Mijelodisplastični sindrom

Mijelodisplastični sindrom - grupa bolesti i stanja sa smanjenom mijeloidne hematopoeze i visokog rizika akutna leukemija. Vjerojatnost razvoja raste s dobi, u 80% slučajeva, sindrom dijagnosticira kod osoba starijih od 60 godina. Muškarci su pogođene češće nego žene. U djece s mijelodisplastičnog sindroma, gotovo ne dogodi. U posljednjih nekoliko desetljeća, hematolozi navedeno povećanje incidencije ljudi u radnoj dobi. Pretpostavlja se da je razlog za „pomlađivanje” bolesti mogao postati značajan uništavanje okoliša.

Sve do nedavno, liječenje mijelodisplastičnog sindroma je samo simptomatsko. Danas, stručnjaci razvijaju nove terapije, međutim, učinkovit tretman ove skupine bolesti je još uvijek jedan od najtežih problema suvremenog hematologije. Iako je prognoza mijelodisplastičnog sindroma, uglavnom ovisi o karakteristikama bolesti, prisutnosti ili odsutnosti komplikacija. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije i hematologije.

Uzroci i klasifikacija mijelodisplastičnog sindroma

S obzirom na uzroke dvije vrste mijelodisplastični sindrom: primarna (idiopatska) i sekundarne. Idiopatska varijanta otkrivena je u 80-90% slučajeva dijagnosticira uglavnom u bolesnika starijih od 60 godina. ne može se utvrditi razlozi pojave. Među faktorima rizika za primarne mijelodisplastični sindrom - pušenje, povišene razine zračenja u radu ili ostane u nepovoljnim zoni okoliša, ponovi kontakt s benzin, pesticida i organskih otapala, neke nasljedne bolesti i prirođenim (neurofibromatoza, Fanconi anemija, Downov sindrom).

Sekundarni mijelodisplastični sindrom varijanta opaža u 10-20% slučajeva, može pojaviti u bilo kojoj dobi. To postaje uzrok kemoterapijom ili radioterapijom zbog nekog raka. Broj lijekova dokazano da li uzrokuju mijelodisplastičnog sindroma uključuje ciklofosfamid, podofilotoksine (kondilin, etoposid), antracikline (doksorubicin), i inhibitori topoizomeraze (irinotekan, topotekan, kamptotecina). Druga izvedba ima veću otpornost na liječenje, što je veći rizik od razvoja akutne leukemije i više lošom prognozom.

U trenutnom izdanju klasifikaciji SZO razlikujemo sljedeće vrste mijelodisplastičnog sindroma:

• vatrostalne anemija. To traje više od šest mjeseci. U analizi krvnih eksplozija odsutni ili sporadično. U koštane srži eritroidnih displazija.
• Vatrostalni anemiju s prstenastim sideroblasts. To traje više od šest mjeseci. Test krvi eksplozijama odsutan. U koštane srži eritroidnih displazija.
• Vatrostalni citopeniju s multilinearne displazija. U analizi krvnih tjelešaca Auer ne, nema eksplozija ili pojedinac, identificirati pancitopenija i povećan broj monocita. U koštanoj srži, displastična mijenja manje od 10% stanica mijeloidne po 1 stanične linije manje od 5%, eksplozija Auer bez stanica.
• Refraktornu anemiju s viškom blasta-1. U analizi krvi tele Auer odsutan, više od 5% eksplozija, citopeniju i povećati broj monocita. U displazije koštane srži, jedan ili više staničnih linija, 5-9% eksplozije, bez Auer tijela.
• Refraktornu anemiju s viškom blasta-2. U analizi povećanja krvnog broja monocita, citopeniju, 5-19% blasta, može se otkriti tele Auera. Displaziju u koštanoj srži, jedan ili više staničnih linija, 10-19% eksplozije, pronađeno tele Auer.
• Mijelodisplastični sindrom neklasifibilno. U analizi krvi citopeniju, bez eksplozija ili pojedinca, bez tele Auer. U displazije koštane srži ili megakarioblastne granulocita zametnih eksplozija više od 5% telećim Auer odsutnim.
• Mijelodisplastični sindrom povezan s izoliranim delecije 5q. U analizi anemije krvi, blasti više od 5%, tu je trombocitoza. U koštanoj srži od 5% goveđeg eksplozija Auer ne izolira brisanje 5q.

