Polydactyly

Polydactyly - anatomski anomalija, što predstavlja svojstvenu povećanje broja prstiju na ruci ili nozi od šest prstiju polydactyl gore. Podaci o učestalosti polydactyly u populaciji su kontradiktorni: prema različitim autorima polydactyl se javlja u 1 na 630-3300 novorozhdennyh- omjeru istom katu. Polydactyly može manifestirati u čistom obliku ili u kombinaciji s drugim kongenitalne anomalije musculoskeletal - hip displazija, brachydactyly, syndactyly, sagibanja kontrakture prstiju i drugi.

Polydactyly ometati funkciju ekstremiteta, ograničava fizički razvoj negativno utječe na psihu djeteta, uz potrebu da se nose ortopedske cipele, ograničava izbor zanimanja. Medicinska rješenje polydactyly bavi ortopediju i genetiku.

Uzroci polydactyly

Jedan od uzroka polydactyly je nasljednost. Obiteljske slučajevi polydactyly prenosi u autosomno dominantan način s nepotpunim pojavnosti, t. E. Carriers polydactyl gena su otac ili majka, ali mogu biti zdrav. Vjerojatnost nasljeđivanja polydactyly djece je 50%.

U nekim slučajevima, Polydactyly može biti simptom kompleks kromosomske anomalije (sindrom Patau) I sindroma gena (Meckelova sindrom, Ellis-van Creveld Laurence-Moon-Biedl-Bardet et al.). U genetici, ima oko 120 sindromi koji uključuju polydactyly.

Razlozi izolirane polydactyly nije dobro uspostavljen. Pretpostavlja se da je to prirođena deformacija javlja 5-8 tjedana embriogeneze i zbog sve većeg broja mezodermalni stanica.

klasifikacija polydactyly

Lokalizacija razlikovati radijalni (preaxial), središnji i Ulnarni (postaksialnuyu) polydactyly. Kada radijalna lokalizacija defekta je udvostručenje prvog segmenta sa središnjim paltsa- - 2-4-og u paltsev- Ulnarni - dupliciranje 5. pete.

Prema vrsti udvostručenje emitiraju 3 vrste polydactyly: 1 - Prisutnost dodatnu počela prstiju koji se sastoji od podnošljivošću za kožu 2 - prisutnost dodatnih prstiju su podijeljeni osnovnyh- 3 - dostupnost pune, normalnog oblika i dodatne veličine prsta. Važan kriterij klasifikacije je prisutnost ili odsutnost deformacije na tlo prst polydactyly, jer to će ovisiti o kirurškom tehnikom.

Polydactyly javlja češće na rukama, iako to može povećati broj prstima, i kombinaciju polydactyl rukama i nogama. Prema zapažanjima, jednostrano Polydactyly dominira nad duplex (65% i 35% respektivno) - stala - lijevu ruku oko 2 puta.

Simptomi polydactyly

Glavni simptom je prisutnost polydactyly u djece dodatnih prstiju na rukama ili nogama. Dodatni prsti mogu biti normalne veličine i strukture ili biti suvišni dodaci. U većini slučajeva, dodatni prsti su male veličine i smanjen broj falang- često uskraćena čak i osnove kosti i mekih tkiva nisu funkcionira obrazovanje na stabljici kože. Ponekad postoji samo udvostručenje noktiju falange.

Osim povećanja broja prstiju na polydactyly deformacija koštano-zglobni sustav utječe segmenti, koji napreduje s godinama i promiče sekundarnu deformacije i statički dinamičke nepravilnosti.

Kada hondroektodermalnoy displazija (sindrom Ellis-van Creveld) polydactyly pomiješa s simetrične ud skraćivanje, niski rast, prsa deformacija, kongenitalnu srčanu bolest (atrijskog septuma defekt, jedan atrij, ventrikularne septuma defekt, aortalni stenoza) clubfoot et al.

