Multicistična bubrežna bolest

sadržaj:

• Uzroci i oblici policističnih bolesti bubrega
• Simptomi bolesti policističnih bubrega
• Postupci dijagnosticiranja policistične bolesti bubrega
• Liječenje policistične bolesti bubrega

bolest policističnih bubrega (policističnom bolešću bubrega, ili PRP) - genetski uzrokuje degeneraciju cistična parenhima pochek- jedan mogući oblik policističnih displazije bubrega. Ova bolest pogađa najčešće dva bubrega, često utječe na druge organe (npr, jetre, gušterače, štitnjače, jajnika, mozga posuđe i slično). Ovaj takozvani izvanbubrežnim manifestacije bolesti.

Uzroci i oblici policističnih bolesti bubrega

Kao što je gore navedeno, policistične bolesti bubrega - nasljedna bolest koja nije povezana sa seksom: njegova učestalost je ista u oba muškaraca i žena. Genetske abnormalnosti i dovesti do stvaranja bubrežnog tkiva u više šupljina ili ciste ispunjene tekućinom. cista tvori zid vezivnog tkiva i tekućina ima nisku gustoću, žute ili smeđe boje i sastavu sličan sastavu urina. Ciste se priopćiti kroz ostatke parenhima u stanju pothranjenosti. Šalice i nakapnice znatno je povećan i deformirani.

Ovisno o vrsti nasljeđivanja izdvoji 2 glavna oblika policističnih bolesti bubrega:

1. Autosomno recesivno PRP, obilježje djetinjstva. Je uzrokovan mutacijom gena koji kodira PKHD1 proteina fibrotsistin. To dovodi do stvaranja cista - bočice ispunjene tekućinom, - i značajno povećanje veličine bubrega. Ciste stisnuti bubrežnih kanala i krše svoju primarnu funkciju - filter. Kao rezultat toga - tijelo istroši brzo.
2. Autosomno dominantna PBP, koji se često manifestira nakon 30 godina. To je jedan od najčešćih genetskih bolesti: to utječe na oko 10 do 12 milijuna ljudi diljem svijeta: u 85% slučajeva je povezana s mutacijom u PKD1 gena koji kodira protein Polycystina-1, te u 15% slučajeva - s PKD2 mutacijom gena koji kodira protein Polycystina-2.

U nekim slučajevima, PRP može biti uzrokovan mutacijom u drugim genima.

Simptomi bolesti policističnih bubrega

Tijekom ove bolesti je uzrokovan mnogim faktorima: na razinu krvnog tlaka, popratnim bolestima (na primjer, pijelonefritis), Itd Simptomi bolesti policističnih bubrega nisu neposredna, ali uvijek. Iznimka može biti slučajeva u kojima je osoba umre prije dobi u kojoj se bolest obično manifestira - u 45-65 godina. Slučajevi bolesti policističnih bubrega u djece također je primijetio, iako mnogo rjeđe. Razvoj bolesti na fetalne faze gotovo uvijek uzrokuje inducirani pobačaj ili mrtvorođenče.

Manifestacije bolesti policističnih bubrega su vrlo raznolike:

• Bilateralno značajno povećanje veličine bubrega koje se može detektirati kroz trbušnu stijenku, što uzrokuje bol u pacijenta;
• bol u stranu i u donjem području s obzirom na istezanje bubrega i brojne ciste;
• poliurija - povećano stvaranje mokraće (3-4 litre dnevno), pri čemu je urin bezbojna, ima nisku relativnu gustoću. Ovaj simptom se manifestira kao noćno (povećana urina tijekom noći) i izostenuriya (urina sa stalnim specifične težine).

U tijeku bolesti se pojavljuju na različite komplikacije:

• krv u mokraći, određuje se vizualno (hematurija) zbog krvarenja unutar trbušne strukturama, a može biti jedva primjetna i vrlo ozbiljne i zahtijevaju hitan kirurški zahvat (vidi. također "Krv u urinu ljudi");
• formiranje bubrežnih kamenaca (nefrolitijazu) izazvalo metabolički poremećaj u bubregu i pojava ozbiljne prepreke za protok urina u obliku ciste. Kamenje, pak, može također dovesti do teške boli (renalne) i hematuriju;
• povišen krvni tlak renalnu tkiva uzrokovane kompresijom i poremećajem dotoka krvi u područjima „odgovornih” za sintezu reguliranje krvnog tlaka i prateće tvari. Rezultat je oslobađanje tvari koje podižu krvni tlak - Nastup pad pacijenta, njegove glavobolje i bol u srcu.
• Infekcije mokraćnog sustava je rezultat kršenja odljeva urina (Urodinamika): uzlaznoj mikrobi utječu pyelocaliceal sustav se bubrega ciste koje mogu uzrokovati čak i pojavu gnojne procese u bubrezima;
• kronično zatajenje bubrega - najteža komplikacija policistične bolesti bubrega, što može dovesti i do smrti. Zbog disfunkcija razmjena alokacija proizvodi od tijela, ona ostaje neispunjena: dušičnih tvari akumuliraju u tkivima i krvi, što dovodi do uništenja pojedinih organa i cijelog organizma opijenosti.

