Malformacije razvoja pluća

Malformacije razvoja pluća - kongenitalne anomalije anatomske i nedostaci u funkcioniranju pluća, bronhija i pluća žila. Stopa otkrivanje malformacija razvoja pluća kod djece varira od 10 do 20%. Među prirođenih mana pluća i bronha zadovoljile njihove razvojne anomalije, koje, za razliku od poroka, ne manifestiraju klinički i ne mijenja funkciju organa (npr nenormalan podjele velike i srednje bronha). Malformacije razvoja pluća, u pratnji respiratorno zatajenje, To je vidljivo već u ranom djetinjstvu te je u pratnji kašnjenja u fizičkom razvoju djeteta.

Na pozadini razvoja defekata pluća često razviju upalne i gnojnim procesima koji uzrokuju bolničke akutne ili kronične nespecifične bolesti, što može potrajati vrlo ozbiljan kurs. više od polovice kronične plućne bolesti nespecifični patogeneza povezana s mane razvoja pluća.

Razlozi za razvoj nedostataka pluća

Formiranje anomalija i malformacije razvoja pluća u prenatalnom razdoblju može biti pod utjecajem brojnih egzogenog i endogenog teratogeni (oštećenje fetusa) faktora.

Egzogeni čimbenici koji imaju teratogeni učinci na fetus fizički (mehanički ili opeklina, elektromagnetsko zračenje ili radioaktivnog), kemijski (bilo otrovi), biološki (ili ostale virusne infekcije, bakterijske toksine) oštećuju mehanizmi.

Među endogenog teratogenima pripadaju nasljednosti, gena i kromosoma abnormalnosti, endokrinih patologija, biološki neispravna germinativnih stanica (za trudnoći kod žena ili muškaraca) starijih.

Vrsta razvoja bolesti pluća ne ovisi toliko o prirodi teratogeni čimbenici kao stadiju trudnoće u kojoj je žensko tijelo doživljava njegove učinke.

Ako izloženost teratogenima javljaju unutar prvih 3-4 tjedana trudnoće, kada je dušnik i glavni bronhi kartica može razviti poroka takve strukture do formiranja povrede pluća. Teratogeni učinci na embrija u razdoblju od 6 do 10 tjedana trudnoće može uzrokovati nastanak defekata i segmentna bronhije subsegmental prema tipu ili jednostavno cističnom hipoplazija, kao i razvoj kongenitalne bronchiectasis. Kasno poroci razvoj pluća fetusa mogu formirati 6-8 mjeseci trudna kad položi alveolarne tkiva.

Klasifikacija razvoj oštećenja pluća

Do stupnja nerazvijenost pluća ili pojedine njegove anatomije, tkiva, strukturni elementi u pulmologiju razlikuju:

• Agenezom - što je deformacija karakterizirana potpunom nedostatku svjetla i odgovarajućih glavnih bronha njega.
• Aplazija - malformacije u kojoj nema svjetla ili dio prisutnosti panj rudimentaran glavni bronh.
• Hipoplazija - simultano hipoplazije elementi pluća (bronhija, pluća parenhim, vaskularne), te se pojavljuje na razini segmenta, režnja ili pluća. Jednostavno hipoplazija odlikuje jedinstvenim smanjenje veličine pluća bez bitne povrede svojoj strukturi zadržavajući poseban smanjenje bronhalnog stabla. cistična hipoplazija (Cistične ili su prošupljena poput saća, policistični) javlja kod svih pluća malformacija najčešće (60-80%), te je uz istovremenu nedorazvitiem bronhe pluća parenhima i krvne žile kako bi se dobilo udubljenja bronhogeni distalni subsegmental bronhija gdje se obično razvije kronična vospalitelno- gnojna proces.

Među malformacija traheje i bronhija zidovi emitirati:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, Mounier-Kuhn sindrom) - širenje lumen traheje i bronha veliki uzrokovana kongenitalnim mišićne hipoplazije i elastin vlakna njihove zidovima. Prisutnost Tracheabronchomegalia pratnji uporni struje tracheobronchitis.
• Traheobronhomalyatsiyu - nedosljednosti iz hrskavice iz dušnika i bronhija, uzrokujući njihovo propadanje abnormalna u disanja. Manifest stridor, oštra kašalj, djeluje od apneje.
• Williams-Campbell sindrom - hipoplazija hrskavice i elastičnog tkivu bronhija III -VI-tog reda, očituje generaliziranog razvoj bronhioektazije na razini srednjeg i bronhija BOS sindrom.
• Bronhioloektaticheskuyu Leshke emfizem - inherentna slabost zidova bronhiola, uz bronhioloektaziyami i centrilobularni emfizem.

