Mikroskopski poliangiitis

Mikroskopski poliangiitis (mikroskopski poliartritis) - bolest grupe sistemski vaskulitis, naznačen lezijama malokalibarskim plovila sa simptomima nekrotizirajućeg glomerulonefritis i plućne kapillyarita. Zbog prirode morfoloških, kliničkim i imunološkim poremećajima 1948, mikroskopski poliangiitis je izoliran u odvojenoj nosologija. Prevalencija mikroskopski poliangiitis je 0,36 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva. U reumatologiji bolest zabilježena u 10 puta veću vjerojatnost od periarteritis nodosa i 2 puta veću vjerojatnost od Wegener granulom. Mikroskopski poliangiitis s gotovo iste frekvencije se dijagnosticira kod muškaraca i žena je češći kod osoba starijih od 50-60 godina.

Etiologija mikroskopski poliangiitis je nepoznat. Trenutno se istražuje immunogenetic aspekte patologije, studirao pokretača ulogu virusnih infekcija u razvoju bolesti. Međutim, poznato je da je primarni mehanizam patogeneze nekrotizirajućeg vaskulitisa povezanih sa stvaranjem antitijela za citoplazmatski neutrofila (ANCA), što uzrokuje oštećenje vaskularni endotel. Autoantitijela su specifičnost za mijeloperoksidaze (p-ANCA) i serin proteinaze (c-ANCA), - najmanje drugih enzima neutrofila. U aktivnom fazi bolesti anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela detektirana u svih bolesnika.

Patološke promjene u mikroskopski poliangiitis prezentirani necrotizing vaskulitis malih krvnih žila (arterija, vena, kapilara) bez znakova granulomatozna upala. Najkarakterističniji lezija renalnih žila (nekrotiziruyushy glomerulonefritis), pluća (hemoragijski alveolitis, kapilara) i kože (leukocytoclastic venulitis). Rijetko utječe arterije srednjim i velikim kalibra.

Simptomi mikroskopski poliangiitis

Debi mikroskopski poliangiitis karakterizira pojavom nespecifičnih simptoma nalik gripi: low grade groznica, mijalgija i migracijskog artralgija, opća slabost, malaksalost, noć znojenje. Oko jedne trećine pacijenata razvije gornjih infekcije respiratornog trakta (nekrotizirajući ili atrofični rinitis, upala sinusa, otitis media) I vizualni sustav (konjunktivitis, keratitis, episcleritis, uveitis). Ove promjene su reverzibilne i regres protiv pozadina od imunosupresivne terapije.

Vi svibanj iskustvo uporan artritis male i velike zglobove, sinovitis metakarpoflangealnih i interfalangealnim zglobova, periferna polineuropatija. Obično već u početnoj fazi mikroskopski poliangiitis otkrili lezije kože kao vaskularne purpure, eritema, livedo, nodula ili bulozni osip, rijetko - ulceroznog izmjenama i sterilan nekroza mekih tkiva.

Vodeći manifestacije koji određuju tijek i prognozu mikroskopski poliangiitis su plućne i bubrega sindroma. Hemoragijski alveolitis razvija više od polovice pacijenata. Kliničke manifestacije uključuju sindrom plućne kašalj, progresivno kratkoća daha, bol u prsima, raste respiratorno zatajenje. Tipično razvoj hemoptiza, a ponekad - darežljiv plućnog krvarenja, koja je vodeći uzrok smrti u bolesnika s mikroskopski poliangiitis.

Bubrežni vrsta bolesti nekrotizirajućeg glomerulonefritis otkriven u gotovo svim slučajevima. Patološka simptom karakterizirana trajnim proteinurija, hematuriju, nefrotički sindrom, meke ili umjereno hipertenzija. Tijekom glomerulonefritis, mikroskopski poliangiitis brzo progresivna, maligni, što je dovelo do razvoja ranog akutno zatajenje bubrega. Do rijetko pojavljuju visceralne manifestacije mikroskopski poliangiitis uključuju bronhija opstrukcije, ishemijska enterokolitis, teče bolova u trbuhu i crijevna krvarenja.

Postoji nekoliko varijanti kliničkom tijeku mikroskopski poliangiitis:

• munja - smrt nastupi u roku od nekoliko tjedana zbog plućne krvarenja ili OPN-
• subakutni - naznačen teškim nefrotički sindrom ili rapidno progresivne glomerulonefrit-
• kontinuirano relaps - egzacerbacije javljaju svake 6-12 months- U kliničkom tijeku prevladava nespecifične simptome, glomerulonefritis, krovoharkane-
• latentan - dominiraju zglobne sindrom, hematurija, hemoptiza.

Dijagnoza mikroskopski poliangiitis

U početnoj fazi mikroskopski poliangiitis pacijenata često ispituju od stručnjaka: otorinolaringolog, oftalmologa, dermatolog, pulmolog, TB specijalista, nefrolog, itd Međutim, nakon isključivanja izolirani sindrome, dijagnostiku i liječenje bolesti bio je reumatolog ..

Specifični imunološki marker mikroskopski poliangiitis služi za otkrivanje protutijela u serumu u citoplazmu neutrofila. Za procjenu opsega patoloških procesa proučavali aktivnost urina i krvi, fibrinogen, C-reaktivnog proteina elektroliti, kreatinin u serumu, željeza. Kao dio morfološke provjere patologije može zahtijevati biopsiju kože, gornji sluznice dišnih puteva, pluća, bubrega. Radiografija i CT otkriva bilateralnu fokalne infiltracije, s duljim trajanjem mikroskopski poliangiitis - plućna fibroza. Široko korištena i ultrazvučni radioizotopi dijagnoza (ultrazvuk bubrega, pluća scintigrafija, itd.)

Diferencijalna dijagnoza se provodi s čvorovima nodosa, Wegener-ova granulomatoza, reumatoidni artritis, Churg-Straussov sindrom, Goodpasteur bolest, sistemski eritemski lupus, krioglobulinemija, Henok-Schonlein, SARS, tuberkuloza et al.

Liječenje mikroskopski poliangiitis

Liječenje mikroskopski poliangiitis namjerava olakšanje egzacerbacije, postizanje i održavanje remisije. U tretmanu akutne stadij se provodi u bolnici. U ovoj fazi, dodijeljen imunosupresivnu terapiju glukokortikoida i ciklofosfamid. Varijanta metilprednizolona pulsa terapije u kombinaciji s Plazmafereza. Kombinirani tretman brzo napreduje, teške mikroskopske poliangiitis koristi i drugim postupcima vantjelesne korekcije krvi (krioaferez, serijska limfotsitaferez filtriranje plazmi).

Održavanje imunosupresivna terapija se nastavlja čak i nakon potpune kliničke i laboratorijske remisiji. Uz povećanje zatajenja bubrega gemodializ- provodi smrtno CRF Ona se bavila pitanjem o mogućnosti transplantacije bubrega.

Prognoza mikroskopski poliangiitis

Bolest ima relativno lošu prognozu. Na pozadini medicinskog liječenja preživljavanja 5 godina je 65%. Loše prognostički čimbenici za ukupno preživljavanje su iskašljavanje krvi, visoke razine kreatinina u krvi, oligurijom, visoka proteinurija, starosti. Glavni uzroci smrti su plućne krvarenje, akutne respiracijske insuficijencije bubrega ili, infektivnih komplikacija. Bolesnici s mikroskopski poliangiitis zahtijevaju dugotrajno imunosupresivne terapije i praćenje doživotno reumatologa. Prevencija bolesti nije razvijena.