Sindrom zajednički hipermobilnost

Hipermobilnost sindrom (HS) - sistemska bolest vezivnog tkiva koja je karakterizirana hipermobilnost zglobova (GMR), pomiješa se s pritužbi iz muskuloskeletne i / ili na unutarnju i vanjsku fenotipskih osobina displazije vezivnog tkiva u odsustvu bilo kojeg drugog reumatske bolesti.

Simptomi sindroma zajedničkog hipermobilnost su raznolike i mogu oponašati druge češće bolesti zglobova. Zbog nedostatka poznavanja ove patologije liječnika, au nekim slučajevima čak i reumatologa i ortopeda točna dijagnoza često nije napravio. Tradicionalno, liječnikova pozornost se usmjeruje na graničnom otkrivanje raspon pokreta u zahvaćenom zglobu, a ne definiciju prekomjerne raspon pokreta. Više da pacijent nikada neće prijaviti prekomjerne fleksibilnost, jer on živi zajedno sa svom djetinjstvu i, štoviše, često su uvjereni da je to prilično plus nego minus. Karakteristični dva dijagnostička krajnosti: u jednom slučaju, u odsutnosti objektivnih znakova patologije zglobova (osim za gledanje hipermobilnost) i uobičajenim laboratorijskim parametrima u mladog pacijenta određuje „psihogeni reumatizam” u drugom - je pacijent s reumatoidnim artritisom dijagnozom ili iz skupine seronegativnog bolesti spondiloartritis i propisati odgovarajući, nipošto bezopasan tretman.

Ustavni zajednički hipermobilnost definiran je u 7-20% odrasle populacije. Iako je većina pacijenata prvih pritužbi javljaju u adolescenciji života, simptomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi. Dakle, definicija „simptomatskih” ili „asimptomatskih” HMS prilično provizorno i odražavati samo status pojedinca s hipermobilnost sindromom u određenom periodu života.

Uzroci zajedničkog hipermobilnost

Stečena prekomjerna pokretljivost zglobova vidio u baletani, sportaša i glazbenika. Dugoročna ponoviti vježbe dovodi do istezanja ligamenata i kapsule pojedinih zglobova. U tom slučaju, postoji lokalni zajednički hipermobilnost. Iako je jasno da je u procesu profesionalne selekcije (plesovi, sport) osobe u početku različita ustavna fleksibilnost, imaju izrazitu prednost, fitnes faktor nesumnjivo je slučaj. Promjene u fleksibilnosti zglobova također su vidjeli u brojnim patološkim i fiziološkim stanjima: akromegalije, hiperparatireoidizam, i trudnoće.

Generalizirani hipermobilnost spojnice karakterističan je broj nasljednih bolesti vezivnog tkiva koje uključuju marfan sindrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos sindrom. To je rijetka bolest. Na liječnik praksi češće morati baviti bolesnika s izoliranom hipermobilnost u zglobovima, nije vezano za trening i, u nekim slučajevima u kombinaciji s drugim znakovima slabosti strukture vezivnog tkiva.

Gotovo uvijek je moguće utvrditi obiteljski karakter promatranih simptoma i komorbiditet, što ukazuje da genetske prirode ovog fenomena. Primijećeno je da hipermobilnost sindrom je naslijedio po ženskoj liniji.

Dijagnoza sindroma zajedničkog hipermobilnost

Među brojnim predloženim načinima mjerenja raspon pokreta u zglobovima opće priznavanje Beighton metode, što je devet skala a, mjeri sposobnost subjekta za obavljanje pet pokreta (četiri para nogu i jedan za trup i bokova). Beighton predloženi pojednostavljeni modifikacije ranije poznate metode Carter i Wilkinson.

Promjena gibanja

kriteriji Baton

1. Pasivno ruku mali prst produžni 90 °.
2. Pasivna pritiskom palca na unutrašnjost podlaktice.
3. hyperextension lakta više od 10 °.
4. hyperextension koljena od 10 °.
5. prednji nagib tijela sa dlanovima dodiruje kat s ravnim nogama.

To je jednostavan i traje malo vremena postupak screeninga i koristi od strane liječnika.

