Policistični jetre

Policistični bolesti jetre je vrlo rijetka i javlja se u jednom na 100 tisuća stanovnika. U većini slučajeva bolest prvo dijagnosticira kod žena nakon četrdeset godina. S godinama, broj ciste u jetri povećava kod muškaraca i žena, iako je broj žena u početku mnogo veći. Gotovo svaki drugi pacijent cistične promjene u jetri u kombinaciji s bolest policističnih bubrega, u rijetkim slučajevima, može se kombinirati s produžetak aneurizmatskog cerebralne vaskularne patologije preklopni srčanog zaliska. Klinička slika više jetre ciste često se pojavljuju tijekom razvoja komplikacija cistične formacije rupture, krvarenja u šupljinu ciste, infekcije s njezinim sadržajem.

Uzroci policističnih jetre

Policistični jetre - nasljedni patologija prenosi u autosomno dominantnom način. U pola slučajeva stvaranje višestrukih cista rezultata jetre u mutacija RKCSH ili SEC63 gena odgovornih za rast i formiranju intrahepatičkih žučnih kanala. Zbog toga se pojavljuje mutacija Spoj oblikovanje kanala, te tvore šupljinu jetre parenhim, epitela i obložena debelim kapsule. Budući da je ova mutacija se ne nalazi u svim pacijentima, u području gastroenterologije istraživanja usmjeren je na utvrđivanje drugih mutacije gena odgovornih za razvoj policističnih jetre. U nekih bolesnika policističnih jetre javlja se sporadično - obiteljska povijest tih bolesnika nema naznaka u ovoj patologiji.

Formiraju ciste mogu odlagati jednoliko u tkivu jetre, ili lokalizirano na jedan dio (obično lijevo). Njihova veličina znatno razlikuju - od sjemena prosa u litri obujma. Smatra se da su najveći ciste nastao kao posljedica jaza između pregrada manjih karijesa. Ovisno o ukupnom broju ciste i veličina se može povećati i dimenzije jetre.

Policistični šupljinu jetre kada nije povezan sa žučovoda, pa njihov sadržaj obično svjetlo, mogu smjestiti hemolizirani krvi (krvarenja u posljedica ciste), gnoj (na infekciju). Struktura s policističnim parenhima jetre nije promijenilo, i hepatocitima Pizza normalnu strukturu. Histološke promjene u tkivima formiranju portalne hipertenzije, zatajenje jetre Mogu se pojaviti u kasnijim fazama zabolevaniya- obično uzrokovane učinak kompresije kada se iznos je prevelik cistične šupljine, velika područja oštećenja jetre.

Simptomi policistični jetre

Policistični jetre je podijeljena na jednostavno i komplicirane (krvarenje, gnojenja, ciste puknuti) - izolirani (samo utjecati jetra) i zajednički (utječe bubrega, gušterače, jajnika i sl). Razlikovati veličine kista: mala - do 10 mm, prosječna - do 30 mm, velika - do 100 mm i div - više od 100-250 mm.

U devet slučajeva od deset policističnih jetre je slučajni nalaz, prepoznatljiv u vrijeme provođenja ankete o drugoj patologiji ili posthumno. Preostalih 10% pacijenata su kliničke manifestacije policističnih jetre prvi put pojavljuju u odrasloj dobi (40-50 godina), a najčešće je uzrokovana sindromom odjeljka tkiva jetre i okolna tkiva velikih ciste ili komplikacija.

Klinička slika cista na jetri uključuje povećanje u veličini trbuha, osjećaj nelagode u trbuhu, tupa bol u trbuhu (više u desnom gornjem kvadrantu) i donjeg dijela leđa, bolest gastroezofagealnog refluksa, osjećaj sitosti i punoće u trbuhu, otežano disanje, nadutost. Na palpaciju jetre je tvrtka, njeni rubovi i neravnim površinama. Od policističnih ciste jetre kada se nalaze više tenzida, oni su ponekad može osjetiti kroz trbušnu stijenku.

Policistični vnutrikistoznym jetre može se komplicira krvarenje, ciste pucanje (izraženu klinici akutni abdomen- visoka vjerojatnost loma u šupljinu promjera 80 mm), ili infekcija, kompresija velikih krvnih žila (portalna vena prepreka može dovesti do stvaranja cista jednjaka varikoziteti) Ili žučnog sustava (klinički manifestira ascites, opstruktivne žutica). To je rijetko ukupno policistični jetre može dovesti do ekstremne osiromašeni i smrti pacijenta.

