Hipofiza patuljastog rasta

Pojam patuljastog rasta (microsomia, nanosomes, patuljastog rasta) široko određen broj patoloških stanja, izražena u retardacijom rasta i fizički razvoj od prosječne dobi, spola i rase stanovništva norme. Patuljastost može biti samostalna genetska bolest ili simptom broj endokrinih i nisu endokrine bolesti. 

Razlikovati patuljastog rasta proporcionalan i ne-proporcionalni stas. Skupina bolesti proporcionalnog stas uključuju hipofize nanizm- myxedema (thyrogenous) nanizm- nadbubrežna patuljast rast kada adrenogenitalni sindrome- dvarfizam povezana s lezijama timusa zhelezy- infantilnog patuljastog rasta, razvoju pod utjecajem egzogenih čimbenika (ili prehrambene deficijencije toksičnosti) - patuljastog rasta povezano s prerano pubertet i rano zatvaranje zone rasta. Patuljast rast nesrazmjerna ustav predstavljen slijedećim oblicima: rahitičan, hondrodistroficheskoy, kada patuljastog rasta osteogenesis imperfecta Kongenitalni (krhkih kostiju). Od patuljastog rasta slučajevima treba razlikovati obitelji (ustavno) oblik zaostajanje, što se smatra kao varijanta tjelesni razvoj pojedinca, a ne kao patologije.

Hipofiza dvarfizam - klinički sindrom uzrokovan apsolutnog ili relativnog manjka hormona rasta hipofize (nedostatkom lučenja hormona rasta ili oslabljena osjetljivost tkiva na njega). Hipofiza dvarfizam javlja u populaciji na frekvenciji od 1:15 -1 000 20 000, nešto češće u muškaraca.

Uzroci hipofize patuljastog rasta

nedostatak hormona rasta temeljne hipofize patuljast rast, može biti zbog tri skupine razloga: prirođene nedostatak hormona rasta (GH) kupio giposomatotropnym stanje i otpornost perifernih tkiva na djelovanje hormona rasta.

Kongenitalna nedostatak somatotropin može biti povezan s genetski defekt (mutacijom gena za hormon rasta, genske mutacije receptora somatoliberin et al.), Ili abnormalnosti hipotalamo-pituitarno sustava (anencefalija, kongenitalna aplazija, hipoplazija ili ektopija hipofize).

Stečena hipofize dvarfizam razvija u tumorima hipotalamo-hipofizno regije (kraniofaringiom, hamartomskih, neurofibrom, germinomas, hipofiza adenom) Ili drugih tumora mozga (npr gliom optičkog kijazmi). U nekim slučajevima, hipofiza patuljastog rasta može dovesti traumatska ozljeda mozga, traume rođenja, CNS (viralne, bakterijske, encefalitis i meningitis), Autoimuni hypophysitis ozljede hipofize stabljike tijekom operacije, hidrocefalus, hipofiza vaskularne aneurizme i t. d. hipofiza dvarfizam može biti povezana s toksičnih učinaka kemoterapije ili zračenja (kad leukemija, retinoblastom, Transplantacija koštane srži, itd d.).

Hypophysial dvarfizam zbog neosjetljivosti na ciljnim tkivima nedostatka hormona rasta može se razviti u GH receptora odsutnosti biološke aktivnosti hormona rasta, otpornost na inzulin faktora rasta 1.

Uz izoliranom deficijencijom hormona rasta, u hipofizi patuljastog rasta može značajno smanjenje sinteze drugih hormona hipofize: gonadotropina, TSH, ACTH, koje je popraćeno s nedostatkom o određenoj perifernih endokrinih žlijezda (spol, štitnjače, nadbubrežne žlijezde), koji utječe na rast i fizički razvoj. U ovom slučaju endokrinologiju reći pangipopituitarnoy oblik patuljastog rasta.

Simptomi hipofize patuljastog rasta

Djeca se rađaju s normalnim ukupne mase i snage rasta. Zaostajanje u rastu u nasljednom hipofize patuljastog rasta obično postaje vidljiv u dobi od 2-3 godina u budućnosti povećava. Stopa rasta u djece s hipofize patuljastog rasta je 1,5-2 cm godišnje (po stopi od - 7-8 cm). U odraslih mužjaka rast ne prelazi 130 cm, žene - 120 sm tijela proporcionalna, ali može trajati proporcije tipične djetinjstva ..

Koža u bolesnika s hipofize patuljastog rasta blijedo, suho, naborani, s žućkaste nijanse mramora, koji je uzrokovan štitnjače insuficijencije. Boja kose je često suptilna, suha, lomljiv. Hipoplazija kostiju lica lubanje dovodi do prisutnosti malih crta lica ( „lutka lice”), uvlačenje nosa.

Raspodjela potkožnog masnog tkiva mogu biti različiti - od nerazvijenosti do viška masnih naslaga na „Kushingoid” tipa (prsa, trbuh, bedra). Obilježen kostura okoštavanje kašnjenja, loše razvoj mišićnog sustava, oslabljen zubalo. Zbog nerazvijenosti grkljana kod odraslih s hipofize patuljastog rasta djece i dalje visoka ton glasa. U skladu s niskom visinom i smanjenje tjelesne težine promatraju veličina unutarnjih organa (splanhnomikriya). Često otkriva hipofiza patuljastog rasta bradikardija i hipotenzija.

Povreda gonadotropnih hipofize funkcije uzrokuje kašnjenja i slabost (spolnog razvojahipogonadizam). Kod dječaka s hipofize patuljastog rasta postoji nedostatak dlačica muškog tipa, hipoplazija testisa, cryptorchism, micropenis- djevojke - amenoreja, mikromastiya, hipoplazija maternice i jajnik.

