Retinoblastom

Retinoblastom - maligni tumor djetinjstva koji utječe na mrežnice, choroid, a kruže često daje udaljene metastaze. Na retinomblastom iznosi 2.5-4.5% svih malignih oboljenja u djece mlađe od 15 godina. U većini slučajeva, retinoblastom razvija prije dobi od 5 godina, s vršnom učestalošću u 2-3 godine. U oftalmologiji tumora s jednakom učestalošću u djevojčica i dječaka.

Uzroci retinoblastom

U 50-60% slučajeva retinoblastom imaju genetski (urođenu) podrijetlo. Više od polovice djece s retinoblastom su rođeni od roditelja koji su dijete u sličnom bolesti. Kongenitalna retinoblastom obično dijagnosticira u djece mlađe od 30 mjeseci. U tom slučaju, retinoblastom je obično povezana s drugim prirođenim anomalijama - srčanih mana, rascjep nepca ( „nepca”), kortikalnih djecu hyperostosis i dr. U bolesnika s genetskom obliku retinoblastom imaju povećan rizik od razvoja malignih tumora na drugim mjestima.

Sporadični slučajevi retinoblastom su rjeđi i pojavljuju se iz nepoznatih razloga. Među faktorima rizika za ne-genetskog oblika retinoblastom prihvaćen u visokoj dobi od roditelja, njihovo zapošljavanje u željeza i čelika, štetni za okoliš i prehrambene čimbenike koji uzrokuju aberacije u kromosomima zametnih stanica i mrežnice. Ovaj oblik raka vidi u starije djece i rijetko - u odraslih.

Suvremeni pogledi na histogenesis retinoblastom dopustiti joj da nose na tumorima Neuroektodermalnog podrijetla. Retinoblastom stanica može potjecati iz bilo kojeg nuklearne (granuliranog) sloja mrežnice. Mikroskopskim ispitivanjem određuje odsutnost strome, nekrozom i kalcifikacije različitog stupnja diferencijacije stanica tumora.

Za retinoblastom karakterizira brz rast, metastaze uz vidnog živca u mozak, kao i hematogeni proširila na koštanoj srži i dugih kostiju.

klasifikacija retinoblastom

O porijeklu retinoblastom se dijele na nasljedne i sporadična. Nasljedna retinoblastom obično utječe na oba oka istovremeno. Sporadični retinoblastom obično utječe na jedno oko i razvijen lokalno u obliku jedinice (jednostrano) tumora nodula.

Prema stupnju diferencijacije tumora stanice diferenciraju diferenciranih tumora oblik - retinotsitomu i nediferencirani oblik - retinoblastom, koja se javlja češće i više maligne.

Retinoblastom mogu imati endofitični tip rasta u smjeru očne jabučice centra: to popraćeno uništenje slojeva mrežnice i staklastog. U drugom ostvarenju, rast - exophytic, retinoblastom infiltrirati mrežnice, koji se proteže u subretinalnog prostoru. Exophytic tumor može uzrokovati odvajanje mrežnice i akumulacija transudate u subretinalnog prostor. U rijetkim slučajevima (1-2%) nalazi se inflitrativni oblik retinoblastom, što dovodi do difuznog stanjivanje mrežnice, nakupljanje tekućine u prednjim dijelovima oka, razvoj prednjih priraslica i psevdogipopiona.

Prema kliničkoj klasifikaciji retinoblastom strane TNM sustav, dodijeliti stupanj razvoja primarnog tumora:

• T1 - retinoblastom traje do 25% fundusa
• T2 - retinoblastom područje pokriva više od 25%, ali manje od 50% površine mrežnice
• TK - retinoblastom širi više od polovice mrežnice, ili ide preko njega, ali drži položaj intraokularne
• T4 - retinoblastom izvan orbite.
• N1 - ima metastaza regionalne (parotidne, submandibilarne, cerviksa) limfnih čvorova.
• Ml - udaljene metastaze retinoblastom određene u mozgu, koštane srži, kostiju, jetre i drugih organa ..

Simptomi retinoblastom

Klinički tijek retinoblastom odlikuju četiri uzastopne faze.

I - ostalo faza. U tom razdoblju ne postoje subjektivne simptome. Na ispitivanju zahvaćenom oku otkrije leykokoriya (simptom „mačke oko”) - bijela zjenice refleks uzrokovan radiološka tumora mase kroz zjenicu. Do ranih znakova retinoblastom uključuju gubitak centralnog i binokularni vid, tako da se može razviti strabizam.

II - stadij glaukoma. U pratnji upala u oči - hiperemija, fotofobija, suzenje, razvoj iridociklitis i uveitis. Na pozadini invazije tumora promatrati lokalne boli. Uređaj uništavanje retinoblastom trabekularne dovodi do poteškoća IOR odljeva, povećani intraokularni tlak i izgled sekundarni glaukom.

