Retinoblastom
retinoblastom - intraokularni maligni tumor koji se razvija iz neurectoderm mrežnice i javlja se uglavnom kod male djece. Za retinoblastom klinici je karakterizirana gubitkom središnje vizije i binokularnog, boli, leykokoriya, razvoj strabizma, egzoftalmus, glaukom i sekundarne upale. Pregled sumnja retinoblastom uključuje proučavanje pogled, mjerenje očnog tlaka, fundus ispita, drži ultrazvuk oči, rendgenski orbita i paranazalnih sinusa, mozga CT, lumbalna punkcija. Bolesnici s retinoblastom izvedena je fotokoagulacija, krioterapija tumora kada je nemoguće sačuvati organ vida - enukleacijom zahvaćenog oka, a potom glazoprotezirovaniem.
retinoblastom
Retinoblastom - maligni tumor djetinjstva koji utječe na mrežnice, choroid, a kruže često daje udaljene metastaze. Na retinomblastom iznosi 2.5-4.5% svih malignih oboljenja u djece mlađe od 15 godina. U većini slučajeva, retinoblastom razvija prije dobi od 5 godina, s vršnom učestalošću u 2-3 godine. U oftalmologiji tumora s jednakom učestalošću u djevojčica i dječaka.
Uzroci retinoblastom
U 50-60% slučajeva retinoblastom imaju genetski (urođenu) podrijetlo. Više od polovice djece s retinoblastom su rođeni od roditelja koji su dijete u sličnom bolesti. Kongenitalna retinoblastom obično dijagnosticira u djece mlađe od 30 mjeseci. U tom slučaju, retinoblastom je obično povezana s drugim prirođenim anomalijama - srčanih mana, rascjep nepca ( „nepca”), kortikalnih djecu hyperostosis i dr. U bolesnika s genetskom obliku retinoblastom imaju povećan rizik od razvoja malignih tumora na drugim mjestima.
Sporadični slučajevi retinoblastom su rjeđi i pojavljuju se iz nepoznatih razloga. Među faktorima rizika za ne-genetskog oblika retinoblastom prihvaćen u visokoj dobi od roditelja, njihovo zapošljavanje u željeza i čelika, štetni za okoliš i prehrambene čimbenike koji uzrokuju aberacije u kromosomima zametnih stanica i mrežnice. Ovaj oblik raka vidi u starije djece i rijetko - u odraslih.
Suvremeni pogledi na histogenesis retinoblastom dopustiti joj da nose na tumorima Neuroektodermalnog podrijetla. Retinoblastom stanica može potjecati iz bilo kojeg nuklearne (granuliranog) sloja mrežnice. Mikroskopskim ispitivanjem određuje odsutnost strome, nekrozom i kalcifikacije različitog stupnja diferencijacije stanica tumora.
Za retinoblastom karakterizira brz rast, metastaze uz vidnog živca u mozak, kao i hematogeni proširila na koštanoj srži i dugih kostiju.
klasifikacija retinoblastom
O porijeklu retinoblastom se dijele na nasljedne i sporadična. Nasljedna retinoblastom obično utječe na oba oka istovremeno. Sporadični retinoblastom obično utječe na jedno oko i razvijen lokalno u obliku jedinice (jednostrano) tumora nodula.
Prema stupnju diferencijacije tumora stanice diferenciraju diferenciranih tumora oblik - retinotsitomu i nediferencirani oblik - retinoblastom, koja se javlja češće i više maligne.
Retinoblastom mogu imati endofitični tip rasta u smjeru očne jabučice centra: to popraćeno uništenje slojeva mrežnice i staklastog. U drugom ostvarenju, rast - exophytic, retinoblastom infiltrirati mrežnice, koji se proteže u subretinalnog prostoru. Exophytic tumor može uzrokovati odvajanje mrežnice i akumulacija transudate u subretinalnog prostor. U rijetkim slučajevima (1-2%) nalazi se inflitrativni oblik retinoblastom, što dovodi do difuznog stanjivanje mrežnice, nakupljanje tekućine u prednjim dijelovima oka, razvoj prednjih priraslica i psevdogipopiona.
Prema kliničkoj klasifikaciji retinoblastom strane TNM sustav, dodijeliti stupanj razvoja primarnog tumora:
- T1 - retinoblastom traje do 25% fundusa
- T2 - retinoblastom područje pokriva više od 25%, ali manje od 50% površine mrežnice
- TK - retinoblastom širi više od polovice mrežnice, ili ide preko njega, ali drži položaj intraokularne
- T4 - retinoblastom izvan orbite.
- N1 - ima metastaza regionalne (parotidne, submandibilarne, cerviksa) limfnih čvorova.
- Ml - udaljene metastaze retinoblastom određene u mozgu, koštane srži, kostiju, jetre i drugih organa ..
Simptomi retinoblastom
Klinički tijek retinoblastom odlikuju četiri uzastopne faze.
I - ostalo faza. U tom razdoblju ne postoje subjektivne simptome. Na ispitivanju zahvaćenom oku otkrije leykokoriya (simptom „mačke oko”) - bijela zjenice refleks uzrokovan radiološka tumora mase kroz zjenicu. Do ranih znakova retinoblastom uključuju gubitak centralnog i binokularni vid, tako da se može razviti strabizam.
II - stadij glaukoma. U pratnji upala u oči - hiperemija, fotofobija, suzenje, razvoj iridociklitis i uveitis. Na pozadini invazije tumora promatrati lokalne boli. Uređaj uništavanje retinoblastom trabekularne dovodi do poteškoća IOR odljeva, povećani intraokularni tlak i izgled sekundarni glaukom.