Na temelju brojnih epidemioloških stope rad mobilnosti određene su za zglobove zdravih ljudi. Stupanj pokretljivosti zglobova u populaciji distribuira u obliku sinusa.

Obični Europljani je Beighton ocjenu između 0 i 4. No, prosječna „normalno” stupanj pokretljivosti zglobova značajno se razlikuje u dobi, spolu i etničkih skupina. Konkretno, tijekom ispitivanja zdravih osoba u Moskvi u dobi od 16-20 godina, više od polovice žena, a više od četvrtine ljudi su pokazali određeni stupanj HMS prelazi 4 boda za Beighton. Dakle, u nedostatku prigovora na dio mišićno-koštanog sustava, višak pokretljivosti zglobova u odnosu na prosjek može se smatrati ustavnih mogućnosti, pa čak i dobne norme. U tom smislu, u pedijatrijskoj praksi se ne općeprihvaćenim standardima pokretljivosti zglobova - stopa značajno varira tijekom rasta djeteta.

Tzv sindrom benigna kriterija Braytonovskie GMR (1998) su u nastavku. U tim kriterijima se daje vrijednost i ekstra-artikularni manifestacije slabosti vezivnog tkiva struktura, što sugerira sindroma HMS i kod osoba s normalnom rasponu gibanja u zglobovima (obično odnosi na starije osobe).

Kriteriji zajednički hipermobilnost sindrom

Da bi se uspostavila hipermobilnost konvencionalne numerički rezultat je 1 ocjena znači patološki prenapregnuće u jednom zglobu na jednoj strani. Maksimalna vrijednost indeksa, uzimajući u obzir dvosmjernu mjesto - 9 bodova (8 - 4 za prvu stavku i 1 - za 5. stavka). Stopa od 4 do 9 bodova smatra se stanje hipermobilnost.

više kriterija

• Rezultat na skali Beighton 4 ili više (u vrijeme pregleda ili u prošlosti)
• artralgija za više od 3 mjeseca u četiri ili više zglobova

manje kriteriji

• Rezultat na skali od 1-3 Beighton (za osobe starije od 50 godina)
• artralgija najmanje 3 mjeseca u jednom do tri zglobovima ili lumbodinija, spondiloza, spondilolize, spondilolisteze
• dislokacija / subluxation u više od jednog zgloba u jednom ili ponovljenom zgloba
• periartikularna lezije više od dva mjesta (epicondylitis, tenosinovitis, burzitis)
• Marfanoidnost (visok, mršav, omjer arm span / visina > 1,03, omjer gornji / donji segment tijela < 0,83, арахнодактилия)
• abnormalne kože: suptilnost giperrastyazhimost, strija, atrofični ožiljci
• Očna znakove: kapke isturenog ili kratkovidnosti ili antimongoloidnaya puta
• Proširene vene ili kila ili prolaps maternice / debelog crijeva.

SGMS za dijagnozu traži prisutnost dvaju velikih, jedna velika i dvije male, ili četiri manje kriterija. isključeni su:Marfan sindrom odsutnošću lezija leće i uzlaznom dijelu aorty- osteogenesis imperfecta odsutnost višestrukih prijeloma kostiju i „blue” bjeloočnici

Simptomi sindroma zajedničkog hipermobilnost

Temelj izgradnja patogenezi kolagena leži naslijeđena mana prati giperrastyazhimostyu i smanjenje mehaničke čvrstoće vezivnog struktura (uključujući i ligamenti enthesis, tetiva), što dovodi do mikro-traume subluxation i zglobova organa (uključujući i kralježnice).

Sindrom simptomatologije različiti i uključuje i zglobova i ekstra-artikularni manifestacije, općenito zabilježen u navedenom Braytonovskih kriteriji GMR sindrom.

Značajnu pomoć u dijagnozi pruža pažljiv povijest uzimanje. Karakteristična je činjenica u povijesti života pacijenta je njegova posebna osjetljivost na fizički stres i sklonost čestim ozljedama (uganuća, Subluxations zglobova u prošlosti), koji vam omogućuje da razmišljati o insolventnosti vezivnog tkiva. Odvodom metoda Beighton višak pokreta u zglobovima zapravo nadopunjuje kliničkih manifestacija sindroma zajedničkog hipermobilnost.

