Progresivna atrofija lice

Progresivni Atrofija osobe opisane u 1837 od strane britanskog liječnika Parry. Kasnije, 1846. godine, njemački liječnik Romberg bolest povezana s povredom trofičkog funkciji živčanog sustava, i doveo ga do trofonevrozam. Potonji također naziva neurologiju trofičke ulkusa, Raynaudov sindrom, perforirani ulkus stopala koji se javlja kod nekih bolesti vratne kralježnice, i drugi. U čast prve atrofiju istraživača lice u svjetskoj literaturi često se naziva bolest Parry-Rombergov.

Progresivna atrofija osoba može djelovati neovisno ili nosologija je sindrom drugih bolesti - siringomijeliju, sklerodermija, tabes dorsalis na neurosyphilis, Mozak ehinokokoza, tumore i slično. Tipični dobi početka idiopatske atrofijom varira od 4 do 20 godina. U žena se javlja 6 puta češće od muškaraca.

uzroci

Pravi etiologija i mehanizmi razvoja bolesti nije poznat. Postoje slučajevi kada je progresivna atrofija razvijene nakon što prolazi kroz lica traumatska ozljeda mozga, modricama lice, trigeminalna neuralgija, zarazna bolest, moždani udar, vađenje zuba, ozljede cervikalna simpatetičkih ganglija. Bilo je slučajeva u obiteljima i kongenitalne atrofije.

Trenutno se očekuje da dođe do progresivna atrofija lica kada patogeno djelovanje različitih čimbenika okidač (ozljede, infekcije, intoksikacije) na cerebralnim suprasegmental autonomnim centrima u prisutnosti njihova funkcionalna (možda genetski određenom) neuspjeh. Kao posljedica nepovoljnih učinaka na hipotalamus koji se nalazi u njihovim slomljena suprasegmental centara koji reguliraju djelovanje na moždane kralješnice i autonomnog ganglija, koja vodi do sloma autonomnog reguliranja trofičke procesa u području inervacije odgovarajućeg ganglija. Dakle, postoje lokalni degenerativnih i atrofičnih promjena kože, potkožnog tkiva, mišićnog tkiva i kosti.

simptomi

Progresivna atrofija lica pojavljuje u jednom malom dijelu kožne atrofije, depigmentaciju ili hiperpigmentacije, obično lokalizirana na središnjim dijelovima lica - obrazima, na području orbite, donje čeljusti. Postoji sličnost poremećaj znojenje - hiperhidroza ili anhidrosis lezija. Koža postaje tanji, tvoreći nabora kroz njih postanu vidljivi potkožnog plovila. Pod tim promjenama kože često se uspoređuje s papirom za pečenje. Karakterizira povećana osjetljivost kože i loše zazhivlyaemost rane. Razmnožavanje atrofični proces potkožno tkivo dovodi do povlačenja lokalne tkiva.

S napredovanjem bolesti atrofičnih promjena utjecati na cijeli polovicu lica, ponekad kreće niža - pola vrata. Tu rijetko su izražene atrofije žvakanje i mišiće lica, s funkcije mišića nisu povrijeđena. U nekim slučajevima, postoji atrofija mišića nosa, što dovodi do njegovog asimetrije. Mogući atrofija ušnoj školjci, mišići odgovara pola jezika i mekog nepca. Atrophic promjene tkiva periorbitalne području formira sliku o povlačenju očne jabučice, koja se može pogrešno uzeti za enophthalmos.

Parry-Rombergov bolest popraćena depigmenatciju i gubitak kose, u t, h, i trepavice obrva. Na zahvaćene strane pojavljuje Homerov sindrom (sužavanje zjenice, opuštene gornjeg kapka, uvlačenje očne jabučice), što ukazuje na poremećaj simpatički inervaciju. U nekim slučajevima, pacijenti izvijestili bol u zahvaćenom strani lica. Ako atrofija pokriva cijelu polovinu lica, tu je njegova bruto asimetrija. Atrophic procesi u koštano tkivo dovodi do smanjenja veličine kostiju lica lubanje - zigomatičnog luk, nosa, gornje i donje čeljusti, gubitka zuba do potpune bezube na zahvaćene strane.

