Idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Idiopatska miokarditis Abramov-Fidler (miokarditis maligna izolirano, preosjetljivost, intersticijske) - miokarditis s nejasnim etiologije, naznačen dubokim difuznog upalnim, distrofični i degenerativne promjene u srčanom mišiću. 

U kardiologije miokarditis Abramov-Fiedler smatra izuzetno ozbiljnom obliku reumatske miokarditis s visokom stopom smrtnosti. Abramov-Fiedler miokarditis obično se javlja u mladih i relativno zdravih ljudi. Prosječna dob bolesnika s idiopatskom miokarditis je 42 godina-postotak osoba oba spola među onima koji su otprilike isti. Bolest je prvi put opisao ruski liječnik SS Abramov 1887 g.- u zasebnu nosological obliku u 1897 od strane njemačkog kliničara K. Fiedler.

Uzroci idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Sam naziv miokarditis Abramov-Fiedler - „idiopatska” - ukazuje na bolest nepoznate etiologije.

Neka istraživanja (AI Abrikossow, J. L. et al. Rapoport) Obrazloženi alergijske prirode i mehanizma razvoja autoallergichesky miokarditis Abramov-Fidler. Često prethodi početku serumske bolesti, ekcem, Alergija na lijek.

U posljednjih nekoliko godina, on raspravlja o ulozi drugih mogućih okidač čimbenika koji pokreću mehanizme idiopatske miokarditis, osobito, virusne infekcije i autoimune reakcije.

Hipoteza virusni miokarditis geneza Abramov-Fiedler potvrđuje Statistički podaci: bolesnika s akutnim virusnim miokarditisom, kronična idiopatska miokarditis pojavljuje u 4-9% slučajeva u odnosu na 0,005% u općoj populaciji. Postoji mišljenje da Fiedler je miokarditis Abramova, predstavlja ekstremnu varijantu zarazne-alergijski miokarditis.

Približno 20% pacijenata s miokarditis Abramov-Fiedler vidjeti na pozadini autoimunih bolesti: Takayasu bolest, Hashimotov tireoiditis, Crohnova bolest. Immunopathological mehanizam upale ukazuje na detekciju antitijela na miokarda i staničnoj citotoksičnosti.

Tipični morfološke znakovi miokarditis Abramov-Fiedler izoliraju zatajenja srca, kombinacija opsežne degenerativnih, inflitrativni i upalne promjene u miokardu sa zajedničkim cardiosclerosis, intra tromboze i embolije arterija u sistemsku cirkulaciju.

Makroskopski miokarditis Abramov-Fiedler otkrivenih proljev stijenku i istezanje od srčanih šupljina, prisutnost reza parijetalni trombov- - išaranost infarkta bojanje. Mikroskopska studija upozorava hipertrofiju mišićnih vlakana (uglavnom - papilarni slojevi mišića i subendocardial miokarda) - myolysis velikim zamjenu polju mišićnog tkiva soedinitelnoy- znakova koronarita - upalnim infiltratima uz male grane koronarnih žila.

Klasifikacija idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Temelju histološki znakovi izvedbi su četiri (vrsta): idiopatske miokarditis, degenerativne infiltrativnom upalnih, vaskularnih i pomiješa.

Kada dystrophic (destruktivne) tip miokarditis Abramova Fiedler dominiraju procesi koji hidropsni degeneraciju mišićnih vlakana i njihove naknadne smrti i ukupnog myolysis u području izloženosti.

Upalne inflitrativni izvedba idiopatska miokarditis naznačen intersticijski edem tkiva i infiltracije njegovih različitih staničnih elemenata. U akutnoj fazi u eksudata nalaze se u velikom broju polimorfonuklearnih neutrofilnih granulocita ili eozinofila. U dugo sastavljenom infiltrata dominira plazma ili policikličkih divovskih stanica.

Mixed-Fiedler je miokarditis Abramova je kombinacija degenerativne i upalne inflitrativni ove.

Vaskularne vrsta miokarditis Abramov-Fiedler nastavlja s primarnom lezijom malih grana koronarnih arterija.

Nizvodno miokarditis Abramov-Fiedler mogu biti akutne (2-8 tjedana), subakutni (3 do 18 mjeseci), a relapsirajuće (traje godine). Rjeđi latentni oblik idiopatske miokarditis, koja teče bez jasnih simptoma.

Prema kliničkim značajkama razlikovati asystolic, aritmiju, embolijski psevdokoronarnuyu i mješoviti oblici miokarditis Abramov-Fiedler.

