Multicistična bubrežna bolest

bolesti policističnih bubrega (autosomno dominantni policistični bolesti bubrega odraslih) - bolest bubrega karakterizira formiranje i postupno povećanje ciste ispunjenih tekućinom kako bubrežno tkivo, što može završiti u terminalnom bubrežne insuficijencije. Učestalost: 1: 500 do 1: 1000

Slika prikazuje zdravi bubreg i lijevo zapanjen policističnih pravo.

Mogući uzroci bolesti policističnih bubrega.

Bolest je uzrokovana genetski, odnosno nasljedna, s dominantnom nasljeđivanju (tj ako je bolest kod jednog od roditelja, to je vjerojatnije da će se manifestirati u svim Par djece).

Razlog za to genske mutacije. Postoje varijacije mutacija gena bolesti policističnih bubrega: mutacija u kratkom kraku kromosoma 16 mutacija na kromosomu 4. poremećaja Lokacija gena utječu na prirodnu povijest policističnih odrasle: 1. vrsta vidjeti ubrzani razvoj zatajenja bubrega, dok je u 2. vrijeme policistični povoljna i razvoj end-stage zatajenja bubrega se javlja nakon 70 godina.

Kada je takva formacija mutacija cista počinje u maternici i nastavlja se tijekom života. Kako odraslih bolest policističnih bubrega i mehanizam kistoobrazovanie trenutno nije u potpunosti definirana.

Simptomi policistične bolesti bubrega

Dugo vremena se bolest ne očituje, a ciste može postati slučajni nalaz na ultrazvuku, bez prigovora ljudi do određenog vremena neće pokazati. Tipično, prvi simptomi bolesti policističnih bubrega pojaviti na 40-50 godina, u rijetkim slučajevima, 60-70. Glavni simptomi su nespecifični, može biti u pratnji mnogih drugih bolesti, ali klinička slika kao cjelina zajedno s rezultatima laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja omogućuje liječniku da brzo dijagnosticirati.

simptomi:

1. bol. Lokalizirana bol u lumbalnom području na obje strane, a na trbuhu. Priroda bolnim, povlačenjem. Te su uzrokovane znatnim povećanjem boli bubrega, posljedično rastezanje kapsulu bubrega i kompresiju susjednih organa.
2. hematurija (krv u urinu). Simptom opcionalno, može biti prolazna.
Kada je krv u mokraći, odmah potražiti liječničku pomoć (urologije, nefrologije) kao uzroci krvarenja mogu biti različiti, a liječenje treba izabrati u skladu s izazivaju faktor.
3. Povećanje opće slabosti, gubitak apetita, umor.
4. Pretjerano mokrenje često više od 2-3 litara dnevno, urina obično svijetle „razrijediti”
5. Svrab
6. Povećani tlak. bubrežne bolesti općenito naznačen povezanu hipertenziju i bolesti često povećava tlak, pacijent ne može osjetiti slučajni utvrđuje mjerenjem krvnog tlaka.
7. Gubitak težine, smanjuje apetit.
8. Mučnina, povrede stolica (dijareja, konstipacija).

Također je moguće komplikacije bolesti policističnih bubrega, u kojoj morate odmah potražiti liječničku pomoć:
- Upala cista ili pijelonefritisa - tj infekcija. Kao što je cista je zatvoreni prostor, to je vjerojatno festering zaražene ciste, tako da je povećanje u bol u lumbalnom području, a temperatura tijela raste potreba tijekom dana vidjeti stručnjaka (urolog, Nefrolog) za odabir terapije - anti-bakterijska, te u slučajevima napredne - nefrektomije (uklanjanje bubrega).
- Srčanog ritma poremećaj - ili usporavanje pojave prijevremenih otkucaja. To je zbog povrede elektrolita sastav krvi, osobito kršenje kalij izlučivanje. Da biste to izbjegli, potrebno je redovito i zajedno testirali sa svojim liječnikom prilagoditi liječenje.
- cista rupture. To uzrokuje bol i krvarenje. Također je potrebno da biste vidjeli liječnika, a nefrolog ili urologa koji će odrediti odgovarajuće liječenje i mirovanje.

Dijagnoza se sumnja policistični.

Dakle, ljudi su se okretali liječnika s navedenim pritužbama ili u vezi s genetska predispozicija za bolesti. Koja vrsta istraživanja bit će potrebno proći kroz?

- Klinička analiza krvi. Prema rezultatima će biti moguće utvrditi da li pacijent ima anemiju (često u pratnji policističnih bolesti bubrega), te postoji li upala u tijelu.
- Biokemijska analiza krvi (osobito paziti na razinu urea, kreatinin, ukupni protein, kalij, natrij, željezo)
- Urina (je li bilo upalne promjene, prisutnost krvi)
- kultura urina
- ultrazvuk bubrega (Standard za dijagnozu bolesti policističnih bubrega, da se odredi prisutnost bolesti, veličini bubrega)
-Ultrazvuk zdjelice i jetre (nekih pacijenata bubrežne ciste jajnika i prati policističnih jetra)
- EKG (mjere srca, prisutnosti ili odsutnosti aritmija)

Liječenje policistične bolesti bubrega

Prije početka bolesti u djetinjstvu i adolescenciji, nema posebnih preporuka, 1 svakih 1-2 godina za napraviti ultrazvuk bubrega, testiranje, i pokušati izbjeći prehlade.

