Tiemann bolest

Tiemann prvi put bolest je opisao njemački kirurg H.Thiemann primjer dječakove bolesti do 16 godina. Danas je utvrdio da je Tiemann bolest je nasljedna i prenosi u autosomno dominantan način. Bolesna djeca i adolescenti. Razvoj kliničke manifestacije bolesti je uglavnom u razdoblju spolnog sazrijevanja djeteta. Zajedno s takvim bolestima kao što su oteliti bolest, Köhler bolest i Osgood-schlatter bolest, Tiemann bolest se odnosi na osteochondropathy - degenerativne nezaraznih bolesti kostiju, koje se temelje na sterilan nekroze. Njezin istraživati ​​stručnjaci iz područja reumatologije, ortopedije i traumatologije.

Simptomi bolesti Tiemann

U većini slučajeva, bolest je Tiemann s lezijama epitize srednjem falangi, članovi proksimalnih interfalangealnim zglobovima sredini, ring i kažiprstima. Rjeđe, lezije promatrana u distalnim interfalangealnim zglobova. Tipično, aseptički nekroza se razvija u isto vrijeme po 2-3 prste jedne ruke. To je karakteristična asimetričnog poraz prsti obje ruke. U nekim slučajevima, nekrotične promjene koje su uočene u tarzometatarzalnom zajedničkog i unutarfalangealnog spoja 1. pete.

Na ispitivanju u bolesnika s bolešću Tiemann, ima varikozne oticanje proksimalnih ili distalni interfalangealnim zglobovima prstiju. Obično na početku patoloških promjena bolesti promatrana samo u području srednjeg prsta. Postupno proći nekrozu epitize srednjem falangi i ostalih prstiju, ali palac je uvijek netaknut.

Tiemann bolest često nije popraćeno subjektivnih simptoma. Bol sindrom ako je prisutan, to je blago izražena. Znakovi upale i hiperemije u obliku lokalnog kožnog povećanja pokrivač odsutan temperaturi. ruka funkcija nije narušena. S dugoročnog tijeka bolesti postoji skraćenje distalnih falangi, može se razviti deformacija interfalangealnim zglobova. Pritužbe boli (artralgija) A ograničena pokretljivost u zglobovima prstiju pojavljuju u razvoju sekundarnog osteoartritisa.

Tiemann bolest često ima benigni tijek. Postoje slučajevi spontanog rješavanje bolesti i spontani oporavak. Nakon zatvaranja okoštavanja bodova do 50% bolesti, koja se Tiemann imaju normalne rendgenskih snimaka bez znakova artroze. Međutim, druga polovica bolesnika proglasili simptome sekundarnim osteoartritisom.

Dijagnoza bolesti Tiemann

Tiemann dijagnosticirati bolest može traumatologist, ortoped ili reumatologa. Međutim, dijagnoza bolesti u ranoj fazi razvoja je vrlo teško. Iz tog razloga, pacijenti često su tretirani s dijagnozama "artritis„”tenosinovitis"" Istezanje ". Tek s vremenom razvoj nekrotičnog procesa dovodi do stvaranja karakteristične deformacije od interfalangealnim zglobovima, mogu otkriti rendgenskom pregledu. X-zraka iz ruke kostiju određuje ravnanje resorpciju i defragmentirati epiphysiopathy falangi. Kada se može promatrati dugo trajanje bolesti Tiemann radioloških znakova deformira osteoartritis: Zajednički prostor sužava interfalangealnim zglob, subhondralna osteosclerosis, proliferacija osteophytes.

U kliničkoj analizi krvi kod pacijenata sa Tiemann bolesti, ne postoje znakovi upale: bijelih krvnih stanica i omjer sedimentacije eritrocita su normalni. Krvni testovi za prisutnost reumatoidnim faktorom i C-reaktivnog proteina prinosom negativnih rezultata.

Razlikovati bolest Tiemann je potrebno prije svega s maloljetnike obliku reumatoidni artritis, posljedice frakture ili premještanja prstiju četka s endokrinom metaboličkim artropatija, kao i drugih artritis: osteoartritisa, reaktivni artritis, psorijatični artritis i m. p.

Tretman Tiemann bolest

Trenutno ne postoji niti jedan način liječenja koji zaustavlja nekrotičnog promjene u koštano tkivo. Terapija Tiemann bolesti je simptomatsko i usmjereno na sprečavanje značajnije deformacije pod utjecajem epifize i razvoja osteoartritisa. U tu svrhu, preporučuje se odmor u zahvaćenim zglobovima, kako bi se osiguralo da na četkicu može primijeniti fiksacija zavoj. Primijenjena blato, magnetna terapija, akupunktura, masaža, ruke i podlaktice.