Carbohemia

Methemoglobinemia - povećanje hemoglobin koji sadrže željezo oksidira (methemoglobina - MTHB) u eritrocitima. Methemoglobina odnosi na tzv disgemoglobinam - derivata hemoglobina, nije sposoban za prijenos kisika. Pod normalnim uvjetima, krv je predstaviti malu količinu methemoglobin - manje od 1% ukupne Hb. Kada methemoglobinemia endogenih mehanizmi nisu sposobna kontrolirati koncentraciju disgemoglobina uzrokujući patnju kisik transportnu funkciju crvenih krvnih stanica. U hematologije methemoglobinemia podijeljen u nasljedni i stečeni. Prvi od njih su uobičajeni među autohtonog stanovništva Aljaske, Grenlanda, Yakutii- učestalost stečene methemoglobinemia je nepoznat.

Uzroci methemoglobinemia

Tijekom metabolizma transformacija u krvi zdravih ljudi u vrlo malim količinama nastaju disgemoglobiny: karboksihemoglobina, sulfgemoglobin, methemoglobina (0,1-1%). Međutim, eritrociti sadržavao niz faktora koji podržavaju methemoglobina frakcija dio na razini ne većoj od 1,0-1,5% ukupnog Hb. Posebno, reakcijska oporavak u methemoglobin hemoglobin igru ​​enzima methemoglobin reduktaze. Razliku oksihemoglobina (NbO2), koji sadrži smanjenu željezo (Fe ++), methemoglobina sadržana u oksidiranom željezo (Fe +++), ne može se prenose kisik. Stoga, kada methemoglobinemia prvenstveno utjecao na kisik-transportni funkciju krvi, što je posljedica hipoksije tkiva.

Nasljedni oblici prikazani methemoglobinemia ili fermentopathy (prirođenih slabu aktivnost ili bez enzima methemoglobin reduktaze) ili M-hemoglobinopatijama (sintezu abnormalnih proteina koji sadrže željezo oksidira).

U strukturi stečene (sekundarna) methemoglobinemia emitiraju otrovne egzogene i endogene toksični oblik. Methemoglobinemia vanjskog porijekla može biti povezana s predoziranjem lijekovima (sulfonamida, nitriti, vikasola, malarije, lidokain, novokain, itd), ili trovanja hemijskim sredstvima (anilin boja, srebrni nitrat, trinitrotoluen, klorobenzena, vode za piće i prehrambenih proizvoda s visokim sadržajem nitrati, itd).

Povišene razine krvnog MTHB promatrati u prijevremenost i pune pojam dojenčad, zbog niske aktivnosti enzima methemoglobin reduktaze i oksidativnog stresa u porođaju. Međutim, čak i sa teškim hipoksija i neonatalna žutica MTHB rast nije toliko izražen i klinički značajan izazvati methemoglobinemia. Međutim, kada proljev, Bakterijske i virusne enterokolitis, u uvjetima metaboličke acidoze djece u prvoj godini života lako mogu razviti endogenog stečeno methemoglobinemia.

Mješoviti oblik patologije reći da ako methemoglobinemia razvija pod utjecajem egzogenih čimbenika u zdravih osoba koje su heterozigotni nosioci nasljednih oblika gena bolesti.

Simptomi methemoglobinemia

Znakovi nasljedne methemoglobinemia postati jasno u neonatalnog razdoblja. Na koži i vidljivim sluzi dijete (u području usana, nasolabial trokut, uške, u ležištu nokta) vidljivo cijanoza. Osim nasljedne methemoglobinemia kod djece često su identificirani drugi kongenitalne anomalije - Promjena konfiguracije lubanje, hipoplazija gornjih udova, vaginalni atrezija, talasemija i tako dalje. Često djeca zaostaju u psihomotornom razvoju.

Ovisno o razini frakciju MTHB, ozbiljnosti manifestacija prirođenih i stečenih methemoglobinemia može znatno varirati.

Kada je koncentracija u krvi MTHB:

• <3% клинические проявления отсутствуют
• 3-15% - koža postaje sivkasta
• 15-30% - razvija cijanozom, krv postaje čokolada smeđa
• 30-50% - tu je slabost, glavobolja, tahikardija, dispneja u naporu, vrtoglavica, doći nesvjestica
• 50-70% - javlja aritmija, otežano disanje, sudorogi- razvoj metaboličke atsidoz- pokazuje znakove CNS depresije, moguće koma
• >70% - teški hipoksija, smrt.

Za bilo koji oblik methemoglobinemia karakterizira škriljevca sivo boji kože, ali ne postoje specifični za bolesti srca i pluća promjene prema vrsti noktiju falangi „bataka.” Akrocijanozu pojačan uz hlađenje upotrebu u prehrambenim proizvodima nitratosoderzhaschih, naznačen time, da gestosis u žena, kao i uzimanje lijekova metgemoglobinobrazuyuschih.

dijagnoza methemoglobinemia

Važna dijagnostička značajka methemoglobinemia je tamno cimet boja krvi, koji kada je stavljen u epruvetu ili na filter papiru, ne mijenja svoju boju u crvenu. Uz pozitivni uzorak se izvodi spektroskopija, određivanje koncentracije MTHB, aktivnost NAD-ovisne metgemoglobinreduktazy, hemoglobin elektroforeze.

Općenito, analiza krvi može biti prisutan kompenzacijski eritrocitoze, povećanje HB, retikulocitoza, smanjenje ESR. U studiji biokemijskih parametara određuje bilirubinemia beznačajan s obzirom na povećanje pigmenta djeliću neizravne. Za kronične methemoglobinemia tipičnom izgledu eritrocita stanica Heinz-Ehrlich.

Pacijenti s enzimopenicheskoy ili toksični methemoglobinemija indikativno za ispitivanje terapijskog intravenskim metilen blue - nakon ubrizgavanja cijanoza nestaje brzo, a koža i vidljive sluznice nabaviti ružičastu boju.

Analizirajući uzroke methemoglobinemia važno je saznati da li je pacijent imao kontakt s otrovnim tvarima, hoće li prihvatiti metgemoglobinobrazuyuschie droge. Ako sumnjate na urođenu methemoglobinemia studirao pedigre, konzultacija genetika, nasljedstvo se određuje prema vrsti bolesti krvi. Nasljedna methemoglobinemia zahtijeva diferencijaciju s kongenitalnu srčanu bolest plavi tip, nenormalan razvoja pluća i drugi uvjeti u pratnji hipoksije.

Liječenje i prevencija methemoglobinemia

Bolesnici s odsustvu kliničkih manifestacija ne treba poseban tretman. Kada značajna koncentracija u krvi i proširena MTHB simptomatologija methemoglobinemia dodijeljena terapija lijekovima koji potiče pretvorbu hemoglobina u methemoglobina. Takva redukcijska svojstva askorbinske kiseline i metilen plavo (hromosmon). Askorbinske kiseline je u prvi veliki i kao normalizacije stanja - u dozama održavanja. Otopina metilenskog modrila injektira intravenski. U znatnoj terapiji cijanoza kisika. Teški oblik methemoglobinemia je znak za razmjenu transfuzije.

Za nasljednih i droga methemoglobinemia obično benigni. Mogući štetni ishod u teškim oblicima otrovne methemoglobinemia visoke MTHB eritrocita. Bolesnici s takvim poremećajima trebaju izbjegavati kontakt s metgemoglobinobrazuyuschimi tvari prekomjerno i drugih okidač čimbenika. Prevencija kongenitalne methemoglobinemia je provesti medicinsku i genetičko savjetovanje za prepoznavanje heterozigota prijevoznika među roditeljima.