Zglobne simptomy i potencijalni zajednički hipermobilnost sindrom oslozhneneiya

Artralgija i mijalgija. Debi u zglobovima javljaju u ranoj dobi, osobito žena. Osjećaji mogu biti bolno, ali oni nisu bili vidljivi ili opipljiv promjene zglobova ili mišića. Najčešća lokalizacija - koljeno, gležanj, mali zglobovi ruku. Djeca opisani jake bolove u kuku, je odgovoran za masažu. O jačini boli često utječe na emocionalno stanje vremenu, fazi menstrualnog ciklusa.

Akutna ili traumatskog oštećenja vezana zglobne patologija, u pratnji sinovitis, tenosinovitis i bursitis.

periartikularna lezije (Tendinitis, epicondylitis, drugi enthesopathies, bursitis, sindrom karpalnog tunela) nastaju u bolesnika s SGMS češće nego u populaciji. Javljaju kao odgovor na neobičan (neobičnim) opterećenja ili minimalnu traumu.

Kronična bol mono- ili poliartikularni, u nekim slučajevima popraćen blagim sinovitis, izazvan tjelesnim naporima. Ova manifestacija SGMS najčešće dovodi do dijagnostičkih pogrešaka. Uzrok boli je promijeniti osjetljivost proprioceptivnim nosivih zglobova u pozadini zajedničke hipermobilnost.

Ponavljanje dislokacija i subluxation joint. Tipično lokalizaciju - ramena, čašica-femolar, metakarpoflangealnih zglobova. Uganuti u gležanj.

Razvoj ranog (preranog) osteoartritisa. To može biti kao pravi nodularnog polyosteoarthrosis i sekundarnih lezija velikih zglobova (koljena, kuka), javlja se s popratnim ortopedskim anomalijama (stan, nepriznata hip displazija).

bol u leđima. Torakalgii i lumbalgia čest u populaciji, osobito u žena starijih od 30 godina, tako da je teško napraviti jednoznačan zaključak o odnosu boli sa zajedničkim hipermobilnost. Međutim, to spondilolisteze značajno povezana s HMS.

Simptomatsko uzdužni, poprečni ili kombinacija platypodia i njegove komplikacije u tenosinovitis medijalni gležanj području valgus deformacija i sekundarne artroze zgloba koljena (uzdužni ravnom) zadnetaranny burzitis, talalgiya „Mustard”, „Hammer” prst deformacija, haluks valgus (stan križ).

Nedostatak vezivnog učvršćivanje kralježnice uređaja pod utjecajem nepovoljnih čimbenika (dugoročno ne-fiziološki položaj, razlika u duljini nogu, nosio torbu na jednom ramenu) podrazumijeva kompenzacijski razvoj kičmenih deformacija (Skolioza), nakon čega slijedi overexertion muskulo-ligamentous strukture kralježnice i pojavom boli.

Ekstra-artikularni manifestacije sindroma.

Ove značajke su redoviti, kao glavni kolagen strukturnog proteina, prvenstveno su uključeni u opisanim patologija su također prisutne u ostalim pratećim tkiva (fascije, dermisa, vaskularni zid).

• Višak rastezljivost kože, njegova krhkost i ranjivost.
• Strije se ne odnose na trudnoću.
• Proširene vene, s početkom u ranoj dobi.
• Prolaps mitralne valvule (prije uvođenja u široku praksu u 70-80s ehokardiografska mnoge pacijente sa sindromom HMS promatrano na reumatologa s „reumatizma, minimalna razina aktivnosti” utvrđene u svezi s pritužbama na bol u zglobovima i srce žubori povezane s prolaps ventila).
• Kile različitih lokalizacije (umbilikalne, ingvinalne, linea alba, postoperativni).
• Izostanak unutarnjih organa - želuca, bubrega, maternice, rektuma.