Intelektualni razvoj kada hipofiza patuljastog rasta su obično sačuvani. Može doći do psihološke karakteristike kao što su negativizam, povučena, smanjenje sebe, infantilna ponašanja.

Ako postoje dodatni prigovori glavobolje, povraćanje, zamagljen vid treba posumnjati intrakranijalni patologiju. Kada pangipopituitarnom patuljastog rasta definirani atributi sekundarna hypocorticoidism i hipotireoza.

Dijagnoza hipofize patuljastog rasta

Kriteriji za dijagnozu hipofize patuljastog rasta su povijest podataka, fizikalni pregled, laboratorij ili instrumentalna ispitivanja.

Pacijenti određene apsolutne veličine tijela i stope deficita rasta - razlika između stvarnog rasta dob i spol pacijenta i prosječnih propisanih stopa u populaciji. Kada hipofiza manjak rasta patuljastog rasta veća od 2-3 kvadratna odstupanja.

Glavnu ulogu u dijagnostici hipofize patuljastog rasta pripada definiciji bazalne razine serumskih hormona rasta, cirkadijurni ritam lučenja i rezervi poticanjem pozadinu. Bolesnici s hipofize patuljastog rasta početne razine GH značajno smanjen, za vrijeme ispitivanja s poticanjem inzulina tireoliberinom, arginin, itd lagano raste.

Radiografija Sella otkriva svoj oblik iz djetinjstva ( "stand-up oval") i generala (tj. N. maloljetnik) leđa. Povećanjem veličine Sella i prisutnost kalcifikacije, prije svega, trebali razmišljati o tumoru. X-zraka od zgloba i ruke kako bi se utvrdilo na radiološko ( „kost”) dobi. Kada hipofiza patuljastog rasta je značajno usporavanje procesa okoštavanja skeleta.

Rasvjetljavanju patuljast rast oblik potreban za proučavanje inzulinu sličan faktor rasta (somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, kortizol u plazmi i urinu, antitijela na tiroglobulin, mikrosomalna frakcija thyrocytes i dr. U uklanjanju tumora lezija izvodi CT (MRT) mozak.

Kada hipofiza patuljastog rasta pacijent treba konzultirati endocrinologist, ginekolog (žena) ofAndrology (muški), neurolog ili neurokirurg, oftalmolog, genetičara.

Liječenje hipofiznih patuljastog rasta

U male djece, kako bi se izbjeglo dijagnostičke pogreške za 6-12 mjeseci. stajati period tijekom kojeg se posebna pažnja se daje odgovarajuće prehrane, jačanje terapije, uzimanje vitamina (A i D) i minerala (fosfor, kalcij). Odsutnost dinamike rasta i fizičkom razvoju je osnova za prijelaz na hormonsku terapiju.

Temelj patogenog liječenja hipofize patuljastog rasta je supstitucijska terapija za hormon rasta, koji se održava prekidima predmeta (2-3 mjeseci, sa istim razmacima). ljudski hormon rasta propisane za bolesnika s dokazanim nedostatkom endogenog hormona i diferencijacije kostura, ne više od 13-14 godina pokazatelja starosti. Liječenje s hormonom rasta provodi prije zatvaranja zone rasta ili do odgovarajućih parametara rasta.

U liječenju hipofize patuljastim rastom primjenjuje anaboličke steroide (Nerobolum, Nerobolum, retabolil), koji imaju stimulirajući učinak na razinu endogenog hormona rasta, sintezu proteina i rast. Tretman sa steroidima i dalje za nekoliko godina s povremenim zamjenskih lijekova. Liječenje anaboličkih sredstava preporučljivo je početi s 5-7 godina. Za poticanje gonadnu funkciju u dobi od 16 mladića dodijeljenih korionski gonadotropin i niske doze androgena, djevojaka - male doze estrogena.

Nakon toga, nakon zatvaranja zone rasta, bolesnika s hipofize patuljastog rasta u stalnom prijem spolnih hormona prema spolu. Prema tome koje primaju Spojeni estrogengestagennyh prikazano lijekove (non-ovlon, rigevidon, bisekurin et al.), - Muškarci androgeni depo (sustanon-250 testenat, Omnadren-250).

U hipotireoidizmu dodijeljen L-tiroksinom, tireoidin- na neuspjeh somatoliberin - analogi- na njegove sinteze ovojnice hipofunkcijom - glukokortikosteroidima.

Organski kada CNS patologija možda trebati protuupalno, razdvajanje, dehidracija terapije. U slučaju da tumori hipofize pokazali svoje kirurško uklanjanje, ponekad - radioterapija.

Predviđanje i prevenciju hipofize patuljastog rasta

Kada hipofiza nerazvijenost, uzrokovana genetskim faktorima, prognoza je dobra. Pravovremeno i racionalno HRT omogućuje pacijentima da se dovoljno razvio fizički, društveno aktivni i sposobni. Prilikom odabira profesije ne preporuča se rad, pod uvjetom da za povećanu fizičku i neuro-psihološki stres. U nedostatku odgovarajućeg liječenja za pacijente ostaje mali stas i fizičke nerazvijenosti. U slučaju organskih lezija mozga prognozom određuje osnovne bolesti i dinamike razvoja. Bolesnici s hipofize patuljastog rasta su na doživotni ambulanta endokrinologa i morate ga posjetiti svakih 2-3 mjeseci.

Prevencija hipofize patuljastog rasta je da se spriječi infekcija, fizičke i psihičke ozljede beremennyh- sprečavanju oštećenja ploda, neuroinfections, ozljede glave, intoksikaciju kod djece.