Tijekom trudnoće i liječenje lijekovima ženski hormoni progresija policističnih jetre ubrzava kao estrogena dovodi do povećane proliferacije epitela ciste i prekomjerne sluzi u cista šupljine.

Dijagnosticiranje policistični jetre

gastroenterolog konzultacije otkriva dijagnostičke kriterije za policističnih jetre: u bolesnika ispod četrdeset godina, uz prisustvo bolesti imaju obiteljsku povijest policističnih dijagnoze jetre postavljen u identificiranju cista, nakon četrdeset godina - postoje tri ciste. Ako obiteljska povijest ne ukazuje na policistične jetre, ova dijagnoza je potvrđena prisutnost najmanje 20 ciste u jetri.

Najviše informativne dijagnostičke metode policistični jetre su moderne tehnike slikovnog: ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, magnetska rezonancija (MRI jetre) i CT žučnog sustava. Ove visoke preciznosti studija može otkriti čak i najmanji šupljine u parenhima jetre i odrediti strategiju liječenja. U istraživanju više šupljina obično nalaze u tkivu jetre, jetra na rez ponekad podsjeća na saće. U biokemijskim testovima (uzorci jetre) mogu biti označena povećanje GTP i ALP, bilirubin i razina ne mijenja.

Diferencijalna dijagnoza cista na jetri obavlja s jednostavnim nonparasitic ciste, ehinokokoza, Carolijev bolest (ciste žučnog trakta) tumori jetre.

Tretiranje policističnog jetre

Hospitalizacija bolesnika s policističnim jetre potreban je samo za pregled ili kirurško liječenje. U početnim fazama bolesti potrebno je otkazati estrogen-based - vjeruje se da su ti hormoni dovode do povećanja veličine i broja ciste. Do danas, provedeno istraživanje djelovanja sintetičkih somatostatin analoga države jetre s policističnim - prema posljednjim istraživanjima, imenovanje somatostatina je najučinkovitiji i najsigurniji način da se zaustavi napredovanje policističnih jetre.

S razvojem komplikacija gore navedenih, kao i sa brzim napredovanjem bolesti može zahtijevati kirurško liječenje - perkutana drenaža jetre ciste, fenestracije, isjecanje jetre ciste. Neke klinike su naširoko koristi uvod u alkohol cista šupljine (skleroza), ali brojne studije pokazuju veću sigurnost i učinkovitost usporedivu s konvencionalnim punkcijom ciste (kako bi se smanjila njihova veličina) u pripremi za operaciju. U nekim slučajevima, može trebate resekcija jetre (djelomično hepatektomija, jetre klinasti resekcija jetre, segmentna resekcija, Urađena je lobektomija, hemihepatectomy), pa čak i transplantacije jetre (sa sindromom upornu bol, anoreksija, portalna hipertenzija).

Indikacije za minimalno invazivne operacije su podijeljeni u apsolutnom (prekida i infekcije ciste, krvarenje u šupljini), uobičajeno apsolutna (cista Lokalizacija na vratima jetre, opstrukcija žučnih putova koja je promjer formacije cisti veća od 10 cm, upornu bol, izražen emaciation) i relativni (male veličine ciste, oštećenje jetre više od tri segmenta, ciste recidiva nakon punkcije).

Ako policistični jetre preporuča se, uz određenu dijetu. Eliminirati hranu koja izazvati rast ciste - čaja i kave, soje, laneno ulje, čokolada, riblje ulje, alkohol, kvasac. Ona preporučuje uključivanje visokim dijeta u voću i povrću, piti odgovarajuće količine vode.

Simptomatsko liječenje policistične jetre obuhvaća davanje lijekova koji smanjuju mučnine i stimuliraju peristaltiku (metoklopramid) - obezbolivanii- primjenu aktivnog ugljena i sredstva uklanjanje meteorizm- vitamin kompleksi se upotrebljavaju ukoliko je potrebno.

Predviđanje i prevenciju policističnog jetre

Prognoza policističnih jetre obično povoljniji. Smrtnost u ovoj bolesti u većini slučajeva zbog komorbiditeta (policistični bubrezi). Na primjer, u SAD-u u razdoblju od 8 godina bilo je samo 135 slučajeva policističnih jetre kao primarni uzrok smrti.

S obzirom na prirodu nasljednog policističnih jetre, prevencija ove bolesti ne postoji. Usporiti napredovanje bolesti može biti imenovanje somatostatin analoga. U bolesnika s policističnim jetre tvari treba izbjegavati za kemijsko čišćenje kemije veschey- kućanstva s amonijakom otbelivateley- treba ograničiti alkohol i kvasac proizvode, slatkiše.