Postoje slučajevi općenitiji atrofija tijek širenja procesa na rameni pojas, prsa, gornji ud. U iznimnim slučajevima, tu su ukupno i križ atrofije, bilateralna atrofija lice. Djeca generalizirane oblici su često u pratnji usporenog razvoja motora, odgođen razvoj govora, zakrivljenost kralješnice, hipoplazija kuka istoj strani, dzheksonovskimi napadaja u suprotnom polovici tijela.

dijagnostika

Svijetle i pathognomonic klinička slika, koja daje progresivnu atrofiju osobu, omogućuje dijagnozu samo na temelju kliničkih podataka. Poteškoće mogu nastati u dijagnostici ranoj fazi bolesti. Prvenstveno pacijenti traže pomoć od dermatolog ili dermatološke onkologije, barem - na kozmetičarka. Bez iznimke, oni bi trebali biti preusmjereni na neurologa. Ako postoji epipristupov preporučeni konzultacija epileptologa.

Povijest bolesti kako bi se utvrdilo progresivnu prirodu promjena u tkivu lica. Ispitivanje bolesnika može otkriti prisutnost autonomnog boli i parestezija, bez grubih Sensation poremećaja i problema sa žvakanjem i gutanjem hrane. Cilj pregleda otkriva atrofične promjene na koži, poremećaja pigmentacije (viđen dyschromia, dijelovi smeđa obojenost i m. P.), Autonomne znakove trofičke poremećaji. Obilježje je očuvanje osjetljivosti kože i motorne funkcije mišića lica.

Kako bi se identificirala sekundarna znakova atrofije lica prateći kongenitalne anomalije i atrofičnih promjena žlijezde proveli opsežnu pregled pacijenta. Dodijeljen elektroencefalografija, MR mozga (u odsutnosti - Echo EG mjerenja intrakranijalni tlak), ili Doppler ultrazvuk žila glave obostrano skeniranje (REG provodi se na takvim ispitivanjima nemogućnost). EEG može otkriti povećana epileptički aktivnost u mozgu, MRI - atrofije i područja hidrocefalus, Istraživanje posude - smanjuje cirkulaciju krvi u suprotnom polovici atrofije glave. Biopsija kože i mišića nakon histološki pregled koristiti kako bi potvrdili prisutnost ukupnih atrofičnih promjena na koži, potkožnom tkivu i mišićima.

liječenje

Do danas, progresivna atrofija osoba nema učinkovitog patogenu tretman. Možda imenovanje anaboličkih hormona (retabolil, dianabol, Nerobolum) trophotropic lijekova i kalij pripravaka. U prisutnosti epileptičkih napadaja zahtijeva izbor antikonvulzivi (Finlepsinum, levocetirizin, fenitoin, valproat, topiramat, etc.), - Hidrocefalus dehidratacija terapija (shema Diacarbum) sa sindromom snažno boli - antinevralgicheskoe tretman (karbamazepin ili fenitoin, Suprastinum, Trental, ali -shpa, vitamine B).

davanje masti (lipofilling obraze), transplantacije kože i graft kože, masti, parafin ili aplikacija putem injekcije silikona - bi smanjili asimetriju izraz lica plastične kirurgije može izvesti. Način odabira liječenja određuje opseg atrofije tkiva. Dakle, to je poželjno za blage atrofije uvođenje pojedinih implantata od silikona. Teška progresivna atrofija suočava manjak od kože je znak za plastične operacije lokalno.

Iskustvo je pokazalo da se s vremenom koža i kožni masti presađivanje prolaze djelomičnu atrofije i ožiljaka. Najbolji rezultat daje Autotransplantacija revaskularizirani zaliske koji se mogu poduzeti s preponama, trbuhu regiji (uz uključivanje ravni trbušni mišić), područje noža. Ako postoje bruto promjene u sklerodermija suprotno elastičnosti kože je thoracodorsal preklop autotransplantant. Da bi se postigao najbolji estetski učinak u završnoj fazi takve plastične kirurgije može biti dopunjen uvođenjem silikonskih implantata. Pravilno izvedena suvremena plastična korekcija atrofija daje dugoročno očuvanje rezultata rada.

Predviđanje i sprečavanje

Prognoza u smislu oporavka - nepovoljni. Međutim, progresivna atrofija osoba ne bitno utjecati na funkcioniranje pacijenta i dovodi samo do trajnog estetski nedostatak, koji može uspješno ispravljena metode plastične kirurgije. Budući da je etiologija i patogeneza atrofije lica nije dobro uspostavljen, njegova specifična prevencija do nje se može razviti.