Dermatofibrosarkom protuberans

ispupčen dermatologijafibrosarkoma (Neravan kože fibrosarkom, dermatofibrosarkom Darierove-Ferrand, povratni dermatofibromioma) - rijedak vezivnog prosjek tumor stupanj. Kao samostalna bolest je prvi put opisana 1924. godine. Dermatofibrosarkom protuberans raste za nekoliko godina ili čak desetljeća, nije sklon metastaza, postupno se uvodi u osnovne tkiva. Metastaze su obično otkrije tek nakon ponovljenih recidiva. Često pogađa mlade i sredovječnih ljudi. U 10% slučajeva se dijagnosticira u djece. Mišljenje istraživanja o učestalosti kod muškaraca i žena razlikuju. Neki stručnjaci smatraju da izbočine dermatofibrosarkom jednako često utječe na oba spola, a drugi vjeruju da žene pate 2-4 puta rjeđe od muškaraca. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije i dermatologije.

Razlozi za razvoj i autopsija dermatofibrosarkom protuberans

Uzroci i mehanizmi ove bolesti još nije razjašnjeno. Postoje verzije krvožilnog i fibroblasta podrijetla. Neki istraživači ukazuju na moguću vezu s ozljedama, a drugi - za prisutnost kromosomskih abnormalnosti. Veličina tumora ovisi o trajanju bolesti i može varirati od nekoliko milimetara do 10-15 centimetara. Tipično vybuhaet dermatofibrosarkomu dijagnosticira kada je njegov promjer doseže nekoliko centimetara.

Neoplazme gusta, vlaknast, koji se sastoji od snopa vretenastih stanica. Stanice monoformnye izdužena. Stupanj diferencijacije stanica raspona mogu detektirati mali broj atipične mitoze. Struktura kolagena, u pravilu, ne mijenja, ponekad pokazuju znakove degeneracije sluznice. Kolagena vlakna i snopovi fibroblasti dermatofibrosarkom protuberans tvoriti razne strukture nalik prstenu grede i vrtloži zbog kojih je tkivo dobiva karakterističan „moare” izgled.

Tumor korneobraznyh stvara veći broj malih izbočina koje prodiru u podlozi tkiva. U početnim fazama plaka nastaje od više čvorova. Nakon toga, broj i veličina čvorova povećava. Koža iznad dermatofibrosarkom protuberans razrijediti s dugog trajanja bolesti na površini neoplazme može se pojaviti krvarenje ili prekriven kora od erozije i čira na želucu.

Simptomi dermatofibrosarkom protuberans

Tumor se obično javlja u dobi od 20-40 godina između, može se postaviti bilo gdje na tijelu, ali najčešće lokalizirana u leđa, trbuh, prsa ili proksimalnih gornjih ekstremiteta. Ponekad dermatofibrosarkom protuberans na vratu ili vlasište pojavljuje. Donja ud a distalne gornjih ekstremiteta su pogođeni vrlo rijetko. U ranim fazama može sličiti lipom ili ožiljak. U pravilu, jedan. U nekim slučajevima, nekoliko nađeni skloni fuziji.

Dermatofibrosarkom protuberans površinu u početnim fazama glatka ili lagano neravna. Boja - smeđa, crvena, ljubičasta ili plavkasta boja. Kao rezultat sporog rasta za nekoliko godina ili desetljeća u primarnom mjestu postaje tumorskih montaža proteže iznad površine kože. Koža tijekom dermatofibrosarkom protuberans atrofirao, napeta. Početku, mobilni čvor, kao klijanja predmetnih tkiva i formiranju tumora smanjuje adheziju mobilnosti.

Obično dermatofibrosarkom protuberans bezbolan, pacijenti rijetko žale na blage do umjerene boli u tumorima. Dugoročno na površini tumorskih bolesti se može detektirati erozije obložena serosanguineous kora. Ponekad, obično nakon više recidiva, dermatofibrosarkom protuberans metastazira u regionalne limfne čvorove i udaljene organe. Imajte na umu da čak i bez metastaza tumora može rasti duboke temeljne tkiva, koji utječu pojas, kosti, mišići i organi koji se nalaze ispod njih.

Dijagnoza dermatofibrosarkom protuberans

Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama i ovih dodatnih studija. Zbog malog broja specifičnih simptoma osnovne dijagnostičke tehnike su histološki i mikroskopski pregled tkivnih uzoraka uzetih otvorenom ili punkcije. U prilog dermatofibrosarkom protuberans pokazuju prisutnost pakete izduženih stanica, ima proliferacija vretenastih stanica, male količine i atipične mitotski karakterističnim „Moire” uzorak.

Posebni Imunokemijske markeri nema tumor. Diferencijalna dijagnoza se provodi s tumorskim oblicima dermatofibrosarkom protuberans mycosis faercgoideslSezary, fibrosarkom i ljepljiv dermatofibromiomoy sifilis. Kada definitivna dijagnoza se temelji na podacima iz mikroskopije i histologiju. Kako prepoznati daljinski metastaze pomoću ultrazvuka trbušne šupljine, rentgen i drugim tehnikama.

Liječenje dermatofibrosarkom protuberans

Kirurško liječenje se provodi rutinski na ambulantno ili u bolnici. Mohsova smatra najučinkovitiji operacija, u kojem je vidljivo dermatološke izrezani tumor „hvatanje” 3-5 cm nepromijenjen tkiva. Nakon izrezivanja kliničkom laboratoriju provodi kartiranje - obavlja kriške dermatofibrosarkom debljinu protuberans od 1 milimetra, uzorke mrlja s posebnim bojama i ispituje pod mikroskopom kako bi se utvrdilo granice tumora.

Na temelju podataka dobivenih tijekom mikroskopskog pregleda, liječnik će odrediti smjer u kojem se prostire dermatofibrosarkom protuberans i izrezano sljedeći dio tkanine, ako je to potrebno. Zatim taj dio također ispituje pod mikroskopom i slično. D. Ova tehnika omogućuje precizno odrediti prave granice tumora širenja i omogućuje da se smanji broj relapsa. U slučaju većih nedostataka nakon uklanjanja tumora provodi plastične kirurgije.

U nekim slučajevima, ispupčen dermatofibrosarkomu ne može u potpunosti izrezano zbog prirode svog lokalizacije i prirode pogođenim temeljne tkiva. Na primjer, neoplazme, koji se nalazi u neposrednoj blizini iz zgloba ili kralješka, zajednički kapsula može proklijati i koštanih struktura. U takvim slučajevima, terapija zračenjem koristi, ali izvješća o učinkovitosti ove metode u dermatofibrosarkom protuberans različitim. Neki istraživači ukazuju na smanjenje tumora, dok drugi kažu o mogućnosti agresivniji rast. Kemoterapija je neučinkovit zbog sporog rasta tumora.

Prognoza dermatofibrosarkom protuberans ovisi o količini i trajanju recidiva bolesti. Vjerojatnost recidiva nakon radikalne operacije za različite raspone podataka od 10 do 60%, što može biti bilo zbog razlika u težini i opsegu procesa i izabranog radnog postupka. Recidivi mogu se pojaviti nakon 10 ili više godina nakon resekcije dermatofibrosarkom protuberans, tako da svi pacijenti pokazali dugo promatranje. Tijekom prve tri godine nakon pacijenata rad ispituje svakih 3-6 mjeseci, a zatim provesti inspekciju godine. U prisutnosti ponavljajućih recidiva zahtijevaju češće inspekcije, zbog povećanog rizika od udaljenih metastaza.