Anomalije razvoja mozga

Anomalije razvoja mozga - nedostaci koji se sastoje u abnormalne promjene u anatomskoj strukturi moždanih struktura. Ozbiljnosti simptoma koji prate neurološke moždane anomalije, značajno varira. U težim slučajevima, oštećenja su uzrok antenatalni fetalna smrt, oni čine 75% slučajeva, smrt fetusa. Osim toga, teški moždani anomalije uzrokuju oko 40% novorođene smrti. manifestaciji kliničkih simptoma vremena mogu biti različiti. U većini slučajeva, moždani anomalije se javljaju u prvim mjesecima nakon rođenja. Međutim, budući da je formiranje mozga traje do 8 godina starosti, broj nedostataka debi klinički nakon 1. godine života. Više od polovice moždane malformacija u kombinaciji s defektima tjelesnih organa: kongenitalnu srčanu bolest, kompaktni bubrega, bolest policističnih bubrega, jednjaka atrezija ., Itd Prenatalni otkrivanje moždanih anomalija je važan zadatak praktične ginekologije i opstetricije, a njihova postnatalni dijagnostiku i liječenje - prioritetni problemi moderne neurologije, neonatologiju, pedijatriji i neurokirurgije.

Formiranje mozga

Izgradnja živčanog sustava fetusa počinje doslovno sa prvim tjednima trudnoće. Do 23-og dana trudnoće završava formiranje neuralne cijevi, nepotpunu imperforate prednji kraj koji su prouzročene teške cerebralne anomalije. Oko 28 dana trudnoće formiraju prednje cerebralne mjehur se zatim podijeliti na 2 strani, koji čine osnovu cerebralne hemisfere. Nadalje formirane koru velikog mozga, to girusa corpus callosum, bazalni strukturu i t. D.

Diferencijacija živčanih neuroblasts (embrionalne stanice) dovodi do stvaranja neurona koji čine sive tvari i glija stanica sačinjava bijele krutine. Siva tvar je odgovoran za višim procese živčanog aktivnosti. U bijeloj tvari različiti putevi povezuju moždane strukture u jednom funkcionalnom mehanizma. Rođen je u roku novorođenčeta ima isti broj neurona, kao i odrasla osoba. No, razvoj mozga nastavlja s posebnim intenzitetom u prva 3 mjeseca. život. Je povećanje u glija stanica, neuronskih grananja procesa i njihovu mijelina.

Uzroci abnormalnosti razvoja mozga

Kvarovi se mogu pojaviti u različitim fazama mozga. Ako se pojave u prvih 6 mjeseci. trudnoća, to može dovesti do smanjenja broja neurona generiraju, raznih poremećaja u diferencijaciji, hipoplazija različitih dijelova mozga. U kasnijim razdobljima može doći do oštećenja i gubitka moždane tvari formirana normalno. Najznačajniji uzrok takvih kvarova je utjecaj na organizam trudna i fetusa, razni štetni faktori imaju teratogeni. Pojava anomalija kao posljedica monogenskih nasljeđivanja pojavljuje samo u 1% slučajeva.

Najutjecajniji malformacije uzrok moždani smatra egzogeni faktor. Teratogeni učinci imaju mnogo aktivnih kemijskih spojeva, radioaktivno onečišćenje, određene biološke čimbenike. Jednako je važno ovdje je problem ljudi onečišćenja okoliša uzrokuje unos trudnice otrovnih kemikalija. Nadalje, razne embriotoksicnog učinci mogu biti povezani s načinom života u trudnoći, na primjer, s pušenje, alkoholizam, ovisnost. Dismetaboličke poremećaje kod trudnica, kao što su dijabetes mellitus, hipertireoza itd, također može uzrokovati moždani anomalija fetusa. Teratogeni i imaju mnoge lijekove koji se mogu poduzeti od strane žena u ranim stadijima trudnoće, bez znanja o tijeku procesa u njezinu tijelu. Snažni teratogeni učinci bili infekcija prenosi trudna, ili intrauterino infekcija fetus. najopasniji bolesti slinovnice, Listeria, rubeole, toksoplazmoza.

