Hor.Duranhedt.ru

Lennox-Gastautov sindrom

Lennox-Gastautov sindrom

Lennox-Gastautov sindrom - odvojeni oblik djetinjstva epilepsiju, koji je karakteriziran prisustvom polimorfnih paroksismalna (mioklona, ​​oslabljen, tonik i izostanaka) i odgođenim neuro-fizičkom razvoju. Kriptogeni mogu imati karakter ili drugih patoloških stanja djelovati sindrom (cerebralnih anomalije, genetski metaboličkih bolesti, perinatalna patologije). Lennox-Gastautov sindrom dijagnosticira tipičnom variativnoj slike epipristupov i karakterističnim EEG uzorak. Osim toga obavlja MRI i CT mozga. Sindrom Antiepileptici terapija neučinkovita, provodi potragu za alternativne tretmane. Prognoza varijable, ali u većini slučajeva nepovoljnim.

Lennox-Gastautov sindrom

Lennox-Gastautov sindrom (PLGA) - varijanta epilepsija Djetinjstvu, koji karakterizira kombinacija atoničke, mioklona, ​​tonik epipristupov i atipične napadaje odsutnosti, sporo ostrovolnovoy EEG uzorak. 1950. SLG je izoliran kao jedan epilepsija sindrom, i 1964-1966. neurološki zajednica prepoznala samostalnu nosological oblik. Lennox-Gastautov sindrom prema različitim izvorima u rasponu od 3% do 10% svih slučajeva dječje epilepsije. Njegova učestalost se kreće od 1-2,8 slučajeva na 10 tisuća. Nekoliko češći u dječaka. Tipična dobi početka 2 do 5 godina, barem - 6-8 godina. Danas SLG je teška bolest s progresivnim, učinkovit tretman koji je još uvijek predmet nade mnogim stručnjacima u području dječje neurologije i Epileptology.

Razlozi sindrom Lennox-Gastautov

Lennox-Gastautov sindrom odnosi se na bolesti etioloških čimbenika koji se još nije dobro poznat. Poznato je da u mnogim slučajevima sindrom je simptomatsko i nastaje na pozadini genetskih bolesti, utjecaj raznih nepovoljnih čimbenika u perinatalnom razdoblju i prve godine života. Međutim, u većini slučajeva, morfološki supstrat bolesti ostaje neotkriven. Do etiofaktoram mogu izazvati SLG razvoj uključuju fetalna hipoksija, intrauterino infekcija (rubeole, cytomegaly, herpes, toksoplazmoza) generički neonatalna ozljede (Osobito intrakranijalni) prijevremenost, neonatalna asfiksija, ozbiljne zarazne bolesti postnatalne period (meningitis, encefalitis) abnormalnosti razvoja mozga (hidrocefalus, kortikalne displazije hipoplazija od corpus callosum i sur.), metabolički poremećaji s živčanog sustava, oštećenja središnjeg određenim genetskim bolesti (npr tuberous sclerosis).

U 25-40% slučajeva Lennox-Gastautovim sindromom javlja u djece s poviješću obiteljske povijesti epilepsije. Osim toga, postoji hipoteza o ulozi etiološki imunih poremećaja, Vol. H. nastalu od cijepljenja. Oko 30% od SLG je posljedica evolucije West sindrom. Kada Lennox-Gastautov sindrom manifestira u pozadini blagostanje u zdravlje djece i odsutnosti njegovoj povijesti navedenih čimbenika ukazuju na kriptogeni (nemaju Vjerojatni uzrok) oblik bolesti. Kriptogeni SLG varijanta pojavljuje u 10-20% slučajeva, a karakteriziran je povoljnije za golf.

