Hamartomskih od pluća

Hamartomskih pluća (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) - dizembriogeneticheskaya tumora pluća, koji kombinira komponente tkivu pluća parenhim distalnog bronhija i drugih objekata. Hamartomskih je jedan od najčešćih benigni pluća i najčešći oblik pluća tumora periferne lokalizacije (60-64% slučajeva). Hamartomskih obično se nalazi u prednjem dijelu donjeg frakcije (uglavnom desno pluća) u debljini parenhimu (intrapulmonarnim) ili površinski aktivne tvari (subpleurally). U rijetkim slučajevima, može biti smješten na unutarnjoj stijenki velikih bronha (endobronhijalni), strše u lumen. Za pluća hamartoma karakteristikama: spori rast za mnogo godina, nedostatak infiltracije tkiva pluća i metastaza, vrlo niskog rizika od maligne transformacije. Hamartomskih od pluća 2-4 puta češće dijagnosticira kod muškaraca, u dobi od 30-50 godina obično između.

Uzroci pluća hamartomskih

Do sada ostaje pulmolozi sporno pitanje da li hamartomskih tumora de novo ili posljedica dizembriogeneza i naknadne maligne transformacije.

Većina znanstvenika su skloni vjerovati hamartoma Razvoj vice pluća, proizlaze iz kršenja oznake i formiranje bronhopulmonarnih struktura u embriogeneze. Vezivnog tkiva, hrskavice i glatkih mišića komponente pluća hamartoma razvijaju iz embrionalnih tkiva (mezenhimu). Epitelni struktura može biti uključen sekundarni od okolnog tkiva pluća tijekom rasta tumora ili mezodermalni i endodermal primordia bronha.

Faktori rizika za plućne hamartoma može napraviti genetska predispozicija, genetske bolesti, dugoročne učinke na budućim roditeljima mutagena (opasnih kemikalija, ionizirajuće zračenje).

Većina hamartomi izgleda zaobljeno upakiranog jedinicu ili gustu elastične konzistencije s glatkom ili hummocky površine, jasno ograničen od parenhima pluća. Promjer tumora može varirati od 0,5 mm do 10-12 cm, u prosjeku od 2-3 cm. Pripravak može sadržavati hamartomskih u pluća nasumično raspoređenih otoke hrskavice, masnoće, sloj vezivnog tkiva i glatkih mišićnih vlakana, vaskularnih elemente nakupine limfoidnim stanicama šupljina podstava žlijezdanog epitela i koštane strane.

Klasifikacija pluća hamartomskih

U kliničkoj praksi, pretežno pronašao lokalni oblik hamartomskih, rijetko - difuzni s porazom od cijelog plućnog režnja. Hamartomskih od pluća najviše su pojedinačne osobe, višestruki tumori su rjeđi.

Najčešće histološki verificirane pluća honromatoznye hamartoma (gamartohondromy) sadrže veliku količinu hijaline hrskavice različitim stupnjevima zrelosti. Na dionici čvora vidljiv zrnata ili glatke površine proziran sivo-bijele ili žute boje bjelkasto-. Često, možda petrification mucilaginized i područja hrskavice.

Struktura dominira leyomiomatoznoy hamartomskih od pluća glatko mišićno tkivo i bronhoalveolarnog strukture. Prema njihovim morfološkim i kliničkih znakova da je slična gamartohondromoy. Također se javljaju hamartomskih iz pluća, sadrži suvišak tkiva druge komponente: (mast, gamartolipoma lipogamartohondroma), vlaknast (gamartofibroma, fibrogamartohondroma) itd opisani masivni hamartomskih plućnih stanica izvedena neorogovevayuschy ljuskavi epitel okružen krvnih žila i glatkih mišićnih vlakana ...

Simptomi plućne hamartomskih

Simptomi hamartomskih tumora pluća određuju vrijednost, njegov položaj u odnosu na velike bronhija, dijafragme i prsa zida. Prema težini kliničke slike razlikujemo 3 stupnja pluća hamartomskih:

ja - naznačen asimptomatski

II - imaju oskudne manifestacije

III - s ozbiljnim simptomima zbog rasta tumora i kompresijom okolna tkiva.

Većina hamartomskih od pluća i produljena asimptomatski tumor otkriva slučajno tijekom prsima radiografiju ili na obdukciju. Periferni položaj i mala količina hamartoma ne uzrokuju kliničke manifestacije.

Kada su došli do velikog hamartomskih počinje stisnuti tkivo pluća, bronhija, dijafragma i prsni koš. Pacijent početak ometaju otežano disanje, bol u prsima na strani lezije javljaju uglavnom na visini od dubok dah i kašalj praćen, a ozbiljne iscrpljenosti - hemoptiza. Kompresija hamartomskih velikim bronhima daje kliničku sliku središnjeg raka pluća.

