Siringomijeliju

siringomijeliju (S grčko «organ za pjevanje» - prazne cijevi i «myelon» - leđne moždine) - kronična bolest središnjeg živčanog sustava, naznačen time, da je tvar u kičmenoj moždini, a ponekad i na produžene šupljine formirane. Siringomijeliju nije izlječiv, s početkom u mladoj dobi, ona prati cijeli život pacijenta.

Istina siringomijeliju zbog defekta kongenitalna glija tkiva u kojem postoji bujanje glija stanica u sive prsne i leđne moždine i cervikalnom moždanog debla (siringobulbiya). Postupak glija stanica množenje može se provesti na traumatske ozljede ili infektivne bolesti. Patološki množe glija stanice umiru i šupljinu formirana u sivoj tvari mozga, glija stanice obložene. Te stanice prolaze tekućinu koja se nakuplja u šupljini i uzrokuje postupno povećavati. Tako postoji kompresije degeneracije i smrti živčanih stanica koje okružuju: motor i senzornih neurona. Stalan progresija siringomijeliju je zbog konstantnog povećanja nastalih šupljina, u pratnji gubitak veći broj neurona. Ako je istina siringomijeliju često otkrije prirođene deformacije i malformacije leđne: skolioza, prsa deformacija, vrstom anomalije, asimetrična struktura lubanje lica i drugih dijelova kostura, visokog neba, uši displazije, dodatni priključci za mliječne žlijezde, oblik vilice jezik, šest prstiju i drugih. Istina siringomijeliju radi u obitelji i najčešće se nalaze u muškaraca u dobi od 25 do 40 godina.

Oko 65% slučajeva siringomijeliju to nije istina, te je povezana s abnormalnostima u mjestu lubanje i kralježnice spoja (lubanje-vertebralna čvora). Takve strukturne abnormalnosti dovode do širenja spinalnog kanala. Siva tvar kralježnične segmenata koji su u značajnom proširenju spinalnog kanala je uništen, što dovodi do pojave karakterističnog kliničke slike siringomijeliju. Šupljine su slični onima formiraju kada pravi siringomijeliju može biti formirana u mjestu mrtvih neurona rezultira teškim ozljede leđne, krvarenje ili infarkt kralježnice.

Simptomi siringomijeliju

U većini slučajeva, siringomijeliju šupljina formirana u stražnjem rogu leđne moždine, gdje su senzorni neuroni odgovorne za bol i osjetljivost temperature. U isto vrijeme velika područja s gubitkom osjetljivosti pojedinih vrsta definirani na koži, najčešće se nalaze na gornjim udovima i trupu i jednostranih lezija imaju oblik „polukurtki”, a na bilateralnoj - „jakna”. Zbog osjetljivosti povrede u siringomijeliju bolesnika često se ozlijedio i opekline, to je često razlog prvog posjeta liječniku. No, čak i prije formiranja očite posljedice osjetljivosti pacijenta na ovim prostorima postoje osjetni poremećaji u obliku boli i parestezija (spaljivanje, puzanje, itd), koji također može biti razlog za posjet liječniku. Proprioceptivne osjećaj i osjetljivost s siringomijeliju ostaju sačuvani. Karakterizira dugi tupa bolan bol u vratu, međulopatično područje, rukama i prsima. Gubitak osjeta u donjem dijelu tijela i nogama je vrlo rijetka.

Za siringomijeliju karakteristično izrazio neurotrofnih poremećaja: zadebljanje kože i njenih cijanoza, siromašni zazhivlyaemost čak manjih rana, deformacije zglobova i kostiju, osteoporoza. U bolesnika s siringomijeliju često javljaju karakteristične promjene ruke: prsti su zadebljana koža je suha i gruba, vidio brojne ožiljak od rane i gori, tu su često festering rane ili svježe opekline, nisu rijetki panaritiums. Ako to utječe na bočnu rog leđne moždine prsnih segmentima postoji chiromegaly - obilježena zadebljanje četkom. Tropični lezije zglobova (obično ramena i lakat) s siringomijeliju popraćena taljenjem koštanih stanica kako bi se dobilo šupljine. Karakterizira oštar porast u zahvaćenom zglobu, bol prilikom kretanja i nema čujan šum uzrokovan trenjem fragmenata kostiju u zglobu.

