Parkinsonova bolest

Parkinsonova bolest - blago progresivna degenerativna bolest središnjeg živčanog sustava, glavni manifestacije motoričke smetnje kao što hipokinezije, mišićna ukočenost, tremor u mirovanju, posturalne poremećaja. I kod Parkinsonove bolesti razvijaju autonomni i drugih afektivnih rasstroystva.Razlichayut vrijedi Parkinson (Parkinsonova bolest) i Parkinsonova sindroma koji se mogu pratiti brojne neurološke bolesti (ozljeda mozga, tumori mozga, moždani udar, encefalitisa i sl). Ako sumnjate bolenzn Parkinsonova pacijenta treba proći elektroencefalografija rheoencephalography, MRI mozga.

Parkinsonova bolest

Također su poznate razne klasifikacije Parkinsonova sindroma:

Međutim, klasifikacija Parkinsonove bolesti i podacima Parkinsonovim sindromom ne smatra se besprijekorna. Dakle, danas standardni pristup ovom pitanju ne postoji.

Etiologija i patogeneza Parkinsonova bolest

Moderna medicina je određeni napredak u razumijevanju molekularne i biokemijske mehanizme Parkinsonove bolesti. Unatoč tome, istina etiologija ostaje nepoznata sporadične oblike bolesti. Od velike važnosti su genetska predispozicija i okolišni čimbenici. Kombinacija i interakcija tih dvaju čimbenika pokrenuti proces pigment degeneracije, a potom i druge neurone od moždanog debla. Ovaj proces, jednom uspostavljena, postaje nepovratan i počinje ekspanzivnu širenje po cijelom mozgu. Proteinske tvari koje nisu živčanog sustava je predmet najvećeg degradacije alfa-sinukleina. Na staničnoj razini, mehanizam tog procesa pojavljuje kao neuspjeh dišnih funkcija mitohondrija i oksidativnog stresa - glavni uzrok apoptoze neurona. Međutim, u patogenezi Parkinsonove bolesti su uključeni i drugi čimbenici, funkcije koji nisu otkriveni do sada.

Klinička slika Parkinsonove bolesti

Postoji tetralogija motornih simptoma Parkinsonove bolesti: tremor, ukočenost, hipokinezije posturalnih poremećaja regulacije.

tremor - najočitiji i legkovyyavlyaemy simptom. Najtipičniji ostalo podrhtavanje Parkinsonove bolesti, ali i druge vrste tremor, poput posturalne tremor i namjeru tremor.

ukočenost mišića može biti nenametljiva u ranim fazama, često s tremorom oblika Parkinsonove bolesti, no očito je, kad je izražen parkinsonizmu sindrom. Od velike je važnosti rano otkrivanje minimalne asimetrija ton u udovima, kao asimetrija simptoma - karakterističnim svojstvima ovog svim fazama Parkinsonove bolesti.

hipokinezije Je obligatno simptom Parkinsonove bolesti bilo kojeg podrijetla. U početnom stadiju Parkinsonove bolesti može biti teško utvrditi hipokinezije, dakle pribjegavaju pokazne tehnike (na primjer, brzo komprimirati dekompresiju šaku). Rani simptomi mogu se promatrati u hipokinezije osnovne radnje za sebe (brijem ili perem zube, kopčanje male tipke, itd). Hipokinezije - je bradikinezija (sporost pokreta), oligokineziya (smanjenje broja pokreta) i smanjiti opseg pokreta i smanjenjem njihove brzine. Zbog hipokinezije u Parkinsonove bolesti je poremećena osoba „govor tijela”, uključujući i geste, izrazi lica, govor i motorne plastičnosti.

posturalne poremećaji Parkinsonova bolest pojavljuje relativno rano (npr asimetrična naprijed ispružene ruke). Međutim, oni često privlače pozornost liječnika već u disadaptative svojoj fazi (III faza). Objašnjenje za to je činjenica da su posturalne poremećaja u usporedbi s drugim simptomima Parkinsonove bolesti manje su specifični za to.

Osim gore navedenih glavnih manifestacija Parkinsonova bolest, Parkinsonova bolest je u pratnji drugih simptoma, što u nekim slučajevima može se proširiti na čelu kliničke slike. Stupanj neuklopljenošću pacijenta u takvim slučajevima, uopće ne manje. Navodimo samo neke od njih su: slinjenje, ataxiophemia i / ili disfagija, zatvor, demencija, depresija, poremećaji spavanja, dizuricheskie poremećaj, sindrom nemirnih nogu, i drugi.