Kada endobronhijalni lokalizacija hamartoma razvija lokalne propusnost poremećaj bronha, što dovodi do hipoventilacije i segmentnim (manje kapital) atelektaza mjerodavni odjel pluća i opstruktivne upale pluća. U ovom slučaju, za hamartoma uz kliničkih manifestacija kronične infekcije pluća procesa.

Multipla hamartomskih pluća može biti manifestacija Carney u trijadi, u kombinaciji s leiomyoblastoma želuca i ekstraadrenalnoy paraganglioma ili Cowden sindroma, naznačen time, benignih tumora više unutarnjih organa i raka visok potencijal za razvoj grudi i tiroidni žlijezde, gastrointestinalni trakt, urogenitalne organe.

Dijagnoza plućne hamartomskih

Dijagnoza hamartomskih lako ugrađen u skladu s X-zraka, CT i MRI iz pluća i Transtorakalnom biopsija iglom s histološki studija.

Na X-zraka i CT pluća hamartomskih obično vizualizirati kao jedan mali (vrlo rijetko >2-4 cm) okrugle sjene periferna lokalizacija s oštrim i jasnim crtama na pozadini nepromijenjenom plućnog tkiva. Površina tumora može biti glatka ili isprekidana. Intenzitet sive hamartomskih pluća ovisi o veličini čvor i sadržaj vapna inkluzije. Više različitih mogućnosti rendgenski pluća hamartomi - nijansa srednjeg intenziteta i homogenim struktury- nejednoliko nijansu srednjeg intenziteta s obyzvestvleniem- nejednoliko nijansu srednjeg intenziteta sa slojevitom kalcifikacija / brtve u sredini i nejednoliko nijansu visokog intenziteta s masivnim umetkom. Na veće veličine hamartomskih pluća (4 - 5 cm) može se povećati plućna uzorak zbog približavanja vaskularnog i bronhijalnim grane.

Endoskopija (bronhoskopija) je prikladan samo za položaj endobronhijalni hamartoma. Za potvrdu benigne prirode pluća hamartomskih izvodi histološki pregled tumora materijala donesene Transtorakalnom biopsiju iglom, dijagnostičke ili thoracoscopy torakotomijom. Točkastog gamartohondromy svjetlo se može detektirati elemenata nezrelih hrskavice, više zrele hondrocite, zrnastih stanica kompleksa kubične ili prizmatičnog epitelu, mala područja akumulacije vezivnog tkiva limfne stanice, histocita, masti i kapi.

Dinamička mjerenja za hamartomskih pluća ne pokazuje ili vrlo niska stopa rasta tumora tijekom duljeg perioda. Hamartoma potrebne razlikovati od malignih neoplazmi pluća (rak pluća, karcinoid, hondrosarkom), pojedinačni metastaze karcinoma različitog lokalizacije (grudi i jajnik u žena, prostata ljudi bubreg et al.), tuberculoma, benigni tumori i pravi pluća ciste, ehinokokoza. Kada pluća hamartomskih pokazuje konzultacije pulmolog, tuberkulozu, onkologije, torakalnu kirurgiju.

Tretman i prognozu pluća hamartomskih

Pri niska (manje od 2,5 cm), histološki potvrđen hamartomskih iz pluća i bez kompresije okolno tkivo može biti pacijent pod nadzorom plućnog dinamikom tijekom nekoliko mjeseci. Pitanje o daljnjim taktika liječenja odlučuje ovisno o tome da li ili ne da se poveća veličinu sjene na snimkama.

Liječenje plućne hamartomskih samo operativno je ukloniti tumor kroz thoracoscopic ili torakotomichesky pristupa. Kada perifernih lokalizaciju hamartoma primjenjuje ljuske (enukleacijom) tumora, ako je potrebno - segmentni i granična pluća resekcije. Urađena je lobektomija (uklanjanje plućni režanj) djeluju u slučaju produženog kompresije krvnih žila, bronha i pluća, parenhimu morbiditeta hamartoma. Endobronhijalni hamartoma uklonjene bronhotomii s čvor disekcije i resekcije kružni fenestrirane ili bronha s patološkim formiranje i zatim šivanja ili plastike mane. Da biste isključili ili periferni rak endobronhijalni pluća pokazao hitan intraoperativni histološki pregled uklonjenog tumora.

Pravodobno kirurško liječenje pluća hamartomskih prognozu povoljna, rizik od recidiva - niska. Kada se mala količina torakalne kirurgije onemogućio potpuno obnovljena. Gamartohondromy malignosti slučajevi su izuzetno rijetki, međutim, slučajevi opisani u transformaciji tumora kondrosarkom, liposarkom, fibrosarkoma, adenokarcinom, karcinom skvamoznih stanica.