Hor.Duranhedt.ru

Wilsonova bolest

Wilsonova bolest

Trenutno, mladi ljudi su često u pratnji raznih poremećaja u ponašanju. Neki su vidjeli hiperaktivnost, drugi - poremećaj pažnje, treći - hypersexuality ili emocionalna nestabilnost, u četvrti - nekritičan. Takvi poremećaji u ponašanju roditelja mladih ljudi, a nakon njih - i liječnici često atribut "nezgodna dob„Što se znanstveno zove pubertet. To razdoblje se obično manifestira u djevojčica u dobi od 12 do 16 godina i mladih u dobi od 13 do 17 godina.

Ako vrijeme prolazi, pubertet u djevojčica i dječaka završava i znakovi „pubertet bolesti” ostaju, ili naprotiv, povećanje, to je simptom različitih, više ozbiljnih bolesti. Tipično, uzroci bolesti pad performansi kako u školi, a zatim u srednjoj školi, pogotovo u prvoj godini, a roditelji s svakim danom sve više i više teško stupiti u kontakt sa svojim već odrastao „dijete”. Istovremeno, mladi muškarci i žene često psovanje i primitivan stariji, često govori u povišenim tonom, a ponekad i provaliti u krik, a situacija može biti komplicirano odlazak tinejdžer iz kuće.

Ako ovaj mladić često postaje nerazumljiv, tu je i nedostatak koordinacije pokreta, tremor nekarakterističan tijelo distonija, koja se manifestira u obliku bizarne pokrete udova, takvi simptomi su pokazali potrebu za rano liječenje u neuropatolog.

Bolest je prvi put dijagnosticiran u ranom dvadesetom stoljeću, u zapadnom svijetu svoj prvi opisao simptome znanstvenik i istraživač AK Wilson, a na domaćem medicine istraživanja tako neobično neurološka bolest proučavali NA Konovalov, po imenu, od kojih je ova bolest dobila ime. Patološki gen koji se pojavljuje u tijelu pacijenta i provocira Wilsonova bolest, otkrivena relativno nedavno, samo u 1993.



Bolest, studija Wilson i Konovalov, s obzirom na mutacija, što često dovodi do snižavanje koncentracije proteina u krvi tserruloplazmina, odgovoran je za prenosivost bakar. To dovodi do nedovoljne opskrbe bakra svaka stanica u tijelu, a njegova nejednoliko koncentraciju određenog dijela tijela. Ako se ljudsko tijelo akumulira velike količine bakra, pate od nje lećaste diencephalic jezgre i jetra.

Simptome sindroma Wilson

Wilsonova bolestManifestacija Wilsonovu bolest može biti dvostruka, naročito bitno razlikuje otvor u svakoj od dvije forme. Ako je patologija utječe na jetru, pacijent može razviti kasnije ciroza, i u obliku neurološkog sindroma Wilson a utječe mali mozak i moždana kora, bazalni gangliji. Za neurološke obliku Wilsonovu bolest karakteriziraju simptomi tremor i grimacing, choreiform pokretanja udova, pojava ataksija, neki pacijenti su često promatraju napadaji.

Verzija Wilsonove bolesti, što utječe na jetru, obično počinje razvijati u tinejdžera upravo u dobi od jedanaest godina. Neurološki oblik obično se pojavljuje nakon dobi od devetnaest godina, kada pubertet je već više godina, ali neki pacijenti imaju Wilsonova bolest razvija više nije mlad, i mirovina ili dob prije odlaska u mirovinu.

Neurološki i jetre poremećaji u isto vrijeme su prikazani u odnosu na istoj frekvenciji, u nedostatku suvremene medicinske terapije u bolesnika s brzo razvija oba oblika patologije. Obično je početni stadij Wilson-ovu bolest, karakterističan mentalni poremećaji, ali čak i dugo psihijatrijsko liječenje je neučinkovito i uzaludan. Vrlo često, bolest je karakterizirana simptomima kao sindrom prvijenac Wilsonova tome kako groznica i zajednički štete, pojava hemolitička anemija.

Suficitarnosti bakra u tijelu, karakteristična-Wilson sindrom, izaziva takve nezdravih stanja kao dijabetes mellitus i ciroza, aneurizme - patoloških promjena krvnih žila, anemija Fanconi je, manifestacije koji nalikuju rahitis, Tako ateroskleroza se razvija brzo.

Dijagnoza Wilson sindroma

Kako bi se identificirali sindroma Wilsonovu je potrebno napraviti detaljnu Test krvi, provjeriti razinu u tijelu bakar, ceruloplazmin, cink. No, za kvalitetno ispitivanje dijagnostika krvi nije dovoljan, kao što je često cijeli akumulira u tijelu, ne nakupljaju bakar u krvi, ali duboko u tkivima i krvi njenog broja, s druge strane, znatno nižoj od normalne. Pacijenti koji boluju od jetre obliku Wilson sindroma, često ističu takozvane jetra enzimi, Ako u tom trenutku da je došlo do povrede bubrega. Simptomi sindroma Wilson očituje slabovidne osobe izgled rožnice prstenovi, prisutnost koja može prepoznati samo oftalmologa ukazuje na višak bakra u tijelu.

Liječenje sindroma Wilson

Za liječenje sindroma Wilson se sada koriste aktivno D-penicilamin, i poznat pod nazivom kuprenil. Učinkovitost liječenja moguć je samo uz terapiju s ciljem smanjenja bakra u tijelu koja je započela u ranoj fazi razvoja sindrom Wilson, s naprednim oblicima bolesti ne mogu biti puni tretman.

Za sprječavanje daljnjeg razvoja zahtijeva redovito praćenje, čime se odrediti sadržaj ispravno u tijelu cinka, bakra i ceruloplazmin razinama. Potreba za redovito dijagnozu Wilsonove sindroma, liječnik anketa da prate pravovremeno uzimanje uzoraka krvi na biokemijske i opće analize, pacijent zahtijeva stalno praćenje od strane liječnika i neurolog.

Većina pacijenata sa sindromom, redoviti tretman sindroma Wilsona ponašanja lijeka D-penicilamin, to pomaže da se osjećaju gotovo normalno, dovesti cijeli život, čak i na posao. No, konzumacija ove droge u nekih bolesnika prati nuspojave kao što su sindroma poput lupus (sistemski eritemski lupus) mučnine, nefrotički sindrom, pemfigus.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Zlouporaba slatke pića dovodi do ranog manifestacije menstruacije kod djevojčicaZlouporaba slatke pića dovodi do ranog manifestacije menstruacije kod djevojčica
Samopoštovanje kod djece smanjuje Pretjerana roditeljaSamopoštovanje kod djece smanjuje Pretjerana roditelja
Spanking dijete je opasno za njegovu psihu i zdravljeSpanking dijete je opasno za njegovu psihu i zdravlje
Trebam li novorođenče screening za urođene mane?Trebam li novorođenče screening za urođene mane?
Uz dječji histerija može se upravljati uz pomoć razgovoraUz dječji histerija može se upravljati uz pomoć razgovora
Pušenje ne pomaže da izgubite težinuPušenje ne pomaže da izgubite težinu
Je li moguće da fetalni srca znati spol djeteta?Je li moguće da fetalni srca znati spol djeteta?
Roditelji „ne primijetiti” od pretilosti kod djeceRoditelji „ne primijetiti” od pretilosti kod djece
Wilsonova bolestWilsonova bolest
4. Svibnja - Dan svjetske borbe s astmom4. Svibnja - Dan svjetske borbe s astmom