Poljska sindrom

Poljska sindrom - rijetka kongenitalne malformacija. Je otkrivena u jednoj od 30-32 tisuća. Novorođenčeta. Prvi parcijalni opis ove bolesti su napravljene Frorier i Lallemand u prvoj polovici 19. stoljeća, ali bolest je pozvao po imenu engleskog student medicine Poljske, također stvara djelomični opis kvara u 1841. Pojavljuje se sporadično, porodična predispozicija nije dokazano. Karakterizira širok varijabilnosti - različite pacijente, postoje značajne razlike u oba težini i prisutnosti ili odsutnosti određenih nedostataka.

Pretpostavlja se da je razlog za ove anomalije je kršenje migracije embrionalnih tkiva od kojeg su izrađeni prsni mišići. Tu su i teorije koje povezuju Poljska sindrom s intrauterine lezije ili hipoplazija na potključnih arterije. Nijedna od tih teorija još nije dobio pouzdanu potvrdu.

Patološka anatomija sa Poljske sindromom

Glavni i najveći stalna komponenta složenih malformacija smatraju hipoplazija ili aplazija od prsnih mišića, koji mogu biti nadopunjeni drugim značajkama. Možda blagi hipoplazija ili odsutnost od obalnih hrskavice. U nekim slučajevima, oštećena strana u potpunosti odsutan, ne samo mišići, masno tkivo i rebro hrskavice, ali i dio kosti rebra. Drugi mogući simptomi uključuju Poljske sindrom brachydactyly (Skraćivanje prstiju) i aschistodactylia (Fuzija prstiju) na zahvaćene strane. Ponekad postoji smanji veličinu četkom ili njegov izostanak.

Uz oštećeni dio se može otkriti kao odsutnost dojke (amazia), nula bradavica (studio) i nedostatku aksilarne kose. U 80% slučajeva kompleksnih nedostataka otkrivenih na desnoj strani. Kada je lijeva verzija Poljske sindrom ponekad nalazimo obrnuti raspored unutarnjih organa - od dekstrakardii na kojima je srce u pravu, a ostali organi su na mjestu, na ogledalo dogovoru, u kojoj se nalazi obrnuti (ogledalo) lokalizacija svih organa.

Kada je lijeva strana varijanta bolesti, normalan položaj srca i teške hipoplazija u prsima srce slabo je zaštićen od vanjskih utjecaja, a ponekad mogu biti postavljeni samo pod kožu. U takvim slučajevima, postoji neposredna opasnost za život pacijenta, jer je svaki udar može uzrokovati ozbiljne ozljede i srčani zastoj. U drugim slučajevima, posljedice nisu tako ozbiljne i mogu se kretati od propadanja dišnog i krvožilnog funkcije zbog prsa deformacija čisto kozmetički defekt zbog nedostatka mišića i / ili rak dojke.

Simptomi i dijagnoza Poljske sindroma

Poljske simptomi sindrom imaju tendenciju da se čak i laik vidljiv dobro i roditelji se obično nalaze u prvim danima beba života. Karakterizira asimetrija prsnog koša, odsutnost ili nedostatak razvoj mišića i neodgovarajuće potkožnog masnog tkiva na jednoj strani. Ako se kvar nalazi se na strani srca, u nedostatku rebara može vidjeti otkucaje srca ispod kože. U djevojčica, pubertet prsa na zahvaćene strane ne raste ili usporava. U nekim slučajevima (uz hipoplazija mišića u nedostatku drugih malformacija) u dječaka Poljska sindrom dijagnosticira tek u adolescenciji, kad nakon vježbanja, pacijenti idu kod liječnika zbog asimetrije nastao između „napumpana” normalnim i hipoplastičnim prsni mišići.

Postoje četiri osnovne opcije za formiranje prsnog koša s poljskom sindromom. U prvoj izvedbi (opaženo kod većine pacijenata), hrskavice i kosti strukture dijela rebara nije slomljen, oblik prsima je pohranjena je anomalija detektira samo na razini mekih tkiva. U drugoj izvedbi kosti i vezivnog dijela rubovi zadržane, ali prsa ima nepravilan oblik: na strani lezije pronađen izražava povlačenje hrskavičnih dio rebara, prsne kosti rotira (valjani polubokom) često se detektiraju na suprotnoj strani izbočene deformacija prsa.