Pet stadija Parkinsonove bolesti, od kojih svaka odražava ozbiljnost bolesti. Najrašireniji klasifikacija predložio 1967. i Yar-Hyun:

Dijagnoza bolesti Parkinsonova

Klinička dijagnoza Parkinsonove bolesti ima tri faze.

1. faza - prepoznavanje sindroma Parkinsonove bolesti i sindromi diferencijacije od svojih neuroloških i psihijatrijskih sindroma, nekako sličan Parkinsonove istina. Istina parkinsonizam - to hipokinezije u kombinaciji s jednim od slijedećih simptoma: tremor ostatak (4,6 Hz), mišićna ukočenost, posturalna nestabilnost, nije povezan s primarnim vestibularnog, vizualnim i cerebelarni poremećaji.

2. korak - isključivanje drugih bolesti koje se mogu manifestirati Parkinsonizma sindrom. Postoji nekoliko kriterija za isključenje Parkinsonove bolesti:

treća faza - identifikacija simptoma, potvrđuje Parkinsonove bolesti. Da biste to učinili, morate imati najmanje tri od sljedećih kriterija:

Za evaluaciju pacijenata za koje se sumnja da ima Parkinsonovu bolest koristi rheoencephalography, EEG, neuroprikazivanja tehnike: CT mozga i MR.

diferencijalna dijagnoza

Parkinsonova bolest se mora se razlikovati od svih bolesti koje su praćene sindroma Parkinsonove bolesti: sekundarni parkinsonizam pseudoparkinsonism „parkinsonizam” plus. Oko 80% slučajeva račune sindrom Parkinsonove za Parkinsonovu bolest.

Treba biti svjestan određenih kliničkih značajki Parkinsonove bolesti, koja mora izazvati sumnju u dijagnozu Parkinsonove bolesti, npr levodopa, neučinkovitost, nedostatak tremor, simetrija bolesti kretanja, početkom manifestacije znakovi perifernog autonomnog neuspjeha.

Parkinsonovu bolest liječenje

Načini za liječenje Parkinsonove bolesti znatno razlikuju u ranim i kasnim fazama bolesti, tako da treba uzeti u obzir odvojeno.

Liječenje Parkinsonove bolesti u ranim fazama.

Rana dijagnoza Parkinsonove bolesti ne znači nužno hitno početak bilo terapije lijekovima. Za određivanje vremena za lijekove koje je potrebno uzeti u obzir težinu bolesti, trajanje bolesti, brzinu napredovanja, bilo kakvim drugim bolestima, kao i „osobne faktore” (profesionalni, društveni i obiteljski status pacijenta mentalnog stanja, osobine ličnosti, itd.) Cilj ove terapije - obnova (dovoljno regresija) poremećenih funkcija pomoću najnižim mogućim dozama.

terapija lijekovima u ranoj fazi Parkinsonove bolesti uključuje uporabu lijekova koji povećavaju sintezu dopamina u mozgu, i stimuliranje njegovog oslobađanja zaustavnog reverzne njegove apsorpcije raspad pritiskanja dopamin stimulirajući receptore dopamina i spriječiti neuronalne smrti. Takvi lijekovi uključuju amantadin, selektivni inhibitori MAO-B selegilin (itd.), Dopamin receptor agonisti (piribedil, pramipeksola, itd.) Dopušteno koristiti navedene lijekove kao monoterapija (više) te u raznim kombinacijama.

Navedene lijekovi značajno zaostaje za djelotvornost levodope droga, međutim, za liječenje Parkinsonove bolesti u ranom stadiju, oni su vrlo pogodni. Teoretski, u ranim fazama Parkinsonove bolesti, agonisti dopamina su u mogućnosti odgoditi imenovanje levodope, a u kasnijim fazama - smanjiti svoju dozu. Ali ne u njihovu korist je velik broj nuspojava (želuca, ortostatska hipotenzija, mentalni poremećaji, rodonalgia, retroperitonealne fibroze, etc.) i sposobnost da smanji osjetljivost postsinaptičke dopaminske receptore.

Jasni kriteriji za određivanje optimalnog vremena početka levodopa terapije, bez lijekova. Međutim, treba uzeti u obzir pacijentovu dob (po mogućnosti nakon 60-70 godina), kako bi se izbjeglo rano administraciju levodopa, odabir doze vođeni „brzinu” pacijenta na lijek, poboljšanja u svojim profesionalnim i društvenim aktivnostima.

