Vlaknasti displazija

Vlaknasti displazija - sistemsko koštano lezija, koje je uključeno u tumorskih bolesti, ali to nije pravi tumori kostiju. Proizlazi nepravilnog razvoja osteogenske mezenhimalnog (u tkiva iz kosti koja je formirana u nastavku). Simptomi se obično otkrije u djetinjstvu, ali možda kasno početak. U literaturi se opisuje slučajeve kada monoossalnaya vlaknaste displazija prva dijagnoza u osoba u dobi za odlazak u mirovinu. Žene pate češće od muškaraca. Mogući degeneracija u benignog tumora-malignosti je rijetkost.

Bolest je prvi put opisana u prvoj polovici 20. stoljeća. U 1927, ruski kirurg Braytsov napravio izvješće o kliničkim, radiološkim i mikroskopskih znakove žarišne fibroznog degeneracije kostiju. Godine 1937., Albright je opisano multifokalne vlaknastu displazija, u kombinaciji s endokrinim poremećajima i karakteristične promjene na koži. U istoj godini, Albrecht je opisao multifokalne displazija u kombinaciji s preuranjenog puberteta i fuzzy kože pigmentacija. Malo kasnije, Jaffe i Lihtenštajn istraženi odnoochagovye poraz i objavio saznanja o uzrocima njihovog nastanka. U literaturi, vlaknasti displazije može se pojaviti pod imenima Lihtenštajn bolesti, Liechtenstein-Jaffa ili bolesti Braytsova Lihtenštajnu.

klasifikacija

Postoje dva glavna oblika vlaknaste displazije: monoossalnuyu (koji utječu na kost) i poliossalnuyu (s više koštanih lezija, obično se nalazi na jednoj strani tijela). Poliossalnaya oblik razvija u djetinjstvu i može biti povezana s endokrinih poremećaja i melasma (Albright sindrom). Monoossalnaya obrazac se može manifestirati u bilo kojoj dobi, zabilježeno je endokrinopatski i pigmentacije kože u bolesnika.

Ruski stručnjaci koriste kliničko razvrstavanje Zatsepina obuhvaća sljedeće oblike bolesti:

• intrakoštalnoj oblik. Možda monoossalnoy ili poliossalnoy. Kosti formirati jednu ili više lezija vezivnog tkiva u nekim slučajevima postoji degeneracija kosti sve više, ali je kortikalna struktura očuvana, tako da nema soj.
• Ukupni gubitak koštane mase. Pate od svih elemenata, uključujući i kortikalne i medularni području kanala. Zbog potpunog uništenja postupno formiranje deformacija, često umor frakture. Obično postoji poliossalnoe poraz dugih kostiju.
• oblik tumor. Lezije u pratnji rast vlaknastog tkiva koji ponekad dostiže znatnu veličinu. Rijetko otkrije.
• Albright sindrom. Poliossalnym pokazala malo ili generalizirane lezije na kostima u kombinaciji s endokrinim poremećajima, preuranjenog puberteta kod djevojčica, kršenje tjelesnih proporcija, žarišna pigmentacija kože, teške kosti deformacije trupa i udova. U pratnji progresivnih poremećaja različitih organskih sustava.
• Fibro-hrskavičav displazija. Tu je primarna degeneracija hrskavice degeneracije često se javlja u kondrosarkom.
• kalcifirajuća fibrom. Poseban oblik vlaknastih displazije, vrlo rijetko, obično pogađa tibije.

Simptomi vlaknastim displazije

Izraženi kongenitalne deformacije obično odsutni. Kada poliossalnoy formira se prvi simptomi se pojavljuju u djetinjstvu. Koštane bolesti praćena endokrinopatski i pigmentacije kože poremećaja kardiovaskularnog sustava. Manifestacije bolesti su vrlo raznoliki, najuporniji simptomi su blagi bol (obično u bokovima) i progresivno deformacije. Ponekad se bolest dijagnosticira tek kad patološki prijelom.

