Frontotemporalnu demencije

Frontotemporalnu demencija - progresivna demencija s učestalosti emocionalnih i bihevioralnih poremećaja. Po prvi put slučaj poput demencije je opisao njemački neurolog i psihijatar Alfred Peak. Dugo vremena ova patologija zvao Pick-ove bolesti, ali onda smo saznali da je bolest, koja se ogleda u radu vrha, samo je oblik frontotemporalne demencije. Za frontotemporalne demencije karakteriziran pojavom ranije u usporedbi s drugim oblicima demencije. Prvi simptomi se često pojavljuju prije dobi od 60 godina. Kompletan lijek nije moguće, prosječni životni vijek nakon dijagnoze je 8-11 godina. Liječenje ove bolesti provodi se od strane stručnjaka na području neurologije i psihijatrije.

Uzroci i klasifikacija frontotemporalne demencije

Uzroci frontotemporalne demencije još nije konačno razjašnjeno. Oko polovice pacijenata su otkriveni slučajevi bolesti u obitelji, što ukazuje da je zbog nepovoljnog nasljedstvo. 1997. Nobelovu nagradu Stanley B. Prusiner pokazalo da je razvoj neurodegenerativnih bolesti uzrokovanih priona je učestalo - posebno infektivnih agensa, modificirane proteine ​​koji uzrokuju druge normalnih prionskih proteina u transformiranju strukturu, vrste pokretanja lančane reakcije. Kada frontotemporalne demencije takvi proteini su modificirani Tau proteina. Kao predisponirajućih čimbenika, neki stručnjaci smatraju bolesti krvnih žila, Saint Martin zlo, infektivnih lezija, i ozljeda mozga.

Heterogenost lezija frontalnih i temporalnih režnjeva uzrokuje različite simptome i otežava klasifikaciju bolesti. U kliničkoj praksi obično koristi kapital krug atrofije. Razlikovati izolirane lezije temporalnog režnja, izolirani sudjelovanje frontalnih režnjeva i mogućnosti s raširenom atrofije. Odvojeno ozljeda temporalnog režnja prevladava afazija. U širenju patoloških promjena u amigdale i hipokampusa dotičan afazični poremećaja nadopunjuju emocionalni poremećaji, gubitak moralnih standarda, povećan distractibility, poremećaja prehrane i nemogućnosti prepoznavanja objekata iz viđenja. Kada je primarna lezija frontalnih režnjeva do izražaja kognitivnih poremećaja. Uz istovremeno atrofije frontalnog i temporalnog režnja su prisutni svi od gore navedenih simptoma.

Simptomi frontotemporalne demencije

Pacijent ponašanje postupno mijenja. Oni postaju pasivni i početi zanemarivati ​​svoje profesionalne i obiteljske obveze, ako je nemoguće odbiti izvršiti nijednu akciju - obavljaju svoj neuredan, nevoljko i bezbrižno. Kontakt s drugima (profesionalne i osobne) gube spontanost, ograničen na stereotipne interakcije. To smanjuje potrebu za komunikaciju, pacijenti više ne preuzimaju inicijativu za kratko i kratko odgovoriti.

Tijekom vremena, izgubio moralne norme nestaje empatija, svesti na kritiku svojih postupaka. Pacijent se više ne suosjećaju s drugim ljudima koji se nalaze u teškoj situaciji, ne daje emocionalnu podršku nekome koga poznajete, pokazuje ravnodušnost, pustio „ravan” šale, zanemarujući javne pristojnosti. Često se razvija vruće temperament, pacijent počinje brzo odgovoriti na nevine primjedbe ili manje kritike, uvrede i vrijeđaju druge bez ikakvog razloga. Tu disinhibition diskovi, može se otkriti neprikladne zaigranost, promiskuitet, prejedanje, ovisnost slatko ili alkoholu.

Ona pati od logičkog razmišljanja, sposobnost razlikovanja primarnih i sekundarnih, planiranje, sumirajući, donošenje odluka i formiranje zaključaka. pacijentove akcije su usmjerene i neorganizirano. On ne završiti započete djela, je rastresen, stalno mijenjanje planova i prekidače iz jedne aktivnosti na drugu, nikad postizanje rezultata. Na dijelu takvo ponašanje izgleda besmisleno i kaotično. U nekim slučajevima postoji ponavljanje nekog djela.