Vrste malformacije mozga

anencefalija - nepostojanje mozga i acrania (br lubanje). Mozak mjesto zauzima vezivnog izrasline tkiva i cističnih šupljina. To može biti pokrivena kožom ili goli. Patologija nespojiva sa životom.

encephalocele - prolaps moždanih tkiva i membrane kroz defekta kosti lubanje uzrokuje njegovo pukotine. U pravilu, formirana u središnjoj liniji, ali je asimetričan. Mali encephalocele može simulirati cephalhaematoma. U takvim slučajevima, dijagnoza pomaže odrediti X-ray lubanje. Prognoza ovisi o veličini i sadržaju encephalocele. Kada male veličine i prisutnost izbočina u šupljine ektopične živčano tkivo učinkovite kirurškog uklanjanja encephalocele.

mikrocefalija - smanjenje volumena i mase mozga zbog nerazvijenosti. To se događa s frekvencijom od 1 do 5 tisuća. Novorođenčadi. U pratnji smanjenog opsega glave i lica nerazmjeran omjer / lubanje s prevlast bivše. udio mikrocefalija što čini oko 11% svih slučajeva oligophrenia. U mogućoj teškim mikrocefalijom idiotizam. Često ne postoji samo RAK, ali zaostajanje u fizičkom razvoju.

macrocephaly - povećanje volumena mozga i mase. To je mnogo rjeđi od mikrocefalijom. Obično se povezuje s oštećenjem arhitektonike u tome žarišne heterotopije mozga bijela. Glavna klinička manifestacija - mentalna retardacija. Postoji svibanj biti konvulzije. Nađeno djelomično macrocephaly s povećanjem samo jedan hemisfere. Obično, to je u pratnji asimetrije neurocranium.

Cistična cerebralne displazija - karakteriziraju višestruke cistične šupljina u mozgu, obično je povezan sa sustavom klijetke. Ciste mogu biti raznih veličina. Ponekad lokaliziran u samo jednoj hemisferi. pojaviti višestruke ciste u mozgu epilepsija, rezistentni na terapiju grčeva. Pojedinačni ciste ovisno o veličini mogu imati subkliničku ili u pratnji intrakranijski gipertenziey- često promatraju njihovo postupno resorpciju.

Goloprozentsefaliya - nedostatak odvajanje polutki, gdje su predstavljeni s jednim hemisferi. Lateralni ventrikuli se formiraju u jednoj šupljini. U pratnji lubanje lica teškom displazijom i somatskih oštećenja. Bilješke mrtvorođenče ili smrt u roku od prvog dana.

agyria (Smooth mozga Lissencephaly) - hipoplazija od gyri i teških povreda arhitektonskog kore. Klinički teškog poremećaja mentalnog i motornog razvoja, parezu i raznih oblika napadaja (u Vol. H. West sindrom i Lennox-Gastautov sindrom). fatalna obično završava u prvoj godini života.

pachygyria - povećanje od glavnih vijugama u nedostatku tercijarne i sekundarne. U pratnji skraćivanje i ravnanje brazde povredu arhitektonike moždane kore.

Mikropoligiriya - površina moždane kore pokazuje višestruke mali gyri. Kora ima do 4 sloja, a obično sadrži 6 slojeva kore. To može biti lokalna ili difuzna. Posljednje, polymicrogyria karakterizira plegijom oponašaju, žvačnih i ždrijela mišiće, epilepsiju s debi na prvoj godini života, mentalne retardacije.

Hipoplazija / aplazija od corpus callosum. To se često događa u obliku Aicardi sindrom, opisan samo u djevojčica. Naznačen mioklona paroksizmima fleksija i grč, prirođene malformacije, oftalmički (coloboma, ectasia bjeloočnice, microphthalmia), više degenerativnih chorioretinal lezije otkriven u oftalmoskopski.

