolog, kardiologija Gastroenterology, i drugi.

U nekim slučajevima, moguće prenatalna dijagnostika. Može biti sumnjivi spina bifida prema opstetrički ultrazvuk, amniocenteza slijedi koncentraciju studija u amnionske tekućine i -fetoproteina acetilkolinesteraze. Prenatalno dijagnosticirati spina bifida je indikacija za carski rez koji može spriječiti ozljede leđne kila tijekom prirodnog porođaja.

Tretman i prognozu spina bifida

Otvoreno spina bifida zahtijevaju kirurško liječenje. Operacija se provodi neurokirurga kako je planirano u prvim danima novorođenče života. To vam omogućuje da spriječi razvoj komplikacija i povećanje neurološkog deficita, eliminirati postojeće kozmetički defekt. Ako kršiti integritet kila vreće i pićem rad se provodi u hitnom postupku.

Kontraindikacije za kirurško liječenje može napraviti ozbiljne poremećaje somatskih organa, zbog popratne prirođenih poremećaja.

Operacija se izvodi uz uporabu opće anestezije. Njegova suština - zatvaranje postojećeg defekta. Na površini od hernije rez. Formiranje živca pažljivo odvoji i povučena prema unutra preko leđne ovojnice. Korice sašivena u slojevima, zatvara defekt kože. Komplikacije operacije mogu postati sve veći hidrocefalus, infekcija rane, odvajanje njezinih rubova, trofičke poremećaja u postoperativnom rane, smanjujući svoje ozdravljenje. lyumboperitonealnoe zaobići se mogu koristiti kako bi se spriječilo hidrocefalus.

Postoperativno provodi rehabilitacijski terapija za povećanje snage mišića i volumen lokomotorne aktivnosti, prevencija kontrakture zglobova. Postoje različite metode fizikalne terapije, vježbe, terapije, masaža. Ishod operacije u velikoj mjeri ne ovisi o vještini neurokirurg i oblik kralježnice kila. Ako spina bifida ne prati sudjelovanje tkiva kralježničke moždine u kila ulici, nakon operacije bio je potpun ili znatan oporavak neuroloških funkcija. Kada myelomeningocele i mielotsistotsele poslijeoperacijski zadržao postojeće neurološke deficite, kao kirurgija nije u mogućnosti vratiti promijenjen tkivo kralježnične moždine.