Pick-ove bolesti

Pick bolest je rijetka vrsta Frontotemporal Dementia s karakterističnim početkom u dobi od 50-60 godina i dominantnim atrofije kore od vremenskih i frontalnih režnjeva mozga. Ime je dobio u čast, koji ga je opisao u 1892 Arnold Pick. Sam vrh smatra ih patologija opisan samo klinički odvojeni varijantu senilne demencije. Međutim, kasnije, nakon što je nalaz potvrdio studija post mortem karakterističan morfološke značajke, Pick-ove bolesti je izoliran kao samostalna Nozologija.

Podaci o prevalenciji bolesti nije podignuta zbog svoje rijetkosti i teškoće u vivo dijagnostiku. U literaturi, postoje dokazi da Lance demencija nastaje 4 puta manje Alzhajmerova bolest. Muškarci pate rjeđe žene. Stalno i brzo progresivna bolest, teškoće njegove dijagnoze i terapije ne Pick bolest hitan problem modernog gerontologije i neuroznanosti.

Uzroci pick bolesti

Etiologija ostaje nepoznat. Obitelj slučajevi su potaknuti istraživače predložiti svoj nasljedni karakter. Međutim, sporadični slučajevi pojavljuju češće obitelji i unutar iste obitelji često obolijevaju braću i sestre, rodbinu nego u različitim generacijama. Među mogućim etiofaktorov nazivom trajne posljedice na mozak štetnih kemikalija. To također može uključivati ​​upotrebu anestezije, osobito u slučajevima čestog korištenja ili neodgovarajuće doziranje. Neki autori smatraju da Pick-ove bolesti može se razviti u vezi s prethodno prenesene od mentalnog poremećaja. Uz to, istraživači su skloni vjerovati da čimbenici poput opijenosti, traumatska ozljeda mozga, infekcije, mentalni poremećaji, gipovitaminoz vitamin C. Jedini igraju provokativnu ulogu.

Morfološki definirana atrofične procesa u frontalnom i temporalnog režnja mozga često više izražen u dominantnoj hemisferi. Atrofija utječe i na korteks i subkortikalnim strukture. U tom slučaju, ne postoje upalne promjene. Krvožilni poremećaji nisu tipični ili blage. Senilni plak i Čvorovi živčanih vlakana koja su tipična za Alzheimerovu bolest nisu dostupni. Pathognomonic pick bolesti smatraju argentophilic intraneuronal inkluzije.

Simptomi pick bolesti

U svom razvoju, Pick bolest prođe tri uzastopne faze. U početnoj fazi dominiraju promjene ličnosti s gubitkom razvio moral. Čovjek postaje izuzetno sebična, antisocijalno ponašanje se promatra. Disinhibition od nagona i gubitak kontrole nad svojim postupcima dovesti do neposredne provedbe nagona (fiziološke potrebe, požuda), bez obzira na okoliš i klimu. Kritika bolesnika znatno je smanjena i to objašnjava njegovo ponašanje, tako da „nije mogao odoljeti”, „što se dogodilo”, „ne mogu čekati”. U tom kontekstu mogu se razviti bulimija, hypersexuality sur. Disorders. Promjene u govoru se svesti na višestrukim ponavljanjem riječi, fraza, vicevi, priče i tajne ( „fonograf rekord” znak). Bilješke euforiju ili apatija.

Klinika Prevalencija početno razdoblje od Pike demencija ili druge manifestacije, ovisno o lokaciji pojavljuju atrofične procese u mozgu. Dakle, bazalni frontalni atrofija je u pratnji poremećaja ličnosti, emocionalna nestabilnost, ukočenost i promjena razdoblja rastormozhennosti- convexital frontalnog režnja atrofiju - kombinacija antisocijalnog ponašanja apatije i Abul - gubitak impulse i želje potpuni nedostatak volje. Uz prevalencije atrofije u lijevoj hemisferi poremećaji ponašanja manifestiraju na pozadini depresija. Zaobljenim atrofija naznačen neprikladnog ponašanja u kombinaciji s euforija.

