Sindrom Rokitansky-Otto Küstner

učestalosti pojavljivanja sindrom Rokitansky-Otto Küstner 1 u 4500-5000 slučajeva ženskog čedomorstva. Registrirana kao sporadične i obiteljskih oblika anomalije. Moderna ginekologija ističe izolirani Rokitansky-Otto Küstner sindrom karakteriziran samo aplazija maternice i vagine, kao i tip kvara, u kombinaciji s kongenitalnim anomalijama kralježnice, bubrega, srca, itd vlasti.

Prvi put se spominje anomalije maternice i vagine odnosi se na početku XIX stoljeća., kada je njemački znanstvenik Meyer opisala vaginalni aplazija, u kombinaciji s višestrukim malformacijama. Kasnije Rokitansky Kuster i uočeno je da kada to sindrom je odsutan maternice, ali održavana i pravilno funkcioniranje jajnika. Nakon toga Hauser otkrili česte kombinacije aplazija maternice i vagine s bubrežnim malformacijama i kostura.

Etiologija sindroma Rokitansky-Otto Küstner

Uvjetovanost Rokitansky-Otto Küstner sindroma ostaje nejasno u mnogim aspektima.

U slučaju sporadičnih slučajeva sindroma Rokitansky-Otto Küstner igra ulogu povrede embriogeneze, naime - razvoj Müllerian koji su prekursori za ženske spolne organe. Ovi poremećaji se mogu pokrenuti nedovoljne proizvodnje biološki aktivne tvari u stanice embrija MIS teratogeni faktora (gestacijski dijabetes, kemijska sredstva) formiranje mana i mezenhimu t. D.

Epizoda obiteljski sindrom Rokitansky Otto Küstner naslijedio u autosomno dominantno uzorkom prijenosa s nepotpunim pojavnosti i izražajnosti gena.

Sindrom Rokitansky-Otto Küstner u ginekologiji u žena s primarnim dijagnozom amenoreja u 20% slučajeva.

Rokitansky sindrom Clinic, Otto Küstner

Glavni prigovor, s kojima su djevojke 15-16 godina dolazi konzultirati ginekologa, je izostanak menstruacije. Pacijenti stariji obično smeta nemogućnost obavljanja seksualni život. U nekim slučajevima, Otto Küstner Rokitansky sindrom je prepoznat kao posljedica hitnog liječenja žena u vezi s teškim međice suzama kada je pokušavao odnos.

Osobe s Rokitansky-Otto Küstner sindroma koji se sastoji od ženske vrste obično se razvijaju vanjske genitalije i sporedne karakteristike seks. Kada Otto Küstner-Rokitansky sindrom vagine ili potpuno odsutan ili je određen kao krnji slijepi vrećice. Maldevelopment unutrašnje reproduktivne organe može manifestirati prisutnost rudimentnoy maternicu kao mala nit ili dva roga tanke neispravna jajovoda ili potpuna odsutnost. U tom slučaju, jajnici imaju normalnu arhitekturu i potpuno funkcioniranje.

U 40% žena-Otto Küstner Rokitansky sindrom kombinira skeletne anomalija i malformacije mokraćnog sustava - potkova bubrega, distopije bubrega, bubrežnih aplazija, udvostručenje mokraćovoda.

Pacijenti sa sindromom Rokitansky-Otto Küstner besplodan.

Sindrom Dijagnoza Rokitansky-Otto Küstner

Opći pregled otkriva točnu brojku, odgovarajući fizički i seksualni razvoj dobnih normi.

Ginekološki pregled stolica za pacijente s Otto Küstner-Rokitansky sindroma određuje normalan razvoj vanjskih genitalija, dlačica na ženskom tipu. Vaginalni studija otkriva za sonde himena skraćenom i slijepo završava vagine 1-1,5 cm. Rektalna trbušne studija omogućuje palpate kabel na mjestu tipičnog rasporeda maternice i nedostatak privjesaka.

Graf BT mjerenja u rektum odgovara promjeni menstrualnog fazama ciklusa i potvrđuje normalno funkcioniranje jajnika. Pokazatelji gonadotropina i steroidi u plazmi su normalni.

Nošenje transabdominalna ultrazvuk ili MRI u prsni organi potvrđuje prisutnost Rokitansky-Otto Küstner sindroma. U bubrega ultrazvukom često identificirana abnormalnosti mokraćnog sustava.

Ponekad pojasniti stupanj aplazija prije colpopoiesis posegnuti za dijagnostičku laparoskopiju.

Rokitansky-Otto Küstner sindrom razlikuje od vagine i maternice imperforaciju sindrom testisa feminizacija (46 XY muškarac kariotipsku).

Liječenje sindroma Rokitansky-Otto Küstner

Jedini način za liječenje sindroma Rokitansky-Otto Küstner je oblikovala neovagina tvore plastike - colpopoiesis karlice peritoneum ili sigmoidalne debelog crijeva. Sondiranja i dilatacija vagine rudimentnogo (kolpoelongatsiya) je moguće samo kada je dovoljno dugo. - 2-4 cm svrha intervencije je uklanjanje prepreka za normalan seksualni život.

U većini slučajeva, rekonstruktivne plastične intimna izvodi laparoskopski colpopoiesis rotacija sigmoidna fragment na vlastitu mezenterija. Umjetna vagina je formirana od raka tkiva, ne zahtijeva dodatnu vlagu, što pozitivno utječe na kvalitetu seksualnog života žena sa sindromom Rokitansky-Otto Küstner.

Neovaginy tkiva nakon operacije prolaze morfološke promjene, očituju u sklerozu, atrofije i displazija crijevne sluznice. Da bi se spriječilo skleroze i stenoza lumen umjetne vagine, potrebno je održavati redoviti seksualni život ili periodično bougienage.

Laparoskopska colpopoiesis u sindrom Rokitansky-Otto Küstner ima prednosti u odnosu na otvorene smetnje, čime bi se postigla najbolje estetske rezultate. Ne ostvari colpopoiesis u sigmoidnom debelom crijevu (dovoljna dužina mezenterija) koji se koristi za plastične neovaginal zdjelične peritoneum, poprečno debelo crijevo ili tankom crijevu.

Prognoza sindroma Rokitansky-Otto Küstner

Kada sindrom Rokitansky-Otto Küstner može biti samo palijativno liječenje opcija, koja je usmjerena na pacijenta adaptacije na normalan seksualni život, dok održavanje amenoreje.

Nakon vaginalnog plastika u bolesnika sa sindromom Rokitansky-Otto Küstner normalne seksualne funkcije. Rođenje genetskih djece žena sa sindromom Rokitansky-Otto Küstner može postići samo uz uporabu in vitro oplodnje i surogat.