Simptomi Lennox-Gastautovim sindromom

Simptomatska Lennox-Gastautov sindrom obično čini svoj debi na pozadini već postojeći jaz u mentalnom i fizičkom razvoju. Kada kriptogeni oblik razvoj djeteta u vrijeme manifestacije sindroma je ispravan. SLG odlikuje visoka varijabilnost napadaja, njihovu različitom trajanju i učestalosti.

atoničke paroksizmima zbog trenutnog gubitka mišićnog tonusa. Kad njihovo dijete u pitanju generalizirani pada, t. N. „Kap napade”. Lokalni paroksizmima može biti u obliku naglih podgibaniem koljena pada predmeta iz ruke, glave kima glavom, i m. N. Posebnost atopijski epizoda kada PLGA je njihova munja brzo i kratko trajanje (do 5 sekundi.). Generalizirane atoničke paroksizmima SLG zahtijevaju razdvajanje od napadaje mioklona-pokretljiv epilepsije, nesvjestica, CVA.



mioklone paroksizmima predstavljaju lokalne trzanje mišića. Najčešće pokriti Flexor od proksimalnih podjele oružja, u propagiranju donjih udova je padati. Karakterizira simetričan serijski pojave u oba ekstremiteta i stereotipno. Moramo razlikovati kada myoclonia krpeljnog encefalitisa i otrovne lezije TSNS- mioklonus epileptički prirodu, za koje su tipične asimetričnog nepravilnog mioklone kreteni koji se javljaju kao odgovor na razne osjetilne podražaje (zvuk, svjetlo, dodir) i ne prati promjene u EEG.

paroksizama tonik PLGA često javljaju tijekom spavanja, a odlikuju kratkog trajanja (prosječna trajanja 10 sekundi.). U pratnji onemogućiti svijesti. Može se uopćiti kao tonika i očituje zateznih pojedinačne grupe mišića (zadnesheynyh, kralježnice, abdominalnih mišića, ramena i tako dalje.). Paroksizmima u pratnji tonik tahikardija, cijanoza lica, suzenje, za vrijeme spavanja, hipersalivacija. Minimalna lokalna paroksizmima od tonik karaktera je ponekad teško razlikovati od mogućih zijevanje ili istezanje.

atipični odsutnost povezana s djelomičnim oštećenjem svijesti. Očituje privremeni „tupost”, nedostatak bilo kakve fizičke aktivnosti. Kada kratkog trajanja odsustva često nisu prepoznati od strane okolnih dječjih ljudi. Kada PLGA odsutnost može biti popraćena mišića hipotonije (atoničke izostanaka) i tonusa mišića leđa (retropulsivnye izostanaka). Češće od drugih vrsta epilepsije, Lennox-Gastautov sindrom je u pratnji status izostanaka - kontinuirano uzastopnih izostanaka. kao nekonvulzivni status epilepticus obično događa nakon buđenja može trajati nekoliko sati i dana.

psihomotorna retardacija (RAK) slavi u gotovo svim slučajevima, SLG. Ona ovisi o ozbiljnosti oblika sindroma (kriptogeni ili simptomatska) znak pozadine CNS patologije, ozbiljnosti i učestalosti epileptičnih paroksizmima. Kao opće pravilo, do izražaja problem učenje novih vještina i stručnosti s asimilaciju novih informacija. Često postoji agresivnost, hiperaktivnost, emocionalna nestabilnost, tipično za autizam karakterne osobine. Oko 50% adolescenata s Lennox-Gastautovim sindromom, ne posjeduju vještine samoposluživanja. Još 25% socijalno i emocionalno neprilagođen zbog teške oligophrenia. Značajke ponašanja i karaktera ne omogućava normalno prilagoditi u društvu, čak i oni pacijenti koji imaju mentalnu retardaciju imaju blage jačine. Normalno socijalna adaptacija je promatrana samo u 15% slučajeva.

Sindrom Dijagnoza Lennox-Gastautovim

Lennox-Gastautov sindrom utvrđuje se na temelju tipične kliničke slike koja se sastoji od polimorfnih epipristupov i simptome zaostajanja neuro-psihološki razvoj. Također uzima u obzir dob nastupanja paroksizmima i obiteljske povijesti epileptički. Većina dijagnostički ulogu odigrao elektroencefalografija. Interictal (interictal) probuditi EEG zapisi loše strukturiran i sporost osnovni ritam. EEG uzorak ima hypsarrhythmia sliku s velikim brojem šiljaka različitih amplituda. Najviši vrhovi su registrirani u frontalnom području. EEG uzoraka tijekom napadaja ovisi o njihovom obliku.