Fokalna kortikalna displazija (FCD) - prisutnost u cerebralnom korteksu patoloških mjestima s divovskih neurona i abnormalnih astrociti. Omiljeno mjesto - privremena i frontalni područja mozga. Posebnost s epipristupov PdCh je prisutnost kratkih složenih paroksizmima s brzim generalizacije pratila u početnoj fazi motornih pokazne pojava kao gesta, gaze na jednom mjestu, i tako dalje. N.

heterotopija - nakupine neurona neurona migracija u koraku odgođeno na putu putu do korteksu. Geterotopiony može biti jedan ili više, ima sidro i oblik pojasa. Njihova glavna razlika između tuberous sclerosis - nedostatak sposobnosti da akumulira kontrast. Ove abnormalnosti razvoj mozga i mentalne retardacije očituje epysyndrome, ozbiljnost koja direktno korelira s brojem i veličinom geterotopionov. Kada jedan heterotopija epipristupy obično debitirati nakon 10 godina.

Dijagnoza abnormalnosti razvoja mozga

Teške abnormalnosti razvoja mozga često može dijagnosticirati vizualnim pregledom. U drugim slučajevima, sumnja cerebralne anomalije omogućuje CRA, mišića hipotonija u neonatalnog razdoblja, pojava konvulzije u djece prve godine života. Isključi traumatski ili hipoksičnog prirodu oštećenja mozga mogu biti u nedostatku podataka o povijesti novorođenče ozljede rođenja, fetalna hipoksija ili neonatalna asfiksija. Prenatalna dijagnostika fetalnih malformacija obavlja ultrazvučnih pregleda u trudnoći. Ultrazvuk u I tromjesečju trudnoće može spriječiti rođenje djeteta s teškim cerebralnom abnormalnosti.

Jedna od metoda za otkrivanje malformacija mozga u djece je ultrazvuk mozga kroz Fontanelle. Mnogo precizniji podaci u djece svih uzrasta i odraslih koriste MRI mozga. MRI može utvrditi prirodu i lokaciju anomalije, veličinu kista, heterotopije i drugih abnormalna područja, napraviti diferencijalnu dijagnozu s hipoksije, traumatičnih, maligne, infektivnih lezija u mozgu. Dijagnoza napadaja i izbor protiv grčeva terapija se provodi uz pomoć EEG i duljeg praćenja EEG-video. U nazočnosti obiteljskih slučajeva moždanih abnormalnosti mogu biti korisne genetika konzultacije s obavljanjem genealoška istraživanja i analize DNK. Kako bi se utvrdili nepravilnosti u kombinaciji Istraživanje se provodi somatskih organa: ultrazvuk srca, ultrazvuk abdomena, prsnog koša radiografija, ultrazvuk, itd bubrega.

abnormalnosti razvoja mozga liječenje

Terapija nedostaci razvoj mozga prvenstveno simptomatsko, dijete neurolog izvodi, neonatologiju, pedijatar epileptologist. U prisutnosti napadaja provodi antikonvulzivno terapiju (Finlepsinum, levetiracetam, valproat, nitrazepam, lamotrigin Depakinum i sur.). kao epilepsije u djece, Popratne abnormalnosti razvoja mozga obično je otporan na antikonvulziv monoterapija propisane kombinacije dvaju lijekova (na primjer, s lamotrigina levetiracetamom). u hidrocefalus dehidracija liječenje se provodi u skladu s indikacijama posezala za bypass operacije. U cilju poboljšanja metabolizma normalno funkcioniranje tkiva mozga, donekle kompenzirati postojeće rođenje defekt može provesti tijekom liječenja s imenovanje neurometaboličke glicin, vitamin C. B cerebrolysin. Neuroprotektivni lijekovi koji se koriste u liječenju samo u odsutnosti episindroma.

Na umjereni i relativno lagani moždani anomalije preporuča neuropsihološki korekciju, dijete sjednice s psihologom, sveobuhvatna psihološka podrška djeteta, dječje likovne terapije, osposobljavanje za starije djece u specijalne škole. Ove tehnike vam pomoći usaditi samouslužne sposobnosti, smanjiti težinu mentalnom retardacijom i eventualno socijalne adaptacije djece s cerebralnom malformacija.

Prognoza u velikoj mjeri određuje se prema težini cerebralne anomalije. Štetni simptomi djeluje raniju pojavu epilepsije i njegovu otpornost na terapije izvodi. Komplicira prognoza dostupnost u kombinaciji kongenitalne somatskim patologijama.