Ograničeni (lokalizirani) defekti u strukturi bronha i dušnika stijenke uključuju:

• stenoza dušnika i bronha - oštar suženje bronha i dušnika, koja proizlazi iz povrede hrskavičnih prstenova ili vanjske kompresije plovila traheobronhijalnih. Klinički očituje stridor, cijanoza, napadaji, oslabljen gutanje, povratan atelectases.
• Frakcijskom urođeni (lobarna) emfizem - bronhijalna zapreku III-V da bi se formirao bronhalne razine ventila (ventila) od mehanizma, što uzrokuje dramatičnu bubri odgovarajuće dionice. Bronchoconstrictive može razviti kao rezultat defekta hrskavice, mukoznih nabora, kompresija tumora ili nenormalno odvojenih spremnika i t. D manifestiraju lobarne emfizem respiratorni nedostatochnsotyu različitim stupnjevima, koji se razvija u prvih nekoliko sati nakon rođenja.
• Traheo- i bronhopischevodnye fistule - otvorena komunikacija između traheje (ili bronha) i jednjak. Dijagnosticira ubrzo nakon rođenja, nakon čega slijedi aspiracija hrane, kašlja, cijanoza, napadi daha prilikom hranjenja, razvoj aspiracija upala pluća.
• Diverticula bronha i dušnika - nastaje kao rezultat mišića hipoplazije i elastičnog okvira bronhija.

Urođene defekte pluća povezane s prisutnošću dodatnih (suvišnih) dizembriogeneticheskih strukture su:

• dodatni udio (Ili svjetla) - postojanje dodatnih akumulacija plućnog tkiva, neovisno o normalno razvijena pluća.
• sekvestracija od pluća - prisutnost neprirodan područja plućnog tkiva koja se razvija neovisno od glavnog svjetla i arterija koje snabdijevaju krvlju posjedovati veliki krug. Sekvestracija može biti smješten izvan share (vnedolevaya) i iznutra (vnutridolevaya). Već dugi niz godina, možda se neće sekvestracija klinika, simptomi rekurentnim upala pluća javljaju kada zaražena sekvestracija.
• Pluća ciste - parabronhialnye trbuhu obrazovanje u vezi s povredama embriogeneze malih bronha. Tu se iscrpljeno i nedreniruyuschiesya ciste na temelju prisutnosti ili odsutnosti komunikacije s bronhijalnog stabla. Ciste mogu doći do gigantske razmjere, dok sažimanje okolni parenhim pluća.
• hamartoma - dizembrionalnye obrazovanje, koji se sastoji od bronhijalnog zida i plućne parenhimy- progresivni rast i malignost To nije tipično.

Među nedostacima pluća karakterizira abnormalan lokaciju anatomskih struktura koje su najčešće:

• Kartagener sindrom - obrnuti poredak unutarnjih organa, t h i pluća ... Obično se povezuje s kroničnog bronhitisa, bronhiektazije i kronične upala sinusa, odvija s čestim egzacerbacije bronchopulmonary procesa gnojni. Moguće preinake terminala falangi i nokte na „vrijeme prozori” Vrsta „bataka”.
• Dušnika bronha - prisutnost abnormalnog dušnice, dušnik iznad ispušnih plinova gornjeg režnja bronha.
• Udio neparna vena - dio gornjeg režnja desnog pluća, odvojeni neparna vena.

Najčešći malformacija pluća krvnih žila uključuju:

• Stenoza plućne arterije - izolirani su vrlo rijetke, obično javljaju zajedno sa srčanim manama.
• arterijsko aneurizme - prisutnost abnormalnih komunikaciju između venske i arterijske kreveta, uz venske krvi miješanjem s arterijskom hipoksemija i dovesti do pojave. Prisutnost višestrukih arteriovenske komunikacijske karakteristici sindrom, Rendu-Osler. Poraz od velikih i srednjih arterija odvija s formiranjem arteriovenskim fistula - produženje vrste aneurizme. U bolesnika razvije izraženu hipoksemija i respiratornog zatajenja, hemoptiza.
• Hipoplazija i agenezom plućne arterije - nerazvijenosti ili odsutnost grana plućne arterije se često mogu naći u suradnji s srčanih mana i plućne hipoplazije.