Simptomi mijelodisplastični sindrom

Klinički simptomi bolesti odredi stupanj mijelopoezu. Kada poremećaja lagano javljaju vjerojatno dugo asimptomatski ili izbrisan za. Zbog blagih kliničkih manifestacija, neki pacijenti ne ići do liječnika, i mijelodisplastičnog sindroma otkrio tijekom rutinskog liječničkog pregleda. Uz učestalosti anemije primijetio slabost, otežano disanje, loše vježbanje tolerancije, blijede kože, vrtoglavica i nesvjestica.

Mijelodisplastični sindrom, kada s trombocitopenijom javlja povećan krvarenje, gingivalne i označen krvarenja iz nosa, pojavljuju petechiae na koži. Mogući potkožna krvarenja i menoragija. Mijelodisplastični sindrom označen neutropenija i agranulocitoza manifestira česte prehlade, stomatitis, upala sinusa ili streptoderma. U težim slučajevima, može razviti upala pluća ili sepsa. Zarazne bolesti su često uzrokovane gljivicama, virusima ili oportunističkih mikroorganizama. Svaki peti pacijent s mijelodisplastični sindrom pokazala povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene.

Dijagnoza mijelodisplastični sindrom

Dijagnoza je postavljena uzimajući u podacima istraživačke račun laboratorijskog: analiza periferne krvi, koštane srži biopsija citologije, citokemijske i citogenetskog test. U analizi periferne krvi bolesnika s mijelodisplastičnog sindroma obično otkrije pancitopeniju, rijetko otkriva bilateralne ili odnorostkovaya citopeniju. U 90% pacijenata ima normocitnom ili makrocitnom anemijom, 60% - neutropenija i leukopeniju. Većina pacijenata sa sindromom uočeno mijelodisplastičnog trombocitopenija.

pregled koštane srži obično je normalan broj stanica ili poboljšane. Već u ranim fazama znakova dizeritropoeza pronađeno. Količina ovisi o obliku eksplozije mijelodisplastični sindrom, može biti normalan ili povećati. U nastavku se poštuju disgranulotsitopoez i dismegakariotsitopoez. U nekih bolesnika, simptomi displazija koštane srži su vrlo slabi. U procesu citogenetski u bolesnika s kromosomskih aberacija se detektiraju. Diferencijalna dijagnoza mijelodisplastični sindrom provodi anemija B12 nedostatak, anemija folne kiseline nedostatak, aplastična anemija, akutna mijeloična leukemija i druge akutne leukemije.

Tretman i prognozu mijelodisplastični sindrom

Taktiku liječenja određuje težini kliničkih simptoma i laboratorijskim promjenama. U nedostatku otvorenog simptoma anemije, hemoragijskog sindroma i infektivne komplikacije prate. Mijelodisplastični sindrom, kada s označenim i anemija, trombocitopenija i neutropenije, kao i na visokim rizikom za akutne leukemije propisane popratne terapije, kemoterapije i imunosupresivna terapija. Ako je potrebno, izvršena transplantacija koštane srži.

Potporne terapije je najčešći za liječenje mijelodisplastičnog sindroma. To uključuje intravensku infuziju krvnih pripravaka. Uz dugotrajnu uporabu mogu inducirati porast razine željeza poremećaje vitalnih organa kojem slučaju, međutim transfuzijske gemokomponentov proizvoditi dok prima helatore (lijekovi koji vežu željezo i promicanje njene izlučivanje).

Imunosupresivna sredstva učinkovita u liječenju mijelodisplastičnog sindroma u odsutnosti kromosomskih aberacija, prisutnost gena HLA-DR15 i gipokletochnom koštane srži. Kemoterapija se koristi u nemogućnosti transplantacije koštane srži. Visoke doze lijekova koji se koriste u transformaciji u mijelodisplastični sindrom akutne leukemije, kao i refraktornu anemiju s viškom blasta na normokletochnom i hypercellular koštane srži, niska - kada je to moguće transplantacija koštane srži. Uz navedenim sredstvima danih pacijentima hypomethylating agense (azatsetidin). Najpouzdaniji način za postizanje dugoročne remisije je potpuna transplantacija koštane srži.

Prognoza ovisi o vrsti mijelodisplastičnog sindroma, iznosima kromosomskih aberacija u redovitim transfuzije krvnih pripravaka potrebnih kliničkih manifestacija i komplikacije. 5 razlikovati rizičnih skupina. Prosječno preživljavanje bolesnika s mijelodisplastičnog sindroma u skupini s najnižom razinom rizika je više od 11 godina-s najvišim - oko 8 mjeseci. Vjerojatnost odbacivanja nakon transplantacije koštane srži - oko 10%.