Postupci dijagnosticiranja policistične bolesti bubrega

Od najveće važnosti u dijagnostici bolesti policističnih bubrega je početni pregled pacijenta (na primjer, palpacija identificira gustu grumenaste formaciju u gornjem kvadrantu, što uzrokuje bol), kao i ankete obrazloženje žalbe i dostupnost PRP od krvnih srodnika.

To potvrđuje vjerojatnu dijagnozu „bolesti policističnih bubrega” brojnih studija:

• Laboratorijska analiza urina i krvi;
• ultrazvuk bubrega;
• Intravenska urography ili bubrega angiografija, tj Analiza X-zraka uz upotrebu kontrastnog materijala;
• kompjutorizirana tomografija;
• magnetska rezonancija.

Oni moraju potvrditi povećanje veličine bubrega, njihov cističnu degeneraciju i pad bubrežne funkcije. Genetička istraživanja provodi se u slučaju nadolazeće donator bubrega transplantacije pacijenta iz jedne od obitelji pacijenta.

Liječenje policistične bolesti bubrega

Nažalost, do sada, jer ne postoji uistinu učinkovit lijek od bolesti policističnih bubrega, jer se radi o zaustavljanju genetske promjene. Zbog terapije simptomatsko. To ima za cilj

• Uklanjanje boli bubrega - preko analgetici: nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID), analgetika, itd;.
• normalizaciju krvnog tlaka (u rasponu od 120/80 do 130/90) - pomoću dugog djelovanja, antihipertenzivni lijek, (enalapril, enap et al.)
• Liječenje pijelonefritisa - davanjem antibiotika i uroseptikov;
• usporavanje razvoja terminalnog kroničnog otkazivanja bubrega - tijekom nadomjesnom terapijom:
• Hemodijaliza i peritonealna dijaliza - izvanbubrežnim pročišćavanje krvi pomoću posebnih uređaja;
• probušiti - ukloniti tekućinu iz jedne ciste;
• kirurgija iskoristiti cista i ukloniti njihov sadržaj - u slučaju njihovog gnojnih i preklapanja sustava kamenja mokraćnog;
• Uklanjanje jednog od bubrega - izraženo na svojoj gnojenja;
• transplantacija bubrega.

Napredovanje bolesti može se ispraviti pravilno organizirati svoju hranu i unos tekućine. Policistični pacijent bolesti bubrega za tu svrhu potrebno je pridržavati se sljedećih pravila:

1. Ograničite unos soli: može povisiti krvni tlak i stvaraju dodatni neželjeni teret na bubrege.
2. Smanjenje unosa proteina i masne hrane, očuvanju ukupnu razinu kalorija i vitamina sadržaj dijeta.
3. Dijeta od naglaskom na izradu proizvoda bogata biljna vlakna (žitarice, povrće i voće, mahunarke i orašasti plodovi i sjemenke).
4. Proizvodi isključeni iz izbornika koji sadrže kofein, značajno ubrzava rast ciste: čaj, kava, čokolada, itd
5. Konzumirati tekućinu u željenoj količini u tijelu.
6. Prestanite pušiti, hormonalne lijekove, droge koje su toksične učinke na bubrege.

Osim toga, pacijent policistični bolesti bubrega općenito treba pratiti svoje zdravlje i opće dobro se. Trebao bi se izbjeglo prekomjerno fizičko naprezanje, dugo hoda i dugo grbav vožnju kako bi zaštitili svoje tijelo od mnogih infekcija, uključujući prehlade, značajna pažnja posvećena je nazofarinksa i zubi zdravlje.

Postupci za liječenje bolesti policističnih bubrega, sada predmet brojnih znanstvenih istraživanja provedenih u različitim zemljama, a dizajniran za testiranje učinkovitosti raznih lijekova, ali učinkovit način, na žalost, nije pronađen.