Uz napredovanje siringomijeliju formirana u leđnoj moždini šupljine povećava i može snimiti svoj prednji rog, što dovodi do smanjenja mišićne snage, prometni prekršaj i pojave mišićne atrofije. Razviti tzv opušten pareze ekstremiteta, karakterizira smanjenje tonusa mišića, atrofija i smanjena duboke reflekse. Kada siringomijeliju cervikalni leđne moždine označen Horner sindrom (ptoza stoljeća, učenik dilatacije, uvlačenja očne jabučice). Uz sudjelovanje motornih putova označena nižu paraperesis, ponekad u pratnji mokrenja.

Ako se oblikuje u šupljini siringomijeliju moždanog debla (siringobulbiya), bolest započinje senzorni gubitak na vanjskim dijelovima lica. Kasnije, postupno branje gore poremećaji govora, gutanja, disanja (bulbarne paralize) razvio atrofiju jezik, meko nepce, a pola lica.

komplikacije siringomijeliju

Kada siringomijeliju pridržavanje može se pojaviti s razvojem sekundarne infekcije bronhopneumonija ili uroloških bolesti (uretritis, pijelonefritis). Razvoj bulbarne paralize kad siringobulbii može dovesti do respiratornog zastoja i smrti pacijenta.

dijagnostika
Radiološki postupci dijagnoza može utvrditi trofičkog manifestacija siringomijeliju kao osteoporoze, prijeloma kostiju zajedničkih elemenata, itd

Točno dijagnosticirati siringomijeliju omogućuje MR kralježnice i nemogućnost njegove realizacije - mijelografija. Ove metode omogućuju da vidite ankete syringomyelic šupljine u kičmenoj moždini i prtljažnik.

tretman siringomijeliju

U početnom razdoblju siringomijeliju kada postoji aktivna reprodukcija glija, primjenjuju tretmane za suzbijanje proces. Takav tretman može zaustaviti napredovanje bolesti i smanjiti svoje simptome. U tu svrhu koriste zračenja - ozračivanja utječe kralježnične moždine segmenata i liječenje s radioaktivnim jodom ili fosfora koji imaju tendenciju da se akumuliraju u brzo proliferirajućih stanica i glija ozračiti njihovo „unutar”. Prije liječenja bolesnika daju siringomijeliju s radioaktivnim jodom Lugol otopine joda, koji ispunjava stanice štitne žlijezde, te time štiti ih od prodora radioaktivni jod.

Terapija lijekovima je siringomijeliju neurološka i sastoji se u primjeni sredstva za uklanjanje vode (Diacarbum, furozemid), vitamini neuroprotektivna sredstva (glutaminska kiselina, aktovegin, pirotsetam) dibasol. Za ublažavanje bolova u siringomijeliju prikazan analgetika (Analgin, pyramidon) i ganglionični (pahikarpin).

Relativno nova metoda za liječenje siringomijeliju je neostigmin metilsulfat terapija povećava vodljivost živčanih impulsa. Ali to nije usmjeren na uzrok bolesti, ali samo vam omogućuje da privremeno poboljšati neuromuskularni ponašanje. Možda kombinirana terapija s prozerinovoy UHF ili radon kupke.

Kirurško liječenje siringomijeliju raspravlja na velikim i povećanje neurološkog deficita kao centralni pareze nogu i periferne pareze ruke. operacije kralježnice su za odvodnju syringomyelic šupljina, spinalne dekompresije, uklanjanje priraslica.

Prognoza siringomijeliju

U pravilu, pravi siringomijeliju karakterizira polako progresivnom tijeku i smanjuje životni vijek. Pacijenti zadržavaju sposobnost za rad na duže vrijeme. Međutim, s razvojem infektivnih komplikacija mogu se pojaviti sepsa.

Teški tokovi siringobulbiya kao uključivanje u procesu respiratornog centra i vagus živcu su fatalni.

Prevencija siringomijeliju

Metode primarne siringomijeliju prevencije još ne postoje. Sekundarna prevencija ima za cilj spriječiti napredovanje bolesti, prevenciju infekcija, ozljeda i opeklina.