Simptomi nedostataka pluća

Raznolikost Poroci odgovarajućeg polimorfnih svjetlu njihovih mogućih kliničkih manifestacija. Skriveni za mnoge nedostatke pluća uzrokuje varijabilnost u vremenu da ih pronađu. U prvom desetljeću života nalazimo 3,8% svih nedostataka javljaju razvoj pluća, drugo desetljeće - 18,2%, u trećoj - 26,6%, u četvrtoj - 37,9%, u bolesnika starijih od 40 godina -14%.

Asimptomatski razvoj hvataljke pluća javlja u 21,7% bolesnika, simptomi gnojenja pokazuje 74,1% malformacije, komplikacija drugih bolesti - 4,2%.

Većina rano u prvim danima života djeteta, manifestnih porocima razvoja pluća, u pratnji znakove respiratornog distresa: lobarna emfizem, teške stenoza dušnika i glavnog bronha, bronchoalveolar i tracheoesophageal fistule, agenezom, aplazije i teške plućne hipoplazije. Oni se odlikuju stridor, napadaje zagušenje, cijanoza.

pluća ciste, plućne sekvestracija, plućne hipoplazije, bronhioektazije prvo može dokazati sebi razvoj akutne upale i gnojenja. Znakova upalne procese u defekata razvoj pluća se produljuje relaps tečaj te je u pratnji kašalj sa značajnom količinom gnojnog iskašljaja, hemoptiza epizoda, intoksikacije, zdravstvenih povreda tijekom egzacerbacije. Ozbiljni nedostaci izazvati plućne razvoj zaostajanje u fizičkom razvoju djece i asimetrije prsa deformacija.

Dijagnoza oštećenja pluća

Dijagnosticiranje razvoj oštećenja pluća zahtijeva integrirani specijalizirane ankete. Sumnja oštećenja pluća bi trebao biti u bolesnika s djetinjstva boluje od postojanih kroničnih bronhopulmonarnih procesa. Presudno u dijagnostici plućnih malformacija zauzimaju X-zrakama i bronhoskopija studija.

Rendgenski pregled otkriva razvoj oštećenja pluća, čak i kada su asimptomatski. Prema X-zrakama i CT može odrediti promjene u vaskularnog i bronhijalne uzorak (sa hipoplazije), poboljšanje prozirnosti (s lobarne emfizem), medijastinalni pomak tijela (s hipoplazije ili agenezom), konture sjena (na hamartomskih ili sekvestvatsii) obrnuti svjetlo topografije (ako Kartagener sindrom), i dr. u bronhoskopija bronchography i ocjenjuje anatomske strukture dušnika i bronhija, otkrio deformaciju (stenoza i fistule i dr.) i promjene u bronhijalnog stabla. Kada pluća vaskularne malformacije preporučljivo provoditi angiografije.

Tretiranje oštećenja pluća

Izbor odgovarajućih taktika za obradu poroka razvoj pluća je provedena pulmonologomi i torakalne kirurgije. On diktira procjenu pacijenta, ozbiljnosti postojećih povreda i moguće prognozu. Operacija Hitna je prikazan u teškim respiratornim zatajenjem u slučajevima lobarna emfizem, pluća aplazije i agenezom s tracheoesophageal fistule i stenoze dušnika i bronhija.

Cistična bronhiektazija i hipoplazija razne kirurške ili liječenja određuje količinom modificiranih segmenata obiju pluća, stopa recidiva i karakteru plućnih promjena tkiva. Obično, kada se izvode takve malformacije pluća resekcija modificirani regiju pluća.

Kada rasprostranjene promjene u plućima izvodi konzervativnu terapiju usmjerenu na sprečavanje recidiva procesa gnojnog. To uključuje godišnji hodovi protuupalnom terapijom, bronhijalne poboljšanje stablo odvodnje (bronhoalveolsko ispiranje, expectorants, mukolitičkih sredstava, masaža, inhalacija, vježbe terapija), banjsko.

Predviđanje i prevenciju oštećenja pluća

Kada je razvoj zla pluća, nije povezana s razvojem respiratorne insuficijencije, a nisu u pratnji upalnih komplikacija, zadovoljavajući prognozu. Česti egzacerbacije bronchopulmonary procesa mogu dovesti do ograničenja invalidnosti pacijenata. Mjere prevencije prirođenih razvoj pluća su: uklanjanje štetnih teratogene učinke tijekom trudnoće, genetičko savjetovanje i testiranje parovi planiraju rođenje djeteta.