Pacijent postaje neuredan. Prestaje da obratite pozornost na njihov izgled, rijetko mijenja odjeću, zanemarivanje osobne higijene. Promatrano izrazio blage smetnje govora. Pacijent postaje teško pronaći riječi da adekvatno izraziti svoje misli. Dostupan kao opširno sa stalnim skokovi s jedne teme na drugu, i smanjenje govorne aktivnosti. Sposobnost rezultat, pisanje i izvršavanje profesionalnih dužnosti dugo ostaju netaknuti.

Za razliku od drugih vrsta demencija (Na primjer, demencija Alzhajmerova bolest) Teška Slabljenje pamćenja u ranim fazama frontotemporalne demencije su odsutni. Kognitivna sposobnost (razmišljanje, inteligencija) u početnim fazama malo patiti, pa ljudi često bliske dugo nesvjesna razvoj demencije, pripisujući te promjene prirodnog starenja ili oštećenja prirode.

Postoje tri faze frontotemporalne demencije. Za svaku fazu karakterizira određene promjene kognitivnih funkcija, pokreta i ponašanja. U prvoj fazi, bolesnici gube osjećaj takta, nisu ključni za njegovo stanje. Tu su izrazili blagu poremećaj misli i smanjeni kapacitet za svrhovitu akciju. Promjene u motornom prostoru su odsutni.

U drugom koraku napreduje kontrolu nad svojim akcijama kršenje. Otkrivena Kluver-Bucy sindrom, koji uključuje hypersexuality, iscrpljivanje vlastitim emocijama i gubitak sposobnosti prepoznavanja tuđih emocija, nesposobnosti prepoznavanja vizualnih objekata, poremećaje i giperoralizm prehrane (opsesivno pljuskanje, sisa, žvakanje i željom da se različite stvari u ustima). Kognitivne smetnje manifestiraju poremećaje govora, poremećaji razmišljanja i postupni gubitak sposobnosti reguliranja dobrovoljnu aktivnost. Motor sektor ostaje netaknut.

U trećoj fazi pacijent postaje pasivna, slabe volje i apatičan. Otkrivena izrečene poremećaje mišljenja i teških kršenja govora. Ona pati od memorije, oslabljen sposobnost za navigaciju u prostoru pomoću pogled. Postoje poremećaji pokreta, razvoj parkinsonizma, neki pacijenti se nalaze piramidalnih znakove. Period od početka simptoma demencije prije prijelaza u trećoj fazi u rasponu od 2 do 10 godina. Prosječni životni vijek od početka bolesti je 8-11 godina.

Dijagnoza i liječenje frontotemporalne demencije

Dijagnoza je uspostavljena na temelju inspekcije i pregleda pacijenta, kao i intervjue s članovima svoje obitelji. Provesti neurološki pregled, procjenu stupnja oštećenja govora, ako je potrebno, uputiti pacijenticu na konzultirati neurologa i logopeda. Identificirati žarišta kortikalna atrofija i promjene bijele tvari u dijelovima odrediti MR mozga, međutim, nema promjena, nema razloga da se isključi dijagnoza demencije, od ranih stadija patoloških područja ne može se vizualizirati. Za otkrivanje prioni raditi lumbalna punkcija slijedi istraga o CSF-tau proteina.

Za potvrdu frontalno-temporalna demencija i diferencijalna dijagnoza s drugim oblicima demencije koristiti posebne Anksiozni ispitivanja - „Kratka pregled psihičko stanje» (MMSE) i „Battery frontalni disfunkcija» (FAB). Kada frontotemporalne demencije FAB pokazatelji smanjena na 11 točaka ili manje, tipično MMSE mjerni podaci su više od 24 bodova. U Alzheimerove bolesti suprotno - značajno smanjenje MMSE nastup na visoke stope FAB.

Trenutno ne postoji način da liječe bolesti. Glavni zadatak je psihijatar, neurolog i drugih specijalista je povećati trajanje i poboljšati kvalitetu života bolesnika. Za normalizaciju mentalnu aktivnost, povećava sposobnost da se usredotočite i poboljšati memoriju koristi memantin. Korištenje serotoninski sustav droge. Prema iskazu propisane antipsihotika i antidepresiva. U kasnijim fazama ključnoj ulozi koju kvalitete skrbi. nadzor sat je potrebno. Ako izgubite sposobnost da se mjere samo-zaštite su potrebne kako bi se spriječilo komplikacije koje se često javljaju u prikovan za krevet bolesnika (dekubitus, tromboza, nepokretan upala pluća).