Dakle, kada se gleda od pacijenta se sumnja da imaju hipermobilnost sindrom, i da svaki sindrom bolesne mlade i srednje dobi ne-upalne zglobnu, potrebno je obratiti pažnju na eventualne dodatne znakove sustavne displazija vezivnog tkiva. Poznavanje fenotipskih manifestacija marfan sindrom i osteogenesis imperfecta eliminira ove nasljedne bolesti. U tom slučaju naći jasnu kože i krvnih žila simptome (giperelastichnost kože i spontan modrice bez znakova koagulopatije), ispravnije govoriti o Ehlers-Danlos sindrom. Otvoreno pitanje je diferencijalna dijagnoza benigne sindrom zajednički hipermobilnost i većina „meko”, hipermobilnost vrsti Ehlers-Danlos sindrom. S Braytonovskih kriterija nije moguće, jer su autori posebno upominayut- u oba slučaja postoji umjerena uključivanje kože i krvnih žila. Ni red ni drugo sindrom nije poznato biokemijski marker. Pitanje ostaje otvoreno i bit će, po svemu sudeći, dopušteno je samo s otkrićem specifičnog biokemijskim ili genetskim markerom za opisanim uvjetima.

S obzirom na sveopći ustavni hipermobilnost zglobova u populaciji, posebice među mladim ljudima, bilo bi pogrešno da objasni sve zajedničke probleme u ovoj kategoriji osoba samo hipermobilnost. Prisutnost hipermobilnost sindroma ne isključuje mogućnost razvoja imaju bilo kakve druge reumatske bolesti, koje su oni podložni su jednako vjerojatno kao i onih s normalnom rasponu pokreta u zglobovima.

Dakle, dijagnoza sindroma zajedničkog hipermobilnost postaje valjan kad isključivanju drugih reumatskih bolesti i predstavlja simptome koji klinički znakovi sindroma, logično nadopunjuje prepoznavanje prekomjerne pokretljivost zglobova i / ili drugih markera općeg sudjelovanja vezivnog tkiva.

sindrom komplikacije hipermobilnost

Akutni (traumatska)
1. Ponavljanje subluxation gležnja.
2. Break meniska.
3. Česti frakture kostiju.
4. akutni ili povratna rame subluxation, čašica,
metakarpoflangealnih, čeljusnih zglobova.
5. traumatskog artritisa.

Kronične (netraumatske)
1. epicondylitis.
2. tendonitis.
3. sindroma rame od okretaljka pljuska.
4. bursitis.
5. epizodno juvenilni artritis (sinovitis) koljena (bez znakova sustavni upalni odgovor).
6. Nespecifično artralgija.
7. Skolioza.
8. Bol u leđima.
9. kondromalaciju čašica.
10. Osteoartritis.
11. fibromijalgije.
12. disfunkcija temporomandibularnog zgloba.
13. karpalnog tunela i sindrom zastopalni.
14. acroparesthesia.
15. torakalnog sindroma.
Policajac 16.
17. Raynaudov sindrom.
18. Odgođeno motorički razvoj (u djece).
19. Kongenitalna hip dislokacija.

Za liječenje sindroma hipermobilnost sutavov

Liječenje bolesnika s hipermobilnost sindroma ovisi o situaciji. Niza manifestacija sindroma i predlaže diferencirane pristup svakog pojedinog pacijenta. Važno je razumjeti uzrok problema - na „slabu kariku”, to nije ozbiljna bolest i invalidnost bez adekvatnog načina života nije ugrožena. U umjerenim artralgija dovoljno kako bi se uklonili opterećenje, što uzrokuje bol i nelagodu u zglobovima.

Ključna u liječenju boli izraženi su u metodama bez droge, a prije svega - optimizaciju načina života. To uključuje usklađivanje praga opterećenja i tolerancijom podatke o pacijentu. Potrebno je da se smanji mogućnost ozljede koja uključuje profesionalno usmjeravanje i isključenja sportske igre.

Kada trajna bol u jednom ili više zglobova pomoću elastičnih potkoljenicu (koljeno i m. P.), dajući umjetno ograničenje kretanja. Vrlo je važno pravodobno ispravljanje uočenih ravnih stopala. Oblik i ukočenost uložaka određuje individualno uspjeh ovog liječenja ovisi o mnogim stvarima. Često ne mogu nositi s upornim artralgija koljena samo na ovaj način.