Obično, kada postoji oštećenje oblik poliossalnoy dugih kostiju: tibije, bedrene, fibula, humerus, radius i lakatne. Od ravne kosti veću vjerojatnost da pate zdjelične kosti, kosti lubanje, kralježnice, rebara i lopatice. Često otkriven gubitak koštane mase u rukama i nogama, a ručni kosti ostaju netaknuti. Stupanj deformacije ovisi o mjestu žarišta vlaknastih displazije. Ako imate bilo koji proces u cjevaste kosti gornjih ekstremiteta obično vidi samo njihov clavate proširenje. Uz poraz falangama prstiju se skraćuje, izgleda „odrezala”.

Kosti donjih udova savijena pod težinom tijela, karakteristike deformacija pojave. Posebno oštro deformirana femur, u pola slučajeva otkrila svoje skraćivanje. Zbog progresivne zakrivljenosti bližeg kosti poprima oblik bumeranga (pastirski osoblja, hokej štap), veća trohantera „pomaknut”, ponekad dosežu razinu zdjelične kosti. Vrata femura je deformiran, tu je hromost. Skratiti femur može biti od 1 do 10 cm.

U formiranju fokus fibule deformacija udova Je odsutan, uz lezije tibije može pojaviti sablja zakrivljenosti tibije ili usporava rast kostiju u dužinu. Skraćivanje obično manje izražen nego kod ognjišta u bedrene kosti. Vlaknasti displazija od zdjelične i ischial kosti uzrokuje deformacije zdjelice prsten. To je, pak, negativno utječe na kralježnicu, uzrokujući netočno stav, skolioza ili kifoze. Situacija se pogoršava i ako se postupak utječe i na kuk i zdjelicu, što u takvim slučajevima os tijela još poremećen, a opterećenje na kralježnicu - povećava.

Monoossalnaya oblik odvija povoljnije vnekostnye patološke manifestacije su odsutni. Ozbiljnost i priroda sojeva su vrlo promjenjive, ovisno o položaju, veličini i svojstvima uništenje ložišta (ukupno ili Intraosealna). Postoji svibanj biti bol, hromost i umor nakon napora pogođenog segmenta. Kao i kod poliossalnoy obliku patoloških prijeloma.

Dijagnoza i liječenje vlaknastih displazije

Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima i radiološkim ispitivanjima. U početnoj fazi na X-zrake u diafizalne ili metafizalnog kost pogođenim područjima su identificirani, po izgledu nalik mutno staklo. Tada je zahvaćena područja s prepoznatljivim mottled obrazac za brtvljenje džepa izmjenjuju s dijelovima prosvjetljenja. Jasno vidljive deformacije. Nakon otkrivanja jednim naglaskom treba isključiti više koštanih lezija, koje su u ranoj fazi može biti asimptomatska, pa su pacijenti osvrnuo na densitometrij. Ako postoje područja izvoditi sumnjive rendgenske zrake, CT koristi kosti ako je potrebno.

Imajte na umu da vlaknastu displazija, pogotovo monoossalnaya mogu predstavljati značajne poteškoće u procesu postavljanja dijagnoze. Kada blage kliničke simptome često zahtijevaju dugotrajno praćenje. Isključiti druge bolesti i procjenu različitih organa i sustava možda morati konzultirati TB, onkolog, internist, kardiolog, endocrinologist i drugih stručnjaka.

Uglavnom kirurško liječenje - potpuna kosti pogođene resekcija dijela u zdravo tkivo i kosti transplantata supstitucije defekta. U patološkom loma preklapaju Ilizarov aparata. Kada više lezije provoditi preventivne mjere za sprječavanje deformiteta i patoloških prijeloma. Vremenska povoljna za život. U nedostatku tretmana, osobito u obliku poliossalnoy može doći do bruto genitalni deformacije. Ponekad displazija lezije su pretvoreni u benignih tumora (tumor velikih stanica ili neossifitsiruyuschuyu fibrom). U odraslih, nekoliko slučajeva maligne transformacije u osteogeni sarkom.