Hipofize patuljastog rasta (dwarfing)

hipofiza patuljastog rasta (Češće se koristi naziv - patuljastog rasta, kao i microsomia, nanosomes) - stanje u kojem bilježi ozbiljan zastoj u rastu i tjelesnom razvoju čovjeka. To je zbog nedostatka u tijelu hormona rasta (Hormon rasta, GH).

Ova bolest se smatra vrlo rijetke. Kao različitim podacima, bolest zahvaća 1-4 osoba po 10.000 stanovnika. Liječnici kažu da muški pacijenti pate od patuljastog rasta oko dvaput onoliko često kao žene. Smatra se da je patuljast rast u muškaraca - je rast manji od 130 cm kod žena, brojka je 120 cm ..

razlozi

Riječ "patuljastog rasta„Dolazi iz grčkog jezika i prijevodu značilo”patuljak”. Ovaj klinički sindrom očituje se u ljudima kao posljedica povreda koje su endokrini i ne endokrini u prirodi. U tijelu oboljelih od patuljastog rasta, postoji povreda generacija somatotropin (Tzv hormon rasta) od prednjeg režnja hipofize.

Razlog za pojavu ove bolesti u ljudi može biti poražen hipofiza zbog ozljede, tumori, infekcije i utjecaju toksina na mezhutochno- hipofize regiji. Ponekad ometa normalan regulaciji hipofize funkcije strane hipotalamus.

Razvoj bolesti je također pod utjecajem genetskih faktora, gubitak ili smanjenje funkcije hormona rasta hipofize, nepostojanje biološke aktivnosti hormona rasta ili umanjena osjetljivost na ovog hormona od strane perifernim tkivima.

Hipofiza dvarfizam obično pripisati bolesti koje su genetski naslijeđene. U tom slučaju osoba je važno znati da li je bilo slučajeva bolesti među svojim bliskim rođacima i precima. Ponekad prepoznati bolest kod rođaka ljudi mogu pomoći čak i stare fotografije ili ispitivanja rodbine.

No, liječnici su izolirani i niz faktora koji mogu pogoršati situaciju u razvoju ljudskog patuljastog rasta. Dakle, hipofiza patuljastog rasta u djece često pogoršava pothranjenosti, utjecaj negativnih čimbenika okoliša, dostupnost nekih sistemskih bolesti. Liječenje uključuje uklanjanje hipofiza patuljastog rasta tih faktora.

Uzrok patuljastog rasta može biti rođenje trauma glave, kao i sifilis, tuberkuloza, sarkoidoza. Predodređujući faktor za patuljastog rasta ponekad radioterapija ili kemoterapija. Međutim, oko polovice slučajeva uzrok ove bolesti i ne mogu shvatiti.

dokazi

Dakle, glavna značajka bolesti smatra se niskim ljudski rast - manje od 130 cm u muškaraca i manji od 120 cm u žena. Dakle, u normalnom djetetu raste 7-8 cm godišnje, zatim rast hipofize patuljastog rasta od dijete raste samo 3-4 cm godišnje. Treba napomenuti da je nizak rast ustavno, da je priroda u obitelji, kao i usporava rast zdrave djece, liječnici razmišljaju kao opcija norma.

patuljastog rasta - stanje u kojem postoji vrlo oštar retardacija rasta i fizički razvoj tijela, u usporedbi s prosječnim stopama za određene dobi. Znakovi ukazuju na nerazvijenost nije samo izražen kašnjenja, ali i smanjenje godišnjeg povećanja dinamike rasta i debljanja u ovoj pacijenta. U pravilu, takva djeca su u potpunosti normalni parametri poput težine i rasta pri rođenju. Ali kasnije, primijetio značajan zaostatak od kolega na ovim pokazateljima. Ponekad je bolest već vidljivo iz prvih mjeseci života. Ipak, često roditelji primjećuju znakove patuljastog rasta u djece 2-4 godina starosti.