Liječenje Parkinsonove bolesti u kasnijim fazama.

Bez obzira na prirodu tijekom Parkinsonove bolesti nužno postupno transformacije kliničke slike bolesti. Tijekom vremena, napredak koji je već prisutan povredama i tamo su novi, od kojih je većina teško terapije, čime vrše snažan utjecaj stresa na pacijenta. Nadalje, mijenjanje uobičajeni učinak levodope - smanjene učinkovitosti lijeka, doza diskinezije rastu (kao posljedica preosjetljivosti dopaminske receptore).

Smanjena djelotvornost terapije pojavljuje smanjenje pojam terapijski učinak levodope svaki vinove loze. Formirana fenomen „off on-”, jedini način za borbu protiv da postane postupno povećanje doze levodope i to opet aktivira začarani krug, što stvara nove probleme za rješavanje koji je sve teže. Pravi pomoć u tom slučaju može se predvidjeti na dva načina: imenovanje dodatna doza levodope smanjiti intervale između priemami- dodavanje u režimu tretmana inhibitor COMT i prijenos pacijenta na terapiju s Stalevo.

Nuspojave levodopa terapije. Jedna od manifestacija smanjuje prag osjetljivosti na određene nuspojave - teži da se pojavi usmeni (ili neki drugi) na pozadini hiperkinezom hiperkinezom simptoma. Nadalje, klinička slika je Parkinsonova bolest, paradoksalno kombinira simptoma viška dopamina (oralna hiperkinezom) i deficita (hipokinezija). Smanjenje doze levodope u takvoj situaciji daje samo privremeni uklanjanje hiperkinetski, nakon nekog vremena se opet pojavljuje. Ortostatska hipotenzija u Parkinsonove bolesti obično se javlja u relativno oštar pad krvnog tlaka ubrzo nakon uzimanja levodope. Ove nuspojave time imaju i levodopa i dopamin agonisti i time odrediti uzrok nuspojava treba smanjiti dozu odgovarajućom formulacijom.

Mentalni poremećaji u Parkinsonova bolest može manifestirati kao depresija, anksioznost, apatiju, vizualnih halucinacija, miješanjem. Nadalje, tipičan izgled sjećanju, živopisni snovi. Tijekom vremena, sve ove bolesti su progresivni i prije ili kasnije će se pojaviti u budnom stanju. Liječenje mentalnih poremećaja treba provoditi u suradnji sa psihijatrom. Ponekad je dovoljno da spasi pacijenta od tjeskobe i straha, jer oni izazivaju grube mentalnih poremećaja. Većina ljekovitih diskinezije vidjeti na vrhuncu lijeka. Najpouzdaniji način da ih eliminirati - smanjenje jedne doze levodope uz zadržavanje dnevnu dozu. Dakle, djelomični niže doze levodope - najbolji način da se spriječi ovu vrstu diskinezije.

U krajnjem stadiju Parkinsonove bolesti glavne poteškoće povezane s kaheksija, gubitak sposobnosti da stajanje, hodanje i samoposluživanja. U ovom trenutku potrebno provesti čitav kompleks mjera rehabilitacije s ciljem osiguranja optimalne uvjete za svakodnevnu kućanstva aktivnost pacijenta. To treba imati na umu da je u uznapredovalom stadiju Parkinsonove bolesti postaje težak teret ne samo za pacijenta, ali i za svoju obitelj, čiji članovi mogu zahtijevati ne samo za liječenje, ali ponekad specijaliziranu skrb.

Kirurško liječenje Parkinsonove bolesti je provesti stereotaksični razgradnje ventrolateral nukleusa talamusa i subthalamic jezgre, a duboko stimulacija mozga. Kada je eksprimiran akinetsko-rigidnog sindroma od pallidotomy preporučeno, kao i duboko električnu stimulaciju i globus pallidus subthalamic jezgre.

Prognoza Parkinsonova bolest

Za Parkinsonovu bolest karakterizira stalan porast teškim simptomima. U 25% slučajeva unutar prvih pet godina bolesti javlja invalidnost ili smrt. U 89% bolesnika preživio 15 godina bolesti Parkinsonove, neminovno dolazi ozbiljan stupanj invaliditeta ili smrti. Smanjenje stope smrtnosti pacijenata s Parkinsonovom bolešću zbog primjene levodope i povećanje očekivanog trajanja života.