Simptomi idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Miokarditis Abramov-Fiedler drugačiji teška, često maligni naravno. U akutnoj formi simptomi desnog srca raste brzo progresivna ili ukupno otkazivanje srca. Dispneja, orthopnea, cijanoza, tahikardija, hipotenzija, oticanje, ascites, hepatomegaly i splenomegalija. Možda razvoj srčani astme i plućni edem. Često postoje srčana bol, nalik angina. U akutnoj fazi dolazi do povećanja tjelesne temperature na 38-39 ° C

Ponekad dovodi do kliničke tromboembolije sindromi se događa u ovom slučaju, bolest može manifestirati s PE, cerebralna embolija bubrega, slezene plovila. Fulminant miokarditis Abramov-Fiedler uvijek završava smrću.

Kada kronične miokarditis Abramov-Fiedler za retsidiviruyuschee- bolesti nakon svakog oštrenja napreduje stalno infarkta fibrozu, kardiomegalije i nepovratno oštećenje krvotok. Bilo je slučajeva latentne tijeku miokarditis Abramov-Fiedler, što dovodi do iznenadne smrti.

Dijagnoza idiopatske miokarditis Abramov-Fiedler

Fizikalni pregled pokazuje česte, aritmija, slabo punjenje granice puls- udaraljke proširenje srca auskultacijskih fenomene (galop, sistolički šum srca vrhunac u projekciji), gluhoća srce zvuči i tako dalje. U plućima auscultated fino vlažna krkljanja, Krepitacijski. Simptomi zatajenja srca su ukupni periferni edem, nježnost i jetre ascites.

Biokemijski krvni test na miokarditis Abramov-Fiedler detektira povećanje C-reaktivnog proteina sadržaja fibrina seromucoid, haptoglobina, a- i globulina, kreatin kinaze i troponin T. K izbjeći sistemski rheumatologic bolesti nose probir (SLA-O, reumatoidni faktor antitijelo na ds DNA i antinuklearna antitijela).

Prsa rendgenska otkriva značajan porast u veličini srca, znaci venske zagušenja u plućima. Ehokardiografija omogućuje isključiti druge uzroke zatajenja srca (amiloidoza srca, prirođena srčana mana i tako dalje.) - otkrivanje perikarda izljev, dilataciju srčanim šupljinama, hipertrofija miokarda, intracerebralnog tromby- procjenu mobilnosti i zid debljine.

EKG promjene u miokarditis Abramov-Fiedler nespecifičnih: može pokazati sinusnu tahikardiju, nepotpun Blokada blok zajedničke grane, atrioventrikularni blok, ventrikularna fibrilacija, ventrikularna fibrilacija, rijetko fibrilacija atrija i otkucaja- u slučaju oštećenja tkiva miokarda - lažni uzorak zahtijeva diferencijalna dijagnoza od KBS i infarkt miokarda.

To koronarna miokarditis Abramov-Fiedler ukazuju na koronarnu ishemiju zbog srčanih poremećaja. Za otkrivanje upale srčanog mišića vrlo specifične i osjetljive metode su antimiozinovaya scintigrafija, gadoliniumno poboljšane MR srca.

Standardni postupak miokarditis dijagnoza različitih etiologija je infarkt biopsija, ali ova metoda je povezana s visokom frekvencijom kako lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata.

Liječenje idiopatske miokarditis Abramov-Fiedler

Uzročno liječenje miokarditis Abramov-Fiedler nije razvijena. Simptomatsko liječenje zatajenja srca, aritmije, prevenciju tromboembolijskih komplikacija. Za ovu svrhu, biti imenovan mirovanje, dijeta, lijekovi (nitrate, srčani glikozidi, ACE inhibitori, diuretici, beta blokatore, antagonisti aldosteronskog receptora, inhibitori zgrušavanja).

Protuupalna terapija obuhvaća davanje NSAID (indometacin, voltaren, diklofenak) - teške oblike Abramova Fiedlerovom miokarditis visoka aktivnost imunološkog odgovora kod alergičnih primijenjene glyukokortikoidy- pozadinske - desenzibilizacije sredstva. Osim toga, lijekovi koji se koriste metaboličkih djelovanja (cocarboxylase, Riboxinum, kalij orotatne, vitamina).

Ako divovskih stanica miokarditis je transplantacija srca.

Prognoza idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Za miokarditis Abramov-Fiedler, u većini slučajeva nepovoljno, smrtnost je izuzetno visoka. U akutni oblik bolesti može završiti fatalno za nekoliko dana ili tjedana, subakutni - u roku od nekoliko mjeseci. Smrt se javlja od kongestivnog zatajenja srca, ventrikularna fibrilacija, barem - za tromboembolijskih komplikacija.

Kronične i latentni varijante idiopatskom miokarditis dovodi do progresije kardiomcgalijc i nepovratne cirkulatorni poremećaji.

Specifična prevencija miokarditis Abramov-Fiedler nije razvijena.