III - stadiju klijanja. Karakterizira razvoj različitih stupnjeva ozbiljnosti egzoftalmus, orbitalni mekog invazije tkiva i uništavanje njegovih zidina, retinoblastom klijavost u sinuse i subarahnoidnom prostora.
IV - faza metastaza. Nastavlja s udaljenog otkrivanja diseminirane žarišta u koštanoj srži, jetre, cjevastih kosti, mozak, kosti lubanje. Razmnožavanje javlja retinoblastomskog pial, vidnog živca, i hematogenozni limfogene sredstva. U ovoj fazi, pacijent pati od zajedničkog: rastuće intoksikacije, slabosti, moždani simptomi (mučnina, povraćanje, glavobolja).
dijagnoza retinoblastom
Djeca s obiteljskom povijesti retinoblastom treba biti pod stalnim nadzorom oftalmologa. Razvoj retinoblastom općenito ukazuje na trojstvo simptoma: leykokoriya, škiljeći, učenik pucanja sa slabljenjem njegove reakcije na svjetlo. Kada vidite ove znakove provedena je temeljita pregleda očiju djeteta, uključujući biomikroskopijom, izravne i neizravne oftalmoskopski, visometry, tonometrije, gonioskopija, proučavanje binokularnog vida, exophthalmometer, mjerenje kuta strabizma. Kada je zamućenost optičkih medija važnu ulogu u identificiranju retinoblastom vlasništvu američke oči.
Intraokularni biopsija može dovesti do širenja malignih stanica u oku, tako da ga provesti je pribjegao samo u prisustvu apsolutnih indikacija. Za procjenu prevalencije retinoblastom koristiti orbitu radiografije radiografiju od paranazalnih sinusa, mozga CT i MRI, scintigrafija jetre, skeniranje kostiju. Za procjenu moguće udaljenim metastazama posezala za obavljanje lumbalna punkcija proučiti cerebrospinalne zhidkosti- punkcija koštane srži i myelograms studiju.
Postupak dijagnoza razlikovati od retinoblastom ožiljak retinopatija, mrežnice displazija, hamartoma, sarkomi mekog tkiva, metastaze neuroblastoma, lezije u orbiti limfoma i leukemija.
Djeca s retinoblastom treba savjetovati strane neurologa i otorinolaringolog.
tretman retinoblastom
Retinoblastom Liječenje se provodi s obzirom na stupanj lezije tumora. Istovremeno se može koristiti operacije, zračenja i kemoterapije lijek, laserska fotokoagulacija, krioterapija, termoterapija. Ispravna kombinacija ovih metoda u mnogim slučajevima spasiti oko i vid. U slučaju bilateralnog retinoblastom, u odnosu na svakog oka određuje diferenciranom strategije, ovisno o stupnju uništenja tumora.
Trenutno, Očna kirurgija i oftalmoonkologii imaju tendenciju da drže najkonzervativniji upravljanje retinoblastom. Kad prednji dio mrežnice lezije i promjer tumora i 7 mm cryodestruction retinoblastomy- pribjegavaju stražnjim segmentima s ozljedama i tumor veličine do 4 mm prikazanih fotokoagulaciju. Možda termoterapiju - kompleks učinak na tumor pomoću mikrovalnog liječenja, ultrazvuk i infracrvenog zračenja.
Kada masivna intraokularni lezija, razvoj glaukoma, i nesposobnost da se oporavi gubitak pribjegavanja enukleacijom očima, a zatim glazoprotezirovaniem. Kada distribuciju ekstraokularnih retinoblastom prikazan exenteration u orbiti.
Retinoblastom je vrlo osjetljiv na tretman zračenjem. Radioterapija za retinoblastom može postići dobre rezultate u kombinaciji sa ablativni i kirurške terapije. Moguće je kao vanjski daljinski i kontakt izlaganju primjena radioaktivnih tvari. Komplikacija radijacijske terapije može biti razvoj nakon zračenja katarakte, keratitis zračenja, Xerosis.
Kemoterapija se koristi u liječenju retinoblastom s masivnim intraokularne lezija, tumora invazije očnog živca, regionalnim metastaza. Najučinkovitiji kombinacija nekoliko priznatih citostatika (vinkristin, Vepeside, karboplatin).
Predviđanje i prevenciju retinoblastoma
S pravovremenog otkrivanja i prepoznavanja retinoblastom u ranim fazama može izliječiti uporni pacijenta pomoću metode organ - fotokoagulacija, krioterapija, zračenje. Kada je također promatrana oko enukleacijom visoku stopu preživljavanja, ali ova operacija je popraćena gubitkom oka kao i tijelo i formiranje kozmetički defekt. Čimbenici lošom prognozom retinoblastoma su tumorskih invazija u očnog živca, koroidalnu invazija ljuska extrascleral širenje tumora, bilateralna sudjelovanje.
Za prevenciju retinoblastom potrebnom genetičkog savjetovanja obitelji s nasljednim predmetima mrežnice raka, istraživanja o malom djecom u riziku.
- Esthesioneuroblastoma
- Gliom očnog živca
- Von Hippel Lindau bolesti
- Stadij raka želuca
- Preuranjena retinopatija
- Melanom oka
- Tumori suzne žlijezde
- Rabdomiosarkom
- Rak kostiju
- Dijabetička retinopatija
- Oncology oči
- Bol u oku
- Zamagljen vid, zamućen vid
- Krvarenje u očima
- Okluzija središnje mrežnice vene
- Cndoftalmitis
- Strabizam
- Retinalne vene tromboza
- Tumori oka
- Mrežnice disinsertion
- Fluoresceinskom angiografijom