Mastocitoza

Kao mastocitoza je povezan s proliferacijom mastocita, dobio je drugi naziv - mastocita leukoze. Bolest je rijetka dovoljno, njezini uzroci još nisu poznati. Prema statističkim istraživanjima, oko 75% slučajeva mastocitozom su djeca mlađa od dvije godine. Osim toga, svaki drugi takav slučaj je neovisno bolest dopušteno pubertet.

klasifikacija mastocitozom

Danas dermatologije izdvaja 4 kliničke oblike mastocitoze:

Kožni mastocitoza djetinjstvu često razvija u prvih nekoliko godina života. Njegova Posebnost je potpuni izostanak oštećenja unutrašnjih organa. Tipično, u pubertetu i kožnih manifestacija bolesti nestaju prolazi. Samo u nekoliko slučajeva, mastocitoze dijete dalje razvija s prijelazom na sistemske obliku.

Kožni mastocitoza u odraslih i adolescenata karakterizira i infiltracija mastocita, ne samo kože, već i unutarnji organi: jetra, srce, slezena, sluznici probavnog trakta i bubrega. Međutim, za razliku od sistemskog oblika bolesti, promjene koje se javljaju u unutarnje organe, mastocitoza ne napredak za određeni oblik. U nekim slučajevima, kožni mastocitoza može ići u sustav.

Sustavna mastocitoza razvijene su uglavnom u odraslih. To je progresivni gubitak unutarnjih organa sa ili bez kože ih mijenja. Sustavna mastocitoza se nalazi u 10% slučajeva kožnog mastocitozom. U ovom slučaju, to se obično razvija nakon očitovanja kože.

Maligna bolest masnih stanica uzrokovana degeneracijom malignih mastocita od onoga što se zove mastocita leukemija. Promijenjene mastociti infiltrirati organa i tkiva, što uzrokuje brzo smrtonosne bolesti. Kožne manifestacije u ovom obliku bolesti su obično odsutni.

simptomi mastototsiza

Oko 50% bolesnika s mastocitoza pritužbi odnosi se samo na promjene u koži. Kada mastocitozu visceralne pacijenti se žale intermitentne pada krvnog tlaka, paroksizmalne tahikardija, povećani tjelesne temperature i uz paroksizmalne svrbež crvenila.

Specifična bolest infiltraciju mastocita mogu akumulirati u različitim slojevima kože, što dovodi do raznih kožnih manifestacija. U tom smislu, postoji pet kliničkih varijanti kožnih promjena s mastocitozom.

makulopapularni opcija mastocitoza karakterizirana pojavom na koži više hyperpigmented mjesta ili papula malog promjera. Pojedine kožne promjene imaju jasan obris. Izražen pojave Darrieus-Unna - mehaničkim djelovanjem (na primjer, zbog trenja) na mjestu su transformirane u manje mjehurića Slično kožnih promjena tijekom urtikarija. Zbog ove značajke, ova opcija mastocitoza neki autori nalaze se zove urtikarija pigmentosa.

opcija čvor mastocitoza očituje u izgledu kože više pečata ili kvržica protresanje za 1cm u promjeru. Boja kvržica može biti ružičasta, žuta ili crvena. Kvržice mogu spajati u plaku, površina koja je glatka, ili tip narančine kore. Velike plakete obično imaju neravan površine. U nodularnog varijanti, posebno u odraslih fenomen Darja-Unna slabo izražen.

usamljeni opcija mastocitoze očituje oblik mastocitoma - veličine čvor 2-5cm guma konzistenciju, naborane ili glatku površinu. Najčešće, jedan čvor, ali postoje klinički oblici s formiranjem 3-4 čvorova. U nekim slučajevima, mastocitom kombinaciji s osip makulopappuleznogo karaktera. Solitary opcija razvijena isključivo u kožne mastocitoza djetinjstvu. Njegov karakterističan lokalizacija - koža na podlakticama, torzo i vrat. Kada trauma mastocitom površinski mjehurići pojavljuju na njemu ili pustula (pozitivna pojava Darja-Unna), a dijete može žaliti trnci u ovom mjestu. Regresija usamljenih stanica se javlja iznenada, tako oslobađajući mastocitom i poravna s površinom kože.