III - stadiju klijanja. Karakterizira razvoj različitih stupnjeva ozbiljnosti egzoftalmus, orbitalni mekog invazije tkiva i uništavanje njegovih zidina, retinoblastom klijavost u sinuse i subarahnoidnom prostora.

IV - faza metastaza. Nastavlja s udaljenog otkrivanja diseminirane žarišta u koštanoj srži, jetre, cjevastih kosti, mozak, kosti lubanje. Razmnožavanje javlja retinoblastomskog pial, vidnog živca, i hematogenozni limfogene sredstva. U ovoj fazi, pacijent pati od zajedničkog: rastuće intoksikacije, slabosti, moždani simptomi (mučnina, povraćanje, glavobolja).

dijagnoza retinoblastom

Djeca s obiteljskom povijesti retinoblastom treba biti pod stalnim nadzorom oftalmologa. Razvoj retinoblastom općenito ukazuje na trojstvo simptoma: leykokoriya, škiljeći, učenik pucanja sa slabljenjem njegove reakcije na svjetlo. Kada vidite ove znakove provedena je temeljita pregleda očiju djeteta, uključujući biomikroskopijom, izravne i neizravne oftalmoskopski, visometry, tonometrije, gonioskopija, proučavanje binokularnog vida, exophthalmometer, mjerenje kuta strabizma. Kada je zamućenost optičkih medija važnu ulogu u identificiranju retinoblastom vlasništvu američke oči.

Intraokularni biopsija može dovesti do širenja malignih stanica u oku, tako da ga provesti je pribjegao samo u prisustvu apsolutnih indikacija. Za procjenu prevalencije retinoblastom koristiti orbitu radiografije radiografiju od paranazalnih sinusa, mozga CT i MRI, scintigrafija jetre, skeniranje kostiju. Za procjenu moguće udaljenim metastazama posezala za obavljanje lumbalna punkcija proučiti cerebrospinalne zhidkosti- punkcija koštane srži i myelograms studiju.

Postupak dijagnoza razlikovati od retinoblastom ožiljak retinopatija, mrežnice displazija, hamartoma, sarkomi mekog tkiva, metastaze neuroblastoma, lezije u orbiti limfoma i leukemija.

Djeca s retinoblastom treba savjetovati strane neurologa i otorinolaringolog.

tretman retinoblastom

Retinoblastom Liječenje se provodi s obzirom na stupanj lezije tumora. Istovremeno se može koristiti operacije, zračenja i kemoterapije lijek, laserska fotokoagulacija, krioterapija, termoterapija. Ispravna kombinacija ovih metoda u mnogim slučajevima spasiti oko i vid. U slučaju bilateralnog retinoblastom, u odnosu na svakog oka određuje diferenciranom strategije, ovisno o stupnju uništenja tumora.

Trenutno, Očna kirurgija i oftalmoonkologii imaju tendenciju da drže najkonzervativniji upravljanje retinoblastom. Kad prednji dio mrežnice lezije i promjer tumora i 7 mm cryodestruction retinoblastomy- pribjegavaju stražnjim segmentima s ozljedama i tumor veličine do 4 mm prikazanih fotokoagulaciju. Možda termoterapiju - kompleks učinak na tumor pomoću mikrovalnog liječenja, ultrazvuk i infracrvenog zračenja.

Kada masivna intraokularni lezija, razvoj glaukoma, i nesposobnost da se oporavi gubitak pribjegavanja enukleacijom očima, a zatim glazoprotezirovaniem. Kada distribuciju ekstraokularnih retinoblastom prikazan exenteration u orbiti.

Retinoblastom je vrlo osjetljiv na tretman zračenjem. Radioterapija za retinoblastom može postići dobre rezultate u kombinaciji sa ablativni i kirurške terapije. Moguće je kao vanjski daljinski i kontakt izlaganju primjena radioaktivnih tvari. Komplikacija radijacijske terapije može biti razvoj nakon zračenja katarakte, keratitis zračenja, Xerosis.

Kemoterapija se koristi u liječenju retinoblastom s masivnim intraokularne lezija, tumora invazije očnog živca, regionalnim metastaza. Najučinkovitiji kombinacija nekoliko priznatih citostatika (vinkristin, Vepeside, karboplatin).

Predviđanje i prevenciju retinoblastoma

S pravovremenog otkrivanja i prepoznavanja retinoblastom u ranim fazama može izliječiti uporni pacijenta pomoću metode organ - fotokoagulacija, krioterapija, zračenje. Kada je također promatrana oko enukleacijom visoku stopu preživljavanja, ali ova operacija je popraćena gubitkom oka kao i tijelo i formiranje kozmetički defekt. Čimbenici lošom prognozom retinoblastoma su tumorskih invazija u očnog živca, koroidalnu invazija ljuska extrascleral širenje tumora, bilateralna sudjelovanje.

Za prevenciju retinoblastom potrebnom genetičkog savjetovanja obitelji s nasljednim predmetima mrežnice raka, istraživanja o malom djecom u riziku.