Multicistična bubrežna bolest

Bolest policističnih (policističnih bubrega) - vice embrionalni razvoj renalnim tubulima, naznačen time formiranje više malih cista na bubrežnog parenhima. Bolest policističnih bubrega uvijek bilateralno. Ciste mogu biti veličine glave utakmicu na velikom trešnje i još mnogo toga, sadrže svjetlo ili čokolade u boji žele tajnu. Povećanje ciste na kraju dovodi do smanjenja obujma funkcioniranja parenhima i razvoj zatajenja bubrega.

Tipično, policistični ne ograničavajući se na poraz pochek- izvanbubrežnim oblici policistični se odnosi na formiranje cista gušterača, slezena, jetra, sjemeni mjehurići, pluća i dr. tijela.

Oblik policistične bolesti bubrega

U urologije razlikovati policističnih bolesti bubrega s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, koja se nalazi u novorođenčadi i policistične bolesti bubrega, prenose u autosomno dominantan uzorak, koji se nalazi u starije djece i odraslih.

U policističnih bubrega ciste može doći zatvoren i otvoren. Zatvorene ciste - zatvoren, kao posljedica toga, nemaju komunikaciju s lumen kanalića i ne daju excretory funkciju. Takve ciste javlja u bolesti policističnih bubrega u djece i imaju lošu prognozu.

Ciste podnosi otvoren divertikuloobraznymi cjevasti produžetak ima veze sa šalicama i umivaonik. U ovoj vrsti cista bubrega luči funkciji za dugo vremena ostaje relativno netaknut. Ovaj oblik policističnih bubrega nakon perioda latencije od toka je otkriven u odraslih i djece rane i starije dobne skupine.

Odrasli bolest policističnih bubrega javlja se 10 puta više nego policističnih novorođenčadi često.

Uzroci policističnih bolesti bubrega

Policistični bolest bubrega u većini slučajeva patologija naslijedio u autosomno dominantan način. Razvoj autosomno dominantno policistične bolesti bubrega može doći ako Slično stanje je prisutan u jednom od roditeley- ovog oblika nasljeđivanja određuje 85-90% policistične bolesti bubrega. Simptomi bolesti u ovom slučaju je vjerojatnost da se razvije za 30-40 godina, barem u djece.

Za razvoj autosomno recesivno bolesti policističnih bubrega potrebno je prenijeti mutiranog gena, što uzrokuje kvar od oba roditelja. To je rjeđi oblik bolesti koja se razvija u djece.

U nedostatku obiteljske povijesti policističnih nasljeđivanja bolesti bubrega trebao pojavu novog mutacije u spolnim stanicama roditelja.

U patogenezi bolesti policističnih bubrega glavnoj ulozi pripada kršenja spajanja s unutrašnjim izlučivanjem i izlučivanja strukturama nefrona u fazi razvoja sekundarnih pupova. To komplicira izbor primarnog urina, povećava pritisak u renalnim tubulima, što rezultira deformacije lumena i formiranje cističnih šupljina proširene. Kada policistični pokazali značajan porast veličine i mase bubrega, koji su neravan makroskopski hrapava površina s obzirom na više zvučnika ciste.

Cista zid predstavljen vezivnog tkiva, šupljina je obložena s ravnim ili kubičnih epitela, u tekućinu sadržan ili žućkasto smeđe boje, koja je blizu sastava u urinu. Između pojedinih ciste su parcele parenhim, koji zbog pritiska mogu biti izloženi ciste dystrophic promjene, atrofija ili ishemiju. Čaše i policistični nakapnice kada značajno deformira i proširene.

Simptomi policistične bolesti bubrega

policistični bolesti bubrega u novorođenčadi najčešće se odvija vrlo nepovoljan i vrlo rano završava smrću djeteta od uremije.

U odrasloj policistične bolesti bubrega razvija se polako, prolazi nadoknaditi subcompensated i dekompenziranom pozornici.

U koraku naknadu manifestacija policistični bubreg dugo odsutan. Tijekom vremena postoji osjećaj pritiska u donjem dijelu leđa, neodređeni bolovi u trbuhu, disuriju uzrokovanu bubrega istezanje. Označen umor, glavobolja, ponekad - hematurija nepoznatog podrijetla. Bubrežne funkcije u koraku policistični kompenzirala nije narušena.