Neurovizualizacija tehnike (MRI i CT mozga) uglavnom otkrivaju nespecifična patološke promjene: unutrašnji hidrocefalus, atrofije i subkortikalne kortikalnih područja čeonih zone struktura pretežno, hipoplazija frontalnog režnja. Pokušaji da se analiziraju s obzirom oprečne informacije pomoću PET glukoze u mozgu stupanj iskorištenosti moždanog tkiva: u nekim slučajevima su objavljene hypermetabolic područja, u drugima - gipometabolizma- neke pacijente metabolizam glukoze bio normalan.

Zbog visoke varijabilnosti paroksizmima, Lennox-Gastautov sindrom treba razlikovati od brojnih drugih oblika epilepsije, debitira kao dijete: s mioklona epilepsija, benigna epilepsija rolandic, West sindrom, djetinjstvo odsustvo epilepsije, epilepsije s dismetabolični Gaucherovom, Krabbe, Niemann-Pick i sur.

Sindrom Obradom Lennox-Gastautovim

Terapija se provodi antiepileptici. Depakinum primijeniti, lamiktal, etosuksimid, karbamazepin, lamotrigin i drugi. U većini slučajeva, liječenje kombinacijom provodi se s jednim od tih lijekova i natrijevog valproata. Međutim, do 90% slučajeva, sindrom Lennox-Gastautov su otporni na terapiju protiv grčeva. U tom smislu, glavni cilj liječenja je smanjiti broj epipristupov i poboljšanje kvalitete života djeteta i njegovu obitelj u mezhparoksizmalny razdoblju.

Neurolozi i epileptolog proveli potragu za novim terapijama. Dokazana je pozitivna uloga ketogena dijeta, koja se sastoji u teškim ograničavanjem unosa ugljikohidrata i visoke masnoće hrane. Blizini kliničari promatrana pozitivan učinak tretmana s sindroma Lennox-Gastaut velikih doza imunoglobulina. Opaženo Efikasnost ACTH i glukokortikoida. U slučajevima u kojima je Lennox-Gastautov sindrom je popraćen čestim i teškim epiparoksizmami s jeseni i prijetnje traume djeteta, zajedno s neurokirurg može se smatrati provesti operaciju smanjiti corpus callosum - callosotomy. Takva intervencija ne oslobađa bolesnika od napada, ali uvelike smanjuje njihov intenzitet.

Za novim metodama liječenja odnosi implantiranog stimulator vagus živaca i RNS-stimulator. U prvom slučaju je uređaj montiran supkutano u predjelu ključne kosti, a njegov prolazak elektroda provedeno na vagus živca u vratu. Istraživanje u SAD-u i Europi, istraživanja u 60% slučajeva, uređaj može smanjiti broj epipristupov. U drugom slučaju, instrument je ušivenim pod kožu glave, a njegovi elektrode implantirane u epileptički fokus području. Uz njihovu pomoć, kao što su EEG, uređaj stalno bilježi električnu aktivnost mozga. Po primitku signala ukazuje na početak paroksizmu, uređaj generira signale odgovor pružaju suzbijanje epileptičku aktivnost.

Prognoza sindrom Lennox-Gastautov

Lennox-Gastautov sindrom je obično loša prognoza. Do 10% slučajeva završava smrću djece u prvom desetljeću života. Umrli su uglavnom povezane s teškim traumatizacije tijekom epipristupov pad. Prognostički nepovoljni kriteriji smatraju: manifestacija sindroma u ranijoj dobi, početak napadaja u pozadini RAK, prethode West sindrom, visoka učestalost i intenzitet paroksizmima. Nemogućnost da se medicinski reljef epipristupov dovodi do progresivnog mentalna retardacija. Gotovo svi pacijenti su izrazili različite stupnjeve mentalne retardacije, polovica pacijenata nisu u stanju brinuti za sebe.

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
PhakomatosesPhakomatoses
Mladenačka mioklonička epilepsijaMladenačka mioklonička epilepsija
DepakineDepakine
Depakine enterik 300Depakine enterik 300
LamotriginLamotrigin
SindromSindrom
Hemolitički-citopenična purpura (TTP),Hemolitički-citopenična purpura (TTP),
Gubitak sluha, oštećenja sluhaGubitak sluha, oštećenja sluha
West sindromWest sindrom
Epilepsija u djeceEpilepsija u djece