Ona igra važnu ulogu ne samo akorde, ali i okolnih zajednički mišići u osiguravanju stabilnosti zgloba. Ako vježbanjem utjecaj na stanju ligamentous aparata nije moguće, jačanje i povećanje snage mišića - pravi izazov. Vježbanje sa zajedničkom hipermobilnost sindrom je značajka - to uključuje i takozvane „izometričke” vježbe, u kojima postoji značajan napetost mišića, ali je raspon pokreta u zglobovima je minimalan. Ovisno o lokalizaciji boli preporučuje se za jačanje mišića nogu (koljena), ramena, leđa, i tako dalje. D. Dobro plivati.

terapija lijekovima primjenjuje kao lijek za simptomatsko artralgija. Budući da je bol sindrom zajedničke hipermobilnost općenito imaju ne-upalne prirode, često je moguće vidjeti potpuni nedostatak učinka korištenje nesteroidnih protuupalnih lijekova. U tom slučaju, bolji rezultati mogu postići uzimajući analgetici (paracetamol, tramadol).

Intra-zglobne primjena kortikosteroida u odsutnosti znakova sinovitis apsolutno neučinkovit.

Uzimajući u obzir patogenu baze insolventnost vezivnog tkiva i sistemske prirodi manifestacija sindroma zajedničkog hipermobilnost, težište liječenja je ispraviti oslabljen metabolizam kolagena. To se može spriječiti eventualne komplikacije. Pomoću stimulacije stvaranje kolagena, uključuju askorbinsku kiselinu, mucopolysaccharide pripravci prirodi (kondroitin sulfat, glukozamin), B-vitamina (B1, B2, B3, B6) i elemenata u tragovima (bakar, cink, magnezij). Potonji su kofaktora u intra- i ekstracelularnog sazrijevanje molekule kolagena i drugih strukturnih elemenata vezivnog tkiva.

Posebna uloga magnezija u regulaciji metabolizma vezivnog tkiva. U smislu nedostatku razgradnje kolagena se pojačava, a možda i elastina vlakna i niti polisaharid hijaluronan. To je zbog inaktivacije gialuronansintetaz i elastaza, kao i povećane aktivnosti antibiotik i matrične metaloproteinaze. Na staničnoj razini, nedostatak magnezij također dovodi do povećanja broja molekula disfunkcionalnih tRNA, usporava, a time je brzina sinteze proteina. Osim toga, uloga u degradaciji vezivnog tkiva igrati autoimune reakcije uzrokovane prisutnosti alela Bw35 HLA sustav. Aktiviranje imuniteta T-stanica na komponente tkiva sadrži receptora vezivnog Vw35 odgovarajućih antigena, što dovodi do razgradnje matrice vezivnog tkiva koji je povezan s gubitkom nekontroliranim magnezija. Povećana ekspresija ovog antigena u bolesnika s primarnim Prolaps mitralne valvule, što je sindrom fenotipski marker hipermobilnost. Nekoliko studija je pokazalo mogućnost temeljne usporavanja procesa vezivnog tkiva degeneracije u liječenju magnezijevih pripravaka. To se postiže amplifikacijom biosintezu aktivnosti fibroblasta odgovornih za normaliziranje i vezivnog tkiva strukture od vlaknastog materijala.

Kada periartikularna lezije (tendinitis, enthesopathies, bursitis, sindrom karpalnog tunela) strategija liječenja ne razlikuje od one zdravih osoba. U umjereno teškim slučajevima, ovo mast s nesteroidnih protuupalnih lijekova u obliku aplikacije ili kompressov- uporni - lokalnu primjenu niskih doza glukokortikoida, ne-mestnodegenerativnym djelovanja (suspenzija kristala metilprednisolon, betametazon). Treba napomenuti da je djelotvornost lokalne terapije kortikosteroidima je vrlo ovisna o pravilnom formuliranje tematska dijagnoze i tehnike izvesti postupak.

Pravovremeno liječenje metaboličkog igra važnu ulogu u liječenju i prevenciji komplikacija potencijalne sindroma hipermobilnost.