U stupnju subcompensation raste znakove zatajenja bubrega, koje se očituje mučninom, suha usta, žeđ, napadaji migrene, otporan i visoke hipertenzija. Bubrežna funkcija u ovoj fazi je karakteriziran s poliurija policističnih izostenuriey, eritrotsiturii, tsilinruriey, Nakon pijelonefritis - leukocyturia. U slučaju bolne ciste pridružuje groznica, opijenost, kada oznoby- bubrežni kamenci razviti djeluje od bubrežnih kolika.

U fazi dekompenzacije policističnih bubrega razvije kronična bolest uremiji. Progresija bolesti policističnih bubrega može doprinijeti hipertenzije, traume, operacije, trudnoća, krvarenje. Accession sekundarne infekcije (gripa, SARS, upala pluća i sur.) može izazvati dramatične pogoršanje patsienta- do smrti sa bolne ciste često razvija urosepse.

Kontinuirana porast krvnog tlaka policističnih bolesti bubrega vremenom može biti komplicirano hipertrofije lijevog ventrikula, Prolaps mitralne valvule i otkazivanje srca, aneurizma i mozga plovila hemoragijski moždani udar.

policistični bolesti bubrega mogu uzrokovati razvoj kasno gestosis - preeklampsija i eklampsiju. U pojedinim rizika - žene s hipertenzijom prije trudnoće. Kod pacijenata s bolesti bubrega policističnih povećava vjerojatnost jetre ciste, divertikularne bolesti crijeva.

Dijagnosticiranje policistične bolesti bubrega

povijest podataka u nekim slučajevima otkrivaju obiteljsku povijest bolesti policističnih bubrega u rođaka jednom retku. Palpate proširena i cistična bubrega nije uvijek moguće, a time i presudno u dijagnostici dodijeljene instrumentalne tehnike (SAD bubrega intravenskom urografijom, nefrostsintigrafii MRI i CT bubrega, selektivna angiografija, itd).

Intravenskim urography otkrio značajno povećanje bubrežne bilateralnoj, deformacija pyelocaliceal kompleksa. Putem ultrazvuka u proširene bubrezima definirane višestruke ciste. U nejasnim slučajevima pribjegava retrogradnog pijelografijom, bubrega angiografija, također može otkriti cistična degeneracija bubrega.

Da bi se odredio stupanj bubrežne funkcije provodi studije naknada za urin (opća analiza uzorka Zimnitsky i Rehberg), biokemijski krvi. S razvojem pijelonefritis urina prolazi bakteriološkog sjetvu. Uz prikazane genetske studije utvrditi obiteljske oblike bolesti policističnih bubrega.

bolest policističnih bubrega treba razlikovati od kronične glomerulonefritis i kronični pijelonefritis, bubrežnih tumora.

Za sumnja mozga aneurizmu moždane izvodi angiografiju, Doppler ultrazvuk, magnetske rezonancije angiografiju.

Liječenje policistične bolesti bubrega

Kada policističnih bubrega kao simptomatske terapije. se odnosi na prekomjerno i produljeno isključenju opterećenja, prevenciju kroničnih infekcija Opće smjernice (karijes, SARS, upala krajnika, upala sinusa et al.), sukladnost s visokim kalorija, vitamin hrane bogate ograničenje proteina i soli.

S razvojem pijelonefritis imenovan je tijek tretmana antibioticima i uroantiseptikami. U slučaju bruto hematurije provodi hemostatski terapiya- dok je smanjenje diureze prijema diuretikov- prikazan na hipertenzije - antihipertenziva.

Kompenziranoj stadij bubrežne bolesti policističnih može izvršiti otvaranje i pražnjenja velikih ciste. To dovodi do smanjenja bubrežne veličini, poboljšati njihovu cirkulaciju krvi i funkciju. U terminalnim fazama, kada je zatajenje bubrega, postavlja se pitanje dijalizi i transplantaciji bubrega.

Prognoza policistične bolesti bubrega

Kada policistični pacijent bolesti bubrega treba stalno praćenje urologa (nefrolog). Pravovremeno korekcija hipertenzije i infekcije urinarnog trakta odstranjivanja omogućiti usporavaju progresiju bolesti policističnih bubrega. Ipak, većina pacijenata s bolesti policističnih bubrega u različita doba detekciju bolesti, zatajenja bubrega.

Kada karakteristični oblici bolesti policističnih bubrega treba konzultirati liječnika i genetičara kako bi se utvrdilo rizik od rađanja djeteta s takvim bubrega anomalije.