Kada su pritužbe i promjene u analizi bolesnika preporuča se početi gledati nefrolog na nefrologiju centru. Kako bi povećali dugoročno očuvanje bubrežne funkcije pacijent mora ići na redoviti sastanak s nefrolog i proći niz testova za pravovremeno ispravljanje mogućih povreda.

Prvenstveno objasnio pacijent životne navike najpovoljnija za bubrezima i cijelog organizma. Prvo, neki dijeta: kada znakovi povećane razine kalija u biokemijskoj analizi hrane krvi ograničene kalij sadržava (orasi, banane, krumpir, špinat, čips, sušeno voće) - za ograničavanje uporabe zajedničkog soliton potrošnje granica mesa. Drugo, ne ograničavaju piće s tim da nema oteklina, čak i piti trebao biti u izobilju - 2-3 l / dan. Treće, stroga kontrola krvnog tlaka - ciljna razina manja od 130/80 mm Hg Četvrto, izbjegavajte kontakt sport, intenzivno trčanje, dizanje utega. I peti, kako bi se spriječilo kroničnog žarišta zaraze u vašem tijelu (karijesne lezije zubi, upala krajnika, upala sinusa) i hipotermija.

Zapravo, sam tretman je usmjeren na prevenciju i liječenje komplikacija:

Antihipertenzivna terapija (beta-blokatori, blokatori kalcijevih kanala, ACE inhibitori, diuretici barem -) - u različitim kombinacijama, ovisno o komorbiditet namijenjenih kardiologa i nefrologije. Znači normalizaciju krvnog tlaka je vrlo važno, jer kod povišenog tlaka posude s hipertrofijom bubrega i postupno stvara skleroze, što dovodi do poremećaja u opskrbi krvi i prehrane, pa nije u potpunosti zdravi bubrezi. Sve to dovodi do prilično brzim gubitkom funkcije bubrega, zbog čega je kontrola krvnog tlaka je tako važno.

Antibiotska terapija u prisutnosti infekcije (cefalosporini, fluorokinolona) -dozirovka prilagođenim prema bubrežne funkcije. Prilikom pokušaja da izliječi upalu narodnih načina infekcija može širiti ili cista može zagnojiti, u teškim slučajevima dovodi do uklanjanja bubrega. Stoga Antibiotici odmah kada se može nekako podesiti znakovi upale u tkivu bubrega nakon prima terapiju urinokultura, nastavlja tečaj od najmanje 10-14 dana, može biti do 1 mjeseca, a onda je već moguće posegnuti za prijem fitosborov: bubrega čaj brusnica list i slično, ali kao dodatak na osnovni tretman, ali ne u njegovu zamjenu.

Liječenje pothranjenosti - ako je potrebno, imenovati ili Ketosteril Supro, pripravci aminokiselina, koje se, barem djelomično, ispuniti nedostatka proteina, ograničenje na korištenje životinjskih proteina (mesa) ostaje na snazi.
Liječenje anemije - ovisno o razini hemoglobina i željeza prepisuje lijek željeza i eritropoetina pripremama u serumu, što je imperativ kontinuirano praćenje razine hemoglobina, zbog pretjeranog porasta također štetne.

Liječenje fosfor-kalcij poremećaji: ovisno o razinama kalcija, fosfora i paratiroidnog hormona u serumskog kalcija propisuju lijekove ili alfa kaltsidola.
Ishod bolesti je krajnji stadij zatajenja bubrega - to jest, stanje u kojem bubrezi više nisu u stanju filtrirati krv od štetnih tvari i spasiti život pacijenta treba započeti nadomjesnom terapijom. Zadatak je nefrolog kako bi se utvrdilo kada je potrebno započeti hemodijalize. To se određuje razina izračuna glomerularne filtracije, bazirano na temelju formule laboratorijskim podataka. Hemodijaliza - stalna ambulantni postupak, obično obavlja 3 puta tjedno za 4-5 sata, to je za čišćenje krvi od viška vode i razmjenu proizvoda. U pravilu, prethodno formirana na ruke fistule za više zgodan i bezbolno postupka. Vidio postupci hemodijalizi treba biti konstantna. Kada ESRD proći dva ili tri postupci mogu biti dovršen za smrt pacijenta. Hemodijaliza je određeni stupanj postaje stalni (3 puta tjedno) i neotuđivo.

Pacijent tijekom hemodijalize.

Uz redovite procedure posjet hemodijalizi, u skladu sa svim preporukama liječnika, pažljivi kontrolu krvnog tlaka životni vijek ovih bolesnika u usporedbi s općim očekivane životne dobi u populaciji.

Također je moguće dodatno liječenje bubrežne transplantacija s konstantnim unosom imunosupresivne terapije.

Profilaksa nije bolest. Trenutno, znanstvenici razvili lijekove koji inhibiraju rast cista u početku, ali je studija još uvijek samo u eksperimentalnoj fazi, lijek se pokazao uspješan miševi.