Eritrodermična varijanta mastocitoza dijagnosticiran u slučajevima gdje je koža formira jasno demarkiranih žute smeđe lezije s nepravilnim rubovima i guste teksture. Karakterizira teškog svrbeža. Na površini od Eritrodermična lezije eventualno pukotine, ogrebotine i udubljenja. Najčešća lokalizacija - savijete između stražnjice i pazuha. Vrlo pozitivan simptom Darja-Unna. Čak i lakšu ozljedu lezija dovodi do stvaranja mjehurića i povećanje svrab. Kada vidite veliki broj mjehurića govori o klinici bulozni mastocitozom. Eritrodermična izvedba rijetko odvija u sistematskom obliku bolesti, ali napredovanje ulceracija njeni elementi mogu dovesti do eritroderma.

opcija Teleangiektatichesky mastocitoze karakteriziraju lezija kože, crveno-smeđe boje, koji se dobivaju iz koje se nalazi na podlozi hyperpigmented teleangiektazija. Većina u pravilu, koža zahvaćeni ekstremitet i prsima. Teleangiektatichesky varijanta pojavljuje se uglavnom u odraslih i pretežno u žena.

dijagnoza mastototsiza

Karakteristični simptomi i određivanje Darja-Unna fenomen često se omogućilo dermatologa sumnja mastocitoza. Za potvrdu dijagnoze zahtijeva biopsiju stanica kože. Histološki pregled otkriva infiltrate, je akumulacija masnih stanica. Kada makulopapularni teleangiektaticheskom varijanta i mastociti prodrijeti gornjih slojeva dermisa. Kada čvor mastocitozu mastociti čine guste infiltrate uzbudljive gotovo sve slojeve dermisa. Za usamljenim jedinica ili mastocita infiltracije karakterizira širenje ne samo kroz dermis, ali isto tako u potkožnom tkivu. Eritrodermična realizacija razlikuje se formira trakastim infiltratima mastocita u gornjim dermis.

Klinička analiza krvi određuje se povećanje broja bazofila i neutrofila do naglog leukocita pomak lijevo. Na sumnje na mastocitozom također provodi određivanje urina histamina. Međutim, koncentracije histamina u mokraći povećava ne samo mastocitoze, ali u alergijskih ili upalnih bolesti.

Sistemske mastocitoze dijagnosticira određivanjem 1-metil-4-imidazoloctene kiseline - metabolita histamina, sadržaj koji je dramatično raste u slučaju sistemske mastocitoze i ostaje unutar normalnog raspona u kožnog mastocitoze.

U lezijama mastocitoza organa na ultrazvuk abdomena pokazala povećanu jetru i slezenu. Oko 25-30% pacijenata s mastocitoze sa X-zrakama i CT kosti određene poremećaje kosti: osteosclerosis ili osteoporoza.

Mastocitoza potrebno razlikovati pjege, pigment nevusi, xanthomas. Nodularni razlikovati s dermatofibrom, mastocitoze i djetinjstvo - s pemfigus novorođenče, kongenitalna poykilodermii Rotmunda-Thomson. Nadalje, mastocitoze treba razlikovati od drugih bolesti karakteriziranih povećanjem uzorcima mastocita za histološki pregled. Takve bolesti uključuju limfoma, hemangiom, limfogranulomatoz, dermatofibrom et al.

tretman mastototsiza

Liječenje mastocitoze koristi periaktin (ciproheptadin hidroklorid), inhibitori, protuupalni lijekovi (Tavegilum, zirtek, telfast), protuupalni (diklofenak, ibuprofen), PUVA terapija. Ako sustavna mastocitoza propisana citostatika, ako bulozne manifestacije - kortikosteroidi.

Odvojeni mastocitom se mogu ukloniti kirurški.

Nažalost, unatoč suvremenim dostignućima u medicini i farmakologiji, sadašnje metode liječenja mastocitoze često nisu dovoljno učinkoviti.