U drugoj fazi, a povećava kognitivnog oštećenja. Postoji senzorimotorni afazija - bolesnik ne može artikulirati svoje misli i gubi sposobnost da razumiju govor drugih. Promatrano Alexia, agraphia i diskalkulija - gubitak sposobnosti čitanja, pisanja i računanja. Tu ima amneziju - gubitak pamćenja, agnozija - promjena percepcije svijeta i povrede prakse - sposobnost za obavljanje djelatnosti. U početku, poremećaj kognitivnih funkcija može biti epizodno u prirodi, onda to postaje stalni i napreduje do potpunog uništenja intelektualne osobe. U nekih bolesnika postaje manifestacija kožne hiperalgezije (povećana osjetljivost).

Treća faza Pickove bolesti - duboko demencija. Pacijenti su imobilizirane zbog na apraksija, dezorijentiran, nije u stanju aktivnostima svakodnevnog života, imaju potrebu za stalnom skrbi. Takvo stanje dovodi do smrti bolesnika zbog cerebralne insuficijencije ili interkurentne infekcije (infekcije dekubitus s razvojem sepsa, kongestivno pneumonija, uzlazni pijelonefritis i m, str.).

Pick dijagnozu bolesti

Jednako je važno u dijagnostici ankete pacijenta i njegovih srodnika, proučavanje povijesti, objektivno ispita. Piramidalni simptomi u neurološkim statusom nije tipičan. Kada uključenje u atrofični procesa subkortikalnim moguće otkriti znakove oštećenja extrapyramidal sustava (hiperkinezom, manifestacije sekundarni parkinsonizam). Somatskih stanje u koraku 1-2 Pickovu demenciju je općenito zadovoljavajuće. Tijekom postavljanja dijagnoze treba razlikovati od Pickova bolest vaskularna demencija, Alzheimerova bolest, intrakranijalnih tumora lokalizirana na čeonim režnjevima, Arteriovenske malformacije mozga, shizofrenija.

Klinički podaci (dob početka bolesti, manifestacije sa svojim poremećajima u ponašanju nakon čega slijedi dodavanje kognitivne disfunkcije, nedostatak cerebralne i piramidalnih simptome i tako dalje.) Dopustite da preuzme neurologa Pick-ove bolesti tek u drugom koraku, kad postoje kognitivne poremećaje. Promjene u ponašanju koje opisuju pojavu bolesti često u zabludi za duševne bolesti, a time i pacijenta obitelj na prvom mjestu potražiti pomoć psihijatra.

U provođenju EEG u bolesnika sa smanjenjem demencija Peak napona detektira bioelektrične aktivnost u frontalnom vodi. REG i TCD ultrazvuk nije pokazao značajne poremećaje krvnih žila. Prema Echo EG može se dijagnosticirati umjerena hidrocefalus. Zamisli atrofičnih promjena u mozgu omogućuju tomografske metode: CT, spiralni CT i MRI. Na MRI mozga otkriva stanjivanje kortikalnih područja atrofični žlijezde smanjuju gustoću u frontalnom i temporalnog režnja, koja se širi subarahnoidnom mjesta.

Tretman i prognozu bolesti Pickove

Specifična terapija nije razvijen. Režim obično uključuju antikolinesteraze lijekova (gliatilin, galantamina, rivastigmina, Aricept), nootropicima (Nootropilum, phenotropyl, Aminalon) Cerebrolysin, memantin. U prisutnosti agresivnog ponašanja propisanih antipsihotika: teralidzhen, Chlorprothixenum, teralen. U početnim fazama liječenja preporučuje sudjelovanje u kognitivnoj treninga, savjetovanja psihologa kasnije - senzorne sobe, art terapija, prisutnost simulacije.

Sve gore navedene metode imaju za cilj usporavaju progresiju simptoma. Međutim, njihova učinkovitost u demenciji, Pick-a znatno niži nego kod Alzheimerove bolesti. Unatoč tijeku liječenja, stanje dubokog demencije pojavljuje u prosjeku 5-6 godina nakon prvijenac bolesti. Očekivano trajanje života od početka bolesti je manje od 10 godina.