U strukturi Lawrence sindroma Bardet-Biedl-mjesec, zajedno s bilješkama polydactyly mentalna retardacija, gojaznost, retinitis pigmentosa, hipoplazija seksualne karakteristike, syndactyly, deformacija lubanje.

Djeca s Patau sindrom (trisomija kromosoma 13) imaju više malformacije: mikrocefalijom, myelomeningocele, microphthalmia, rožnice neprozirnosti, deformacija uši, rascjep usne i nepca, polydactyly, mentalna retardacija, hvataljke unutarnjih organa (srce, krvne žile, slezene, gušterače, bubrega).

dijagnoza polydactyly

Polydactyly dijagnoza temelji se na kliničkim, radioloških, elektrofiziološke, biomehanički, genetskih i drugih istraživačkih metoda.

Klinička dijagnoza uključuje ispitivanje djeteta polydactyly djecu traumatologist, identifikaciju anatomskih i funkcionalnih poremećaja, određivanje varijanti strain. Osim ortopeda, dijete s polydactyly bi trebao biti ispitan medicinski genetičar i pedijatra.

X-ray pregled je izvršiti ručnu radiografiju ili X-ray stopala i procjenu anatomskih aparata odnosi osteoartikularne. Za otkrivanje i procjenu kosti, hrskavice i mekih struktura tkiva prikazanih MRI ruku / nogu.

Dodatna vrijednost u istraživanju imaju elektrofiziološke dijagnostičke metode (elektromiografija, rheovasography) čime se utvrditi status regionalnog protoka krvi i mišića na polydactyly. Biomehaničke studije (stabilography, podography) s ciljem utvrđivanja statičko opterećenje na limb s polydactyly stopala.

Genetska dijagnostika uključuje genealoške analize, definirati tip nasljeđivanja, predviđanje rizika od rađanja djeteta s polydactyly u obitelji. Kada polydactyly povezan sa sindromima kromosoma i gena posebne važnosti prenatalne dijagnostike (ginekološkoj ultrazvuka, amniocenteza ili korionski villus uzorkovanja s fetalnom karyotyping). U nazočnosti fetusa izolirani polydactyly prolongiruyut- trudnoće u slučaju teškog kromosomske patologije postavlja pitanje pobačaja.

tretman polydactyly

polydactyly liječenje se provodi samo operacijom. Ako je proširenje spojen na glavni prst samo uz pomoć membrane kože - njegova uklanjanja provodi se u prvim mjesecima života. U svim drugim slučajevima, to je poželjno da se odgodi operaciju do dobi od 1 godine.

Ostvarenja polydactyly kiruršku korekciju ovisno o vrsti deformacije mogu biti različiti: uklanjanje još segment (prst) za rad bez značajnog uklanjanja paltse- produžni segment (prst) od glavne korektivne osteotomije paltsa- uklanjanje dodatni segment (prst) s obavljanjem kože, tetiva ili kost plastika.

Rehabilitaciju mjere u postoperativnom razdoblju uključuju terapija vježbe fizikalne, fizikalne terapije (magnetska terapija, infracrveno zračenje), masaža.

Predviđanje i prevenciju polydactyly

Izolirani polydactyly u većini slučajeva uspješno liječi kirurškim putem. Najbolji funkcionalni i estetski rezultati postignuti za vrijeme rada u ranoj dobi. Kada polydactyly povezan sa genom ili kromosomskih aberacija, prognoza je određena težina podlozi sindroma.

Prevencija polydactyly uključuje genetičko savjetovanje parova, u obiteljima u kojima postoje slučajevi naslijedio polidaktilii- pažljivog planiranja trudnoće i isključenje eventualne nuspojave tijekom prvog tromjesečja razvoja fetusa. Prevencija postoperativnog recidiva i komplikacija je odabrati optimalnu metodu kirurške korekcije, provođenje punu rehabilitaciju. Nakon operacije, djeca trebaju biti liječnički nadzor u dječjoj ortopeda za dovršetak razdoblje intenzivnog rasta rukama i nogama (14-15 godina).