Treća varijanta odlikuje rebrasti hrskavice hipoplazija uz očuvanje dijelova kostiju rebara. Grudni koš više „iskrivljen” blago nagnuta prsne kosti u zahvaćenom strani, ali gruba soj se ne promatra. U četvrtom ostvarenju detektira odsustvo oba hrskavičnog i koštanog dijelu jednim, dva, tri ili četiri rebra (treće do šeste). Rebra na zahvaćene strane sudopera, pokazala izraženu rotaciju prsne kosti.

Za potvrdu dijagnoze i određivanje politike tretman Poljske sindrom provodi niz instrumentalnih studija. Na temelju radiološkoj sudi o težini i prirodi patološke promjene u koštanoj strukturama. Za procjenu stanje hrskavice i mekih tkiva pacijenta je usmjerena na MRI i CT prsnog koša. Za koje se sumnja sekundarnih patoloških promjena unutarnjih organa propisana kardiologa i respiratornog terapeuta, provedena studija na dišne ​​funkcije, EKG i drugim studijama EhoEG.

Poljska je sindrom Liječenje

Poljska je sindrom liječenje odmah, obično počinje u ranoj dobi obavlja prsišta i plastične kirurgije. Volumen terapeutskim mjerama ovisi o nazočnosti i težini raznih patoloških promjena. Dakle, u nedostatku patologije s rebrima i prsima deformiteta može zahtijevati niz fazama operacije kako bi se osigurala sigurnost unutarnjih organa i normalizaciju vanjskog disanja. A, u izoliranom odsutnost prsni mišić i normalan oblik grudi za isključivo u svrhu estetske kirurgije je ukloniti kvar.

Ako je potrebno izvršiti ispravak kista anomalije (npr eliminirati syndactyly) privlače traumatologiju i ortopediju. U nazočnosti unutarnjih organa bolesnika patologije usmjerenih na kardiologa i pulmologiju. Cilj liječenja temeljne patologije je osigurati optimalne uvjete za zaštitu i rad unutarnjih organa, vraćajući normalan oblik prsnog koša i vraćanje normalne anatomske odnose između mekih tkiva.

Prvi i glavni dio tretmana Poljske sindrom - uklanjanje koštanog defekta supstitucije deformacije i peraje. Nanesite nekoliko načina thoracoplasty. Kada desnom tipkom lokalizacija kvara i nedostatka dva ili tri ruba prenošenje vrši nabavu rubove. S porazom od četiri ruba provesti transplantacija koštane mišića preklop, „rez” od zdravog polovice prsišta pacijenta. Ako se obavlja potrebne korektivne klin sternotomija (uklanjanje prsne kosti dio za ispravljanje svoj oblik i položaj s izvrtati na naprijed).

Trenutno, uz pacijentovog vlastitog tkiva, sve se obavlja operacije pomoću implantata izrađene od posebnih inertnih sintetičkih materijala. U nekim slučajevima, u predškolske postaviti posebnu mrežu koja štiti unutarnje organe, ne koči normalan rast rebra u rebra mane - takva taktika može smanjiti vjerojatnost sekundarnih deformiteta u prsima uzrokovana neravnomjernog rasta upravlja i nerade bolesnika rebra.

Kada izolirane defekte mišići obavljaju transplantacije prednji nazupčani mišić i ravni trbušni mišić. Također je moguće zamjena prsnih mišića pojedinačno proizvedenih silikon transplantata. Kod žena, važan dio liječenja postaje rekonstruktivne mammoplasty - uklanjanje kozmetičkih nedostataka zbog nerazvijenosti ili odsutnosti raka dojke. Za vraćanje anatomske odnose između primijenjenog kretanja mekog veliki leđni mišić tkiva i neko vrijeme nakon ozdravljenja rane postavljen silikonska proteza dojke.