Pacijenti koji pate od patuljastog rasta, postoji proporcionalna oblik i sastav tijela. No, dok se takve proporcije odgovaraju djeteta stas. Ti ljudi suhe i blijede kože. Razlozi za ovu pojavu - nedostatak funkcioniranja paratireoidne žlijezde. Ako osoba ne prima redovite i pravilan tretman, koža vrlo ranoj dobi, oni bora.

Masno tkivo je i slabo razvijena pod kožu, a neki pacijenti imaju višak masnih naslaga u trbuhu, bedrima, grudima. Istovremeno mišići su vrlo slabo razvijena. Ako pacijenti koji razvijaju gigantizam, Mišići su inherentno jaki, a onda hoćeš, a zatim u bolesnika s slabost patuljastog rasta mišića odmah opazili. Najčešće su takvi ljudi nisu opazili sekundarni dlačica. Još jedna važna značajka, koja se pojavljuje hipofize patuljast rast, je odgoda okoštavanja skeleta. Ova pojava određuje kasno pomak bebe zubi u stalne.

U vezi s gubitkom gonadotropnih hipofize funkcija u osoba s patuljastog rasta primijetio nedostatak seksualnog razvoja. Ako napravimo usporedbu s dobi norme, muškarci smanjena penis i gonade, tu je nerazvijenost skrotumu i sekundarnih spolnih obilježja su odsutni. U isto vrijeme u žena s hipofiza patuljastog rasta iskazanoj manifestacije hipogonadizam. Oni ne mogu biti menstruacije, grudi ostaju nerazvijeni, ne pokazuju sekundarnih spolnih obilježja.

Mentalnog razvoja u tih bolesnika zadovoljavaju kriterije standarda, ali ponekad se može pojaviti neki maloljetni značajke. U postupku ispitivanja neuroloških može detektirati neke podatke koji pokazuju da organskom oštećenja živčanog sustava. Unutarnji organi u tih bolesnika smanjenih (taj fenomen se naziva splanhnomikriey), Oni često pate od manifestacija hipotenzija, bradikardija, označena prigušen srce zvuči. Ponekad postoje sekundarne učinke hypocorticoidism.

Ako pacijent razvio patuljast rast zbog organskih oštećenja mozga, ovi opći moždani simptomi, smanjuje inteligenciju. Često to stanje se razvija dijabetes insipidus.

dijagnostika

Sumnju u štos djetetovi roditelji mogu se pojaviti već u prvim mjesecima ili godinama djetetova života. Definiranje značajke razvoja, pedijatar procjenjuje ne samo djetetove visine i težine figure, ali njihova dinamika.

Zbog sumnje hipofize patuljastog rasta imenuje rendgenski pregled. Na radiograma, ruke i zgloba može se smatrati znakove kašnjenja diferencijacije i okoštavanja skeleta.

Kompjutorizirana tomografija odrediti nezreli kostur okoštavanja zonu. U normalnom razvoju, tijelo kosti formirana od hrskavice, okoštavanje ih prolazi postupno. Ovi procesi započeti s okoštavanja bodova. Oni su u potpunosti prestaje kada je osoba okreće 20-25 godina. Ako je slomljena proizvodnja hormona rasta, pa je proučavanje takvih točaka može se utvrditi tijekom života osobe.

Bolesnici su razvrstani u laboratorijskom testiranju. Konkretno, to se provodi Test inzulin, naznačen time, da nije uočeno povećano izlučivanje hormona rasta (to je tipično za normalno ljudsko zdravlje). Ponekad je samo izlučivanje povećava u kratkom roku i beznačajan. Ostali testovi su također korišteni za utvrđivanje razine hormona rasta u krvi. U tu svrhu aktivni spojevi i neki lijekovi.

liječenje

Budući da liječenje patuljastog rasta, liječnik mora biti siguran da identificiraju uzrok koji je doveo do razvoja ove patologije. Ako hipofiza patuljastog rasta moguće pravovremeno prepoznati i potvrditi dijagnozu, zamjena terapija hormonom rasta daje dobre rezultate. U liječenju upotrebe hormona, prirodnog i sintetskog podrijetla.

liječenje somatotropin provedena na 13-14 godina starosti pacijenta. U ovom slučaju to mora uzeti u obzir utjecaj na koncentracije hormona rasta somatomedini u krvi pacijenta, jer bez somatomedini somatotropin hormon djeluje ograničen. Ako nakon razdoblja liječenja u krvi povećava koncentracija somatomedini, moguće izvući zaključke o uspjehu terapije.

Povećanje visine pacijenta u procesu liječenja - još jedan važan kriterij. Liječenje se smatra učinkovitije ako, nakon nekoliko godina terapije u određeni uzorak osoba raste 8-12 cm.

Lijek nekoliko puta tjedno za 2-3 mjeseci. Nakon toga slijedi kratak predah. Važno je držati se samo takvom sustavu, jer dugotrajna upotreba ovog hormona u velikim dozama može potaknuti proizvodnju tijela antitijelo. Dakle, za kontrolu procesa liječenja mora nužno doživjeli endocrinologist.

Ako je pacijent primarni procesi u hipotalamusu, to pokazuje tretman somatoliberin, koji stimulira hipofizu.

Ponekad dvarfizam režim liječenja uključuje primanje steroidnih hormona. Oni ne mogu u potpunosti zamijeniti efekt koji daje somatotropin. Međutim, ovaj tretman čini moguće kako bi se poboljšala rast i razvoj skeleta, i na taj način pridonosi stvaranju unutarnjeg hormona rasta. poželjno je započeti ovu terapiju 5-7 godina starosti, ali ga potrošiti u roku od 18 godina, nedjelotvornim.

Ako je pacijent popratna bolest i tijelo označen nedostatak druge vrste hormona, hormon rasta se prakticira u paralelno s prijemom sintetskih analoga hormona koji se pojavljuje manjak.

Na insuficijencije funkcije štitnjače je dodijeljen L tiroksina, Thyreocombum. Ako postoji potreba za podešavanje funkcije spolnih hormona u pubertetu pacijenata koji su dodijeljeni primati posebne pripreme. Muški pacijenti dodijeljena za primanje korionski gonadotropin ili metiltestosteron. Djevojka pokazuje prijem estrogen, sinestrola ili korionski gonadotropin. Ako postoji disfunkcija CNS, pacijenata propisano kardiovaskularne lijekove. Ponekad je potrebno provesti dehidraciju, rješavanje tretman.

Bolesnici s hipofize patuljastog rasta trebaju biti u potpunosti hraniti. U prehrani treba biti što je moguće da se proizvodi koji sadrže životinju protein, kalcijum, fosfor, svi B vitamini.

hipofiza patuljastog rasta, aktivira moždane tumore, hipofiza, hipotalamus, teško liječiti, jer je pristup tumor vrlo teško. Takvi ljudi često steknu invaliditet zbog ograničenih fizičkih sposobnosti.

Ali općenito, prognoza je uglavnom određuje se ovisno o uzroku bolesti. Ako postoje određene genetske defekte ili nasljedni prijenos bolesti, ispravan pristup liječenju pomaže da se obustavi proces svog razvoja. Ljudi čiji tretman počeo na vrijeme, nakon toga možete dodati značajno rastu.

prevencija

Djelotvorne preventivne mjere kako bi se spriječilo patuljast rast ne postoji. Međutim, trebate izbjeći utjecaj štetnih čimbenika (otrovi, toksini et al.) za razdoblje trudnoća i naknadno dojenje. Na razvoj bolesti može utjecati na ozljede tijekom rođenja. Dijete treba pružiti najviše hranjiv hrana, dijeta mora imati proizvode s visokim sadržajem vitamina i minerala. To je ključno za